Кардиальный синдром х рекомендации. Диагностика и лечение больных с кардиальным синдромом х. микроваскулярный стенокардия болезнь

Синдром X характеризуется типичными приступами стенокардии с четкими признаками ишемии миокарда при нагрузочных пробах у больных с неизмененными коронарными артериями. При проведении селективной коронарографии примерно у 10% больных с типичной стенокардией коронарные артерии оказываются неизмененными. Итак, основные критерии, позволяющие диагностировать синдром X:

Типичная стенокардия;

Объективные признаки ишемии миокарда (ЭКГ);

Нормальные коронарные артерии (коронарография).

Возможными механизмами развития синдрома X являются снижение способности коро?трных артерий к дилатации; спазм мелких коронарных сосудов; структурные нарушения на микроциркуляторном уровне; метаболические расстройства (в частности гипсринсулинемия). Эти механизмы реализуются по следующим причинам:

Повышенная симпатическая активность;

Эндотелиальная дисфункция (снижение вазодилатирующей активности

эндотелия); - Высвобождение вазоконстрикторных медиаторов (эндотелии, серотонин);

Дефицит эстрогенов (у женщин).

Может иметь значение и повышенное восприятие боли или снижение порога болевой чувствительности. Микроциркуляторные нарушения могут вызывать дегенеративные изменения в миокарде, выявляемые при эндомиокардиальной биопсии. Это дало основание предположить, что синдром X иногда может быть начальным проявлением дилатационной кардиомиопатии.

В целом прогноз у больных с синдромом X относительно благоприятный, хотя возможно нарушение функции левого желудочка и в редких случаях внезапная сердечная смерть. Дифференциальная диагностика с ИБС сложна, т.к. клинические проявления ИБС и синдрома X идентичны и основной метод дифференциальной диагностики - коронарография.

Дифференциальный диагноз

Стенокардия как форма ИБС должна быть дифференцирована со стенокардией как синдромом других заболеваний, нозологически не относящихся к ИБС. Поражение коронарных артерий в этих случаях чаще всего встречается при различных системных заболеваниях (узелковый периартериит, ревматизм, системная красная волчанка).

Боль в грудной клетке, напоминающая стенокардию, может быть при других заболеваниях сердца, не связанных с ИБС: пролапс митрального клапана, аортальные пороки сердца, гипертрофическая кардиомиопатия, миокардиты различного происхождения, аневризма, перикардиты.

Стенокардию необходимо дифференцировать с множеством внесердечных заболеваний, среди которых неврологическая патология стоит на первом месте (грудино-реберный артрит, опоясывающий лишай, шейно-грудной радикулит, миозиты, травматические поражения грудной клетки).

Дифференциальная диагностика требует исключения заболеваний легких и плевры (тромбоэмболия ветвей легочной артерии, плевриты, первичная легочная гипертензия, бронхиальная астма).

Причиной болевых ощущений в грудной клетке могут стать заболевания желудочно-кишечного тракта (эзофагиты, кардиоспазм, дивертикулы и опухоли пищевода, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, язвенная болезнь, опухоли желудка, болезни желчного пузыря).

ИНФАРКТ МИОКАРДА

Инфаркт миокарда (ИМ) - острая форма ИБС, обусловленная резким на рушением коронарного кровотока с образованием очага некроза миокарда и сопровождающаяся развитием характерной клинической картины, электрокар диографических изменений и динамикой кардиоспецифических маркеров.

Этиология. Основной причиной развития ИМ является атеросклероз коронарных артерий, который выявляется у 90-95% лиц, умерших от инфаркта миокарда. Атеросклеротическое поражение коронарных артерий с дестабилизацией атеросклеротической бляшки создает условия для развития тромбообразования, в результате чего может происходить быстрая закупорка пораженного сосуда. Это подтверждается тем, что практически в 100% случаев крупноочагового инфаркта миокарда выявляется окклюзия коронарной артерии тромбом. ИМ может быть также следствием и других разнообразных патологических процессов: артерииты, инфекционный эндокардит, врожденные дефекты коронарных артерий, аортальные пороки сердца и т.д.

Патогенез. В основе развития инфаркта миокарда лежит прогрессирование атеросклеротического процесса. При определенных условиях морфологическая структура поверхностных слоев атеросклеротической бляшки может нарушаться (разрыв интимы) и тогда создаются предпосылки к развитию тромба, что в свою очередь приводит к полному или частичному прекращению кровоснабжения той области миокарда, которую питает этот сосуд. Изменения сосудистой стенки являются как бы плацдармом, на котором в дальнейшем (на фоне нарушений реологических свойств крови, предрасположенности к гиперкоагуляции и расстройствах тромбоцитарного звена гемостаза) образуются тромбоцитарные агрегаты и формируется тромб, что приводит к окклюзии сосуда. Определенную роль в развитии инфаркта может играть и спазм коронарных артерий на фоне вышеизложенных причин. Процесс необратимой деструкции с гибелью клеток начинается через 20-40 мин. от момента окклюзии коронарной артерии.

Классификация. Существует несколько классификаций ИМ.

В зависимости от исходных изменений ЭКГ выделяют:

ИМ с подъемом сегмента 8Т (сюда относится также остро возникшая блокада левой ножки пучка Гиса);

ИМ без подъема сегмента 8Т.

В зависимости от сформировавшихся изменений на ЭКГ выделяют:

ИМ с формированием патологических зубцов <3;

ИМ без формирования патологических зубцов р. В зависимости от очага некроза выделяют:

Трасмуральный ИМ;

Нетрансмуральный ИМ;

Субэндокардиальный ИМ.

При ИМ с глубокими зубцами (^, с формированием зубцов р§, некроз носит трансмуральныи характер, захватывая в определенной зоне всю толщу миокарда. При ИМ без патологических зубцов (3 некроз чаще развивается в субэндо-кардиальных отделах. Обычно некроз при (}-ИМ имеет больший размер, чем при не <3-ИМ, поэтому О^ИМ иногда называют «крупноочаговым», а не О^ИМ -«мелкоочаговым», однако размеры некроза при этих вариантах могут быть вполне сравнимыми.

При постановке диагноза ИМ должна быть указана локализация очаговых изменений миокарда.

Кардиальный или псевдоангинозный синдром – это заболевание, которое не имеет какого-то чёткого определения. При этом каких-то изменений в работе сердца на кардиограмме не выявляется, да и явных признаков атеросклероза или спазма сосудов, которые могли бы привести к боли, тоже нет.

Причины

Этиология этого заболевания до сих пор остаётся невыясненной. Однако на сегодняшний день точно известно несколько важных факторов, которые имеют большое значение в развитии синдрома. Это:

Увеличение симпатической активации.
Нарушение функции эндотелия.
Изменения на уровне микроциркуляции.
Повышенное содержание калия в крови.
Повышенное содержание инсулина в крови.
Повышенная чувствительность к боли в области сердца.
Остеохондроз позвоночника.
Наличие хронического воспалительного процесса.
Повышенная жёсткость артерий.

Чаще всего заболевание встречается у женщин в период постменопаузы. При этом именно у них чаще всего отмечается атипичная боль в грудной клетке, которая длится дольше, чем приступ стенокардии и не снимается при помощи нитроглицерина. Иногда одновременно может быть диагностировано и какое-то психическое заболевание. В то же время женщины, которые в период климакса начинают применять заместительную гормональную терапию, отмечают уменьшение и интенсивность болей.

Клинические проявления

Основная жалоба пациентов – это периоды болей в области сердца, которые носят стенокардитический характер и появляются при физической нагрузке, переохлаждении, эмоциональном напряжении. При этом присутствует типичная для ишемической болезни сердца иррадиация болей, но они носят более продолжительный характер. К тому же при приёме нитроглицерина общее состояние пациента начинает ухудшаться. В некоторых случаях симптомы стенокардии могут развиться в состоянии полного покоя.

Сопутствующие симптомы практически полностью напоминают вегето-сосудистую дистонию. По данным наблюдения оказывается, что чаще всего кардиальный синдром развивается у людей мнительных, на фоне тревожности при наличии депрессивных или фобических расстройств. Если есть подозрение именно на эти состояния, то это требует обязательной консультации психиатра.

Чаще всего кардиальный синдром возникает при наличии остеохондроза, а точнее — при сдавлении корешков нервов. При этом начинается боль в плечах или шее и только после этого плавно переходит в грудную клетку. Именно этим и отличается кардиальный синдром от истинной стенокардии.

Лечение

К сожалению, сегодня до сих пор не разработано единственно правильного лечения этого состояния. А успешность самой терапии зависит от того, была ли найдена причина кардиальных болей при этом синдроме. Нередко может потребоваться консультация других специалистов и комплексный подход к самой терапии.

Врач может назначить препараты таких групп, как:

Антиангиальные лекарственные средства.
Лекарства, которые относятся к группе ингибиторов АПФ.
Антагонисты рецепторов ангиотензина.
Статины.
Психотропные препараты.

Однако стоит помнить, что антиангиальные лекарственные средства, такие, как нифедипин, верапамил, атенолол, бисопросол, небиволо, стоит назначать только тем пациентам, у которых есть подтверждённый диагноз ишемии миокарда. В противном случае они практически совершенно не помогают. Но есть доказательства эффективности применения других лекарств — никорандила, периндоприла и эналаприла. У большинства пациентов с кардиальным синдромом они помогают избавиться от основного симптома – боли в сердечной мышце.

Ещё один важный фактор для лечения этого заболевания – это изменение образа жизни. В некоторых случаях человеку советуют поменять работу или даже место жительства. К тому же важно следить за своим весом и уровнем холестерина в крови. При повышенном холестерине нужно применять лекарственные средства, которые относятся к группе статинов. Однако выбрать тот или иной препарат, а также его дозировку может только лечащий врач.

Иногда эффективной бывает помощь психотерапевта, особенно если боль в области сердца носит эмоциональный характер.

При неизменных коронарных артериях. У таких пациентов в ходе обследования регистрируют положительные нагрузочные пробы, однако на ангиограмме нет признаков стеноза. В ходе выполнения КАГ важно доказать отсутствие спазма КА. Вероятность выявления нормальной коронароангиограммы при наличии типичной стенокардии не превышает 10% (по некоторым данным, достигает 20%).

Следует правильно трактовать термин «нормальная коронароангиограмма»: отсутствие стеноза в проксимальной части не исключает наличия патологии в дистальных отделах КА (синоним кардиального синдрома Х — микроваскулярная стенокардия). Изменения в малых сосудах ангио-графически не видны. Чаще всего синдром Х развивается у женщин в . Вопросы этиологии и патогенеза синдрома Х остаются открытыми. Две теории принято считать доминирующими в объяснении развития синдрома Х: упомянутая выше патология мелких артерий (не ясно, почему патология превалирует в мелких артериях, не затрагивая крупные) и наличие клеточных метаболических нарушений, приводящих к запуску «ишемического каскада». Ряд исследователей высказывают сомнение в кардиальном генезе болей и ишемии миокарда как причине болей. Ряд исследователей считают, что с учетом факта преобладания среди больных синдромом Х женщин в послеменопаузальном периоде в генезе болезни имеют место гормональные изменения, а именно дефицит эстрогенов, который оказывает прямое влияние на функцию и состояние эндотелия. Косвенным подтверждением этого предположения служит снижение соотношения уровня NO к уровню эндотелина-1, т.е. преобладание у этих пациентов гормона вазоспазма.

Признаки кардиального синдрома Х

Ряд исследователей находят общность болевого синдрома при кардиальном синдроме Х с болями у больных ГКМП, предполагая, что значительное увеличение мышечной массы нарушает микроциркуляцию. Подтверждением этому служит тот факт, что у большинства больных с синдромом Х выявлена ГЛЖ. Для больных, страдающих кардиальным синдромом Х, характерны следующие особенности.

Клиническая картина напоминает классическую стенокардию напряжения (очень редко бывают боли в покое и атипичные боли), но продолжительность болей большая, а эффект нитроглицерина не очевиден (ряд больных вообще его не отмечают).
Несмотря на отсутствие изменений в магистральных КА при сцинтиграфии с Tl 201 , выявляются дефекты перфузии при нагрузочных пробах, сопровождающиеся депрессиейST >=1 мм.
Несмотря на данные, приведенные выше, при стресс-ЭхоКГ с добутамином очень часто отмечается отсутствие (!) нарушений региональной сократимости (при этом депрессияST регистрируется).

Прогноз у больных синдромом Х относительно благоприятный: ИМ развивается редко, однако качество жизни серьезно ухудшено.

Лечение кардиального синдрома Х

Пациентов часто госпитализируют, они рано инвалидизируются и быстро становятся нетрудоспособными. Лечение идентично лечению ИБС, однако большую роль приобретают АК (I, В), никорандил (IIа, С).

Микроваскулярная стенокардия чаще развивается у женщин, причем преимущественно в пременопаузальном периоде.

Синдром X обусловлен не сужением артерий, характерным при стенокардии, а дисфункцией мелких кровеносных сосудов вокруг сердца.

Симптомы микроваскулярной стенокардии

У 20 - 30% пациентов, перенесших катетеризацию сердца из-за боли в груди, относительно нормальные коронарные артерии. Эта нормальность отличает синдром X от “типичной” стенокардии, что обусловлено частичной закупоркой коронарных артерий. Симптомы типичной стенокардии и синдрома X схожи - сдавливание или жжение в груди, боль или онемение в руках, плечах или челюсти.

Ученые не знают точно, почему синдром Х чаще наблюдается у женщин. Теории сосредоточились на уровне женщин, потенциальных проблемах со щитовидной железой и даже гендерных различиях в отношении расположения кровеносных сосудов и их дисфункции.

Статистика пациентов с синдромом Х

Различие в синдроме Х между полами лежит как в его интенсивности, так и в очевидных триггерах. В 2008 году исследование, опубликованное в American Heart Journal, обнародовало результаты, согласно которым женщины с "нормальной" ангиографией артерий в 4 раза чаще, чем мужчины, возвращаются в больницу с болью в груди в течение 6 месяцев после появления симптомов. Риски возникновения ССЗ среди этих пациентов низкие, но не ничтожные: 1% пациентов с синдромом Х умирают в течение года после первой госпитализации и 0,6% страдают от инсульта.

Женщины с синдромом Х, как правило, постдетородного возраста, и у них часто наблюдаются типичные факторы риска, определяющие возникновение болезни сердца: курение, ожирение и инсулинорезистентность (что часто является сигналом о возможной угрозе ). Снижение уровня эстрогена, которое проявляется после менопаузы, может также стать причиной данной формы стенокардии.

Исследователи также уверены, что эндотельные клетки, которые выстилают кровеносные сосуды, могут отличаться у мужчин и женщин. Эти клетки влияют на то, как и когда кровеносные сосуды сужаются или расширяются.

С-реактивный белок

Химическое вещество под названием , который сигнализирует о воспалительном процессе, может помочь предсказать сердечные заболевания. Уровень этого белка у людей с X-синдромом значительно выше, чем у других людей. Воспаление также играет немаловажную роль в дисфункции кровеносных сосудов. У половины количества женщин с синдромом Х наблюдались признаки дисфункции кровеносных сосудов.

Синдром трисомии X представляет собой генетическое заболевание, наблюдаемое у женщин, характеризующееся наличием дополнительной Х-хромосомы.

Синдром Triple X также называют:

47, XXX
47, XXX Кариотип
синдром XXX, 47
Синдром XXX
Трисомия X

Встречается только у женщин
Это не наследственное расстройство
Синдром наблюдается у 1 из 1000 новорожденных девочек
Некоторые случаи недиагностированы из-за отсутствия симптомов
Приблизительно 10 процентов случаев диагностированы

Генетика синдрома Triple X

Обычно у каждого человека 46 хромосом, из которых две являются половыми, а именно X и Y. Женщины имеют две Х-хромосомы, мужчины одну Х и одну Y.

Люди, родившиеся с трисомией по х хромосоме, имеют 3 Х-хромосомы, поэтому общее количество составляет 47 из-за дополнительной Х.

Некоторые женщины с синдромом трисомии Х имеют дополнительную Х-хромосому только в некоторых клетках, которая называется 46, XX / 47, XXX мозаицизмом.

Причины и факторы риска

Трисомия по х хромосоме обычно не наследуется. Это происходит, когда репродуктивная клетка, имеет две Х-хромосомы из-за их нераспределения во время образования. Когда одна из таких клеток участвует в образовании зиготы, это приводит к синдрому тройного Х.

Причина мозаичной формы 46, XX / 47, XXX обусловлена аномальным делением клеток во время ранней эмбриональной стадии, что приводит к дополнительной Х-хромосоме только в некоторых клетках. Он также не является наследственным.

Симптомы и признаки

Симптомы и признаки синдрома трисомии Х широко варьируются среди пациентов. Пораженные женщины могут быть бессимптомными или иметь несколько симптомов или много аномалий. Ниже приведены аномалии, наблюдающиеся по х хромосоме.

Рост больше, чем средний, с длинными ногами.
Задержка развития моторных навыков, таких как ходьба и сидение.
Слабый мышечный тонус (гипотония).
Низкий IQ: на 10-15 баллов ниже, чем у братьев, сестер.
Отсроченные речевые и языковые навыки.
Поведенческие и эмоциональные проблемы.
Дефицит памяти, суждений, обработки информации.
Маленькие пальцы или аномально кривые, называются клинодактильными.
Младенцы с тройным X могут иметь эпикантальные складки (часть верхнего века, которая образует складку и покрывает внутренний угол глаза), гипертелоризм (увеличение пространства между двумя глазами), небольшая окружность головы.
Тревожность.
Гиперактивное расстройство с дефицитом внимания(ADHD): дети с СДВГ проявляют чрезмерную активность, отсутствие внимания, неконтролируемое поведение.
Аномальное развитие яичников (дисвразия яичников).
Раннее или отсроченное половое созревание.
Преждевременная недостаточность яичников, бесплодие.
Почечная агенезия (неспособность развиться) почечная дисплазия (аномальное развитие).
Периодические инфекции мочевых путей.
Плоскостопие.
Запор, боль в животе.
Pectus excavatum (аномальная грудная стенка, которая вогнута или утоплена)
Сердечные аномалии.

Диагностика

Предполагается, что синдром трисомии Х возникает, когда пациент представляет любой из симптомов или задержку полового созревания или другие нарушения менструального цикла.

Хромосомный анализ

Анализ хромосом в клетках крови пострадавшего подтверждает диагноз в подозреваемых случаях.

Другие диагностические методы включают в себя пренатальную диагностику, которая выполняется у некоторых пациентов по другим причинам, а состояние диагностируется случайно.

Амниоцентез

У беременных женщин проводится проверка хромосомных аномалий растущего плода. Это инвазивная процедура. Амниотическая жидкость содержит клетки плода. Жидкость собирают и клетки исследуют, чтобы проверить количество хромосом и другие аномалии.

Если у плода есть синдром тройного Х, у клеток будет дополнительная Х-хромосома.

Выбор хорионических ворсинок

Выборка хорионических ворсинок (CVS) выполняется у беременных женщин, чтобы проверить хромосомные аномалии растущего плода. В плаценте присутствуют хорионические ворсинки. Собирают немного ткани плаценты и проверяют на аномалии хромосом. Если у плода есть трисомия по х хромосоме, у клеток будет дополнительная Х-хромосома.

Узнать больше Аномалии лица при синдроме Франческетти

Лечение

Лечение синдрома тройного Х зависит от возраста представления заболевания, его тяжести и симптомов.

Дети

Если новорожденному диагностирован синдром трисомии Х, ребенок должен оцениваться следующим образом:

Первые 4 месяца: оценка развития мышечного тонуса и силы.
До 12 месяцев: оценка языка, речи.
В дошкольном возрасте: предварительная оценка ранних признаков проблем чтения.
Для детей с синдромом тройного Х необходимо оценить функцию почек и сердца.

Детям с синдромом тройного Х, ранняя оценка и вмешательство дают отличный результат. Речевая, развивающая терапия, физиотерапия, консультирование являются ключевыми мерами вмешательства, когда это необходимо.

Лечение тревоги и СДВГ имеет важное значение при обнаружении.

Молодые девушки

Для девочек с синдромом тройного Х подростковый возраст может быть сложной фазой жизни. Для них требуется короткий период консультирования.

Женщины

Для женщин с бесплодием и нарушениями менструального цикла требуется тщательная проверка наличия первичной овариальной недостаточности.

Генетическое консультирование

Генетическая консультация среди пострадавших и членов их семей является полезной.

Профилактика

Синдром трисомии X не является предупреждаемым.

Часто задаваемые вопросы

С каким специалистом надо консультироваться, чтобы исключить синдром Triple X?

В зависимости от возраста ребенка вам может потребоваться консультация педиатра или гинекологом по проблемам, связанным с половым созреванием. Если они будут подозревать синдром Triple X, вас направят к генетику для хромосомного анализа и кариотипирования.