Двунаправленная желудочковая тахикардия. Полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт. Купирование пароксизма фибрилляции желудочков

Общие принципы терапии совпадают с принципами терапии мономорфной ЖТ. У большинства пациентов развивается нестабильность гемодинамики, поэтому им показано проведение наружной дефибрилляции. Полиморфная ЖТ (типа пируэт) возникает в следующих случаях, требующих проведения специфической терапии:

• ишемической полиморфной ЖТ при ОИМ;
• неишемической ЖТ при удлинении интервала QТ.
• полиморфной ЖТ, сопровождающей синдром Бругада.

Симптомы и признаки полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт

Обычно коллапс/остановка сердца при длительном течении.

При кратковременных симптомах возможна стабильная гемодинамика.

Ишемическая полиморфная желудочковая тахикардия

• Возникает при остром инфаркте миокарда или хронической ишемии миокарда.
• Мономорфная ЖТ при инфаркте миокарда может переходить в полиморфную ЖТ.
• Первоначальное лечение состоит в проведении полной реваскуляризации. Затем следует выполнить холтеровское мониторирование, нагрузочные пробы с регистрацией ЭКГ и электрофизиологическое исследование с целью выявления порога аритмии.
• У части пациентов, особенно при нарушении функции левого желудочка, а также при трансформации мономорфной ЖТ в полиморфную может потребоваться имплантация дефибриллятора.

Неишемическая полиморфная желудочковая тахикардия с удлиненным интервалом ОТ

Нерегулярная полиморфная ЖТ (обычно купирующаяся самостоятельно), «обвивающая» на ЭКГ изолинию. Она возникает при удлинении интервала ОТ (QT >500 мс), однако длина ОТ не предсказывает риск возникновения серьезных аритмий. Может проявляться рецидивирующими обмороками или головокружением. Очень часто данное состояние у пациентов ошибочно описывают как судороги.

Синдром Бругада

• Обычно встречается в Японии, на Юго-Востоке Азии. Чаще страдают мужчины.
• Отмечаются мутации в натриевых каналах кардиомиоцитов.
• Требуется консультация электрофизиолога и проведение электро-физиологического исследования с целью определения показаний к имплантации дефибриллятора.
• Диагноз устанавливают на основании серии ЭКГ после назначения флекаинида < 2 мг/кг внутривенно или прокаинамида 10 мг/кг внутривенно. Проба положительна если после назначения препарата сегмент ST поднимается на 1 мм. При положительной пробе необходимо произвести электрофизиологическое исследование и в дальнейшее специальное обследование.
• Электролитные нарушения.
• Выраженная брадикардия.
• Заболевания сердца (ИБС, миокардит).
• Внутричерепное кровоизлияние (особенно субарахноидальное).

Причины удлинения интервала ОТ

• Врожденные (синдром удлиненного QT).
• Лекарства.
• Электролитный дисбаланс (низкий К + , Mg 2+).
• Брадикардия/эпизодическая асистолия.
• Ишемия миокарда.
• Иные (значительное нарушение метаболизма, субарахноидальное кровоизлияние).

Лекарственные средства:

• Антиаритмические: Хинидин, прокаинамид, дизопирамид, амиодарон, соталол.
• Антипсихотические: Пимозид, тиоридазин.
• Антигистаминные: Терфенадин, астемизол, особенно при его взаимодействии с другими принимаемыми препаратами, например кетоконазопом, эритромицином.
• Противомалярийные: Особенно гапофантрин.
• Отравление фосфорорганическими веществами.

ЭКГ-диагностика

Регулярное изменение морфологии QRS и оси (вариации вокруг изоэлектрической базовой линии).

Врожденный синдром удлиненного QT

• Синдром Джервел, Ланге-Нильсена (аортальная недостаточность и глухота).
• Синдром Романо-Уорда (аортальная недостаточность, нормальный слух).

Обратите внимание! Хотя амиодарон и соталол удлиняют интервал ОТ, полиморфную ЖТ при назначении данных препаратов наблюдают редко.

Лечение полиморфной желудочковой тахикардии

Врожденный синдром удлиненного ОТ

• В данном случае полиморфная ЖТ имеет адренергическое происхождение, поэтому требует назначения длительно действующих β-адреноблокаторов (например, пропранолола).
• Дополнительно может потребоваться имплантация водителя ритма и ганглиэктомия звездчатого ганглия слева.
• Необходимо обсудить возможность имплантации дефибриллятора. Принятие решения может быть трудным в связи с молодым возрастом пациента.

Приобретенный синдром удлиненного интервала ОТ

• Приоритетное значение имеет коррекция удлиненного интервала ОТ.
• Необходимо определить и прекратить воздействие причинных факторов.
• Полиморфная ЖТ при приобретенном удлинении интервала QT обычно возникает вторично во время удлинения пауз между сокращениями, которых следует избегать.
• Всем пациентам следует назначать сульфат магния (8 ммоль в виде болюса за 2-5 мин с последующим введением 60 ммоль в течение суточной инфузии).
• Временное навязывание ритма (как желудочкового, так и предсердного) прерывает аритмию. Длительная стимуляция предотвращает рецидив полиморфной ЖТ.
• На время подготовки к проведению кардиостимуляции может быть назначен изопреналин. Он усиливает предсердный ритм и подавляет желудочковый. Целевая частота 110-120 в минуту.

Неотложные мероприятия при полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт

При устойчивой аритмии обычно развивается гемодинамический коллапс или существует угроза его неизбежного развития. Требуется срочная кардиоверсия. При отсутствии пульса - алгоритм по СЛР.

Если пациент в сознании и стабилен или полиморфная ЖТ рецидивирует и неустойчивая, требуется срочное лечение, так как возможно быстрое ухудшение состояния пациента.

• Коррекция электролитного баланса (особенно К + , Mg 2+), цель > 4,5 ммоль/л.
• Одновременно лечение возможных причин аритмии, например ИМ.
• Если при синусовом ритме корригированный интервал QT удлинен (> 0,45 с), лечение нацелить на увеличение ЧСС и укорочение QT:
• отменить любой провоцирующий препарат;
• полезен внутривенный сульфат магния, если нет гипомагнезиемии, - дать 1-2 г (4-8 ммоль) за 5-10 мин в 100 мл 5%-й глюкозы, затем инфузией 0,5-1 г/ч;
• рассмотреть возможность введения атропина/изопреналина как временную меру;
• временная стимуляция с частотой 90 уд./мин.
• Амиодарон может ухудшить состояние за счет удлинения QT.
• Если при синусовом ритме интервал QT нормальный, брадикардии нет (в данном случае обычно в связи с ишемией миокарда или очевидной системной причиной):
• рассмотреть возможность применения атропина/изопреналина как временную меру;
• при необходимости назначить лидокаин.

Дальнейшие мероприятия при полиморфной ЖТ

• Поддерживать калий на уровне > 4,5 ммоль/л.
• Избегать препаратов, удлиняющих QT.
• Срочный осмотр кардиологом.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия (ЖТ) - чаще всего внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения сокращений желудочков до 150-180 ударов в минуту (реже - более 200 ударов в минуту или в пределах 100-120 ударов в минуту), как правило, с сохранением правильного регулярного сердечного ритма.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия находится на первом месте среди всех аритмий, угрожающих жизни больного (как желудочковых, так и наджелудочковых), так как не только опасна для гемодинамики сама по себе, но и серьезно угрожает переходом в трепетание и фибрилляцию желудочков. В этом случае координированное сокращение желудочков прекращается, что означает остановку кровообращения и переход в асистолию («аритмическая смерть»), если не будут проведены своевременные реанимационные мероприятия.

Классификация

Клиническая классификация желудочковых пароксизмальных тахикардий

Пароксизмальные неустойчивые желудочковые тахикардии

Для них характерно появление трех и более подряд эктопических комплексов QRS, которые регистрируются при мониторной записи ЭКГ в пределах до 30 секунд. Такие пароксизмы не оказывают влияния на гемодинамику, но повышают риск фибрилляции желудочков (ФЖ) и внезапной сердечной смерти.

Пароксизмальные устойчивые желудочковые тахикардии

Эти желудочковые тахикардии отличаются высоким риском внезапной сердечной смерти и сопровождаются значительными изменениями гемодинамикиГемодинамика - 1. Раздел физиологии кровообращения, изучающий причины, условия и механизмы движения крови в сердечно-сосудистой системе на основе использования физических законов гидродинамики. 2. Совокупность процессов движения крови в сердечно-сосудистой системе
(острая левожелудочковая недостаточность, аритмогенный шок). Продолжительность - более 30 секунд.

Особые формы желудочковых тахикардий

Диагностика таких тахикардий имеет клиническое значение, так как они свидетельствуют о повышенной готовности миокарда желудочков к развитию фибрилляции:

1. Двунаправленная желудочковая тахикардия - правильное чередование комплексов QRS, вызванное распространением импульсов из двух различных участков желудочков либо разным проведением импульсов из одного источника.

2. "Пируэт" ("torsade de pointes") - неустойчивая (до 100 комплексов) двунаправленная желудочковая тахикардия с волнообразным нарастанием и снижением амплитуды комплексов QRS, с неправильным ритмом, с частотой 200 - 300 в 1 минуту и выше. Развитию "пируэта" чаще всего предшествует удлинение интервала QT и ранние желудочковые экстрасистолииЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
. Для неустойчивой двунаправленной желудочковой тахикардии с волнообразным нарастанием и снижением амплитуды комплексов характерны рецидивы.

3. Полиморфная (многоформная) желудочковая тахикардия, которая возникает при наличии двух и более эктопических очагов.

4. Рецидивирующая желудочковая тахикардия, возобновляющаяся после периодов основного ритма.

Этиология и патогенез

Этиология желудочковых пароксизмальных тахикардий

1. Коронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии:
- острый инфаркт миокарда;

Постинфарктная аневризма;

Реперфузионные аритмии.

2. Основные некоронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии:

Острый миокардит;

Постмиокардитический кардиосклероз;

Гипертрофическая кардиомиопатия;

Дилатационная кардиомиопатия;

Рестриктивная кардиомиопатия;

Пороки сердца (врожденные и ревматические);

Артериальная гипертензия;

Амилоидоз;

Саркоидоз;

Операции на сердце (коррекция тетрады Фалло, дефекта межжелудочковой перегородки и др.);

Аритмогенное действие лекарственных средств и желудочковые аритмии на фоне электролитных нарушений - при электролитных нарушениях (гипокалиемии, гипомагниемии, гипокальциемии) возможно развитие желудочковых пароксизмальных тахикардий типа "пируэт", реализуемых через удлинение интервала QT;

Тиреотоксикоз;

Дигиталисная интоксикация;

Генетически детерминированные заболевания, при которых желудочковые экстрасистолии/желудочковые пароксизмальные тахикардии являются основным клиническим проявлением.

- "сердце спортсмена".

Особо выделяют идиопатическую форму желудочковой тахикардии, которая выявляется, по имеющимся данным, примерно у 4% людей (около 10% всех выявляемых желудочковых тахикардий). Прогноз для этой формы тахикардии благоприятен, она обычно имеет асимптомный характер. Причины возникновения пока недостаточно исследованы.

Патогенез желудочковых пароксизмальных тахикардий

При возникновении пароксизмов участниками могут быть все 3 механизма аритмий:

1. Повторный вход волны возбуждения (re-entry), локализующийся в проводящей системе или рабочем миокарде желудочков.

2. Эктопический очаг триггерной активности.

3. Эктопический очаг повышенного автоматизма.

Фасцикулярная желудочковая тахикардия - особая форма левожелудочковой тахикардии, когда в формировании петли re-entry участвует проводящая система (разветвление левой ножки пучка Гиса, переходящее в волокна Пуркинье). Фасцикулярная тахикардия имеет характерную ЭКГ- морфологию, относится к идиопатической тахикардии. Она наблюдается преимущественно у мальчиков и юношей, симптоматична (сердцебиения, без обмороков), носит стабильный характер. К ее лечению нужен особый подход (радиочастотная аблация).

Этиология и патогенез желудочковых пароксизмальных тахикардий типа "пируэт" ("torsade de pointes")

Особой формой пароксизмальной желудочковой тахикардии считается полиморфная (двунаправленная) веретенообразная желудочковая тахикардия (“пируэт”, "torsade de pointes"). Для этой формы тахикардии характерна нестабильная, постоянно меняющаяся форма комплекса QRS, и развивается она на фоне удлиненного интервала Q-T.

Считается, что в основе двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии лежит значительное удлинение интервала Q-T, сопровождающееся замедлением и асинхронизмом процесса реполяризации в миокарде желудочков. Это создает условия для возникновения повторного входа волны возбуждения (re-entry) или появления очагов триггерной активности.

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные формы желудочковой тахикардии типа "пируэт".

Предполагают, что по наследству передается морфологический субстрат данной желудочковой тахикардии - синдром удлиненного интервала Q-Т, который в ряде случаев (при аутосомно-рецессивном типе наследования) сочетается с врожденной глухотой.

Приобретенная форма желудочковой тахикардии типа “пируэт” встречается значительно чаще, чем наследственная. В большинстве случаев она также развивается на фоне удлиненного интервала Q-Т и выраженного асинхронизма реполяризации желудочков. Правда, нужно иметь в виду, что в некоторых случаях двунаправленная желудочковая тахикардия может развиться на фоне нормальной продолжительности интервала Q-T.

Причины удлинения интервала Q-Т:

Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия);

Ишемия миокарда (больные ИБС, острым ИМ, нестабильной стенокардией);

Выраженная брадикардия любого генеза;

Пролапс митрального клапана;

Синдром врожденного удлиненного интервала Q-Т;

Применение противоаритмических ЛС I и III классов (хинидина, новокаинамида, дизопирамида, амиодарона, соталола);

Интоксикация сердечными гликозидами;

Симпатэктомия;

Имплантация кардиостимулятора.

Эпидемиология

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 2

Желудочковая тахикардия наиболее часто развивается у больных ИБС (около 85%).

Среди пациентов с заболеванием желудочковой тахикардии в 2 раза больше мужчин, чем женщин.

Только в 2-4% случаев желудочковая тахикардия регистрируется у пациентов, которые не имеют достоверных клинических и инструментальных признаков органического поражения сердца, она носит название “идиопатическая” форма желудочковой тахикардии.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Внезапное сердцебиение, боли в области сердца, выраженная вегетативная симптоматика в виде возбуждения, тремора рук, потоотделения

Cимптомы, течение

Как правило, приступ пароксизмальной тахикардии (ПТ) имеет внезапное начало и заканчивается так же неожиданно. Больной испытывает толчок в области сердца (начальная экстрасистола), после чего начинается сильное сердцебиение. Крайне редко больные жалуются только на чувство дискомфорта в области сердца, легкое сердцебиение или вообще не испытывают неприятных ощущений. Иногда перед приступом удается зафиксировать экстрасистолию. Очень редко некоторые больные ощущают перед приближением приступа ауру - легкое головокружение, шум в голове, чувство сжатия в области сердца.

Во время приступа ПТ у пациентов часто наблюдается выраженный болевой синдром. Электрокардиограмма в этот период регистрирует наличие коронарной недостаточности.
К болям также могут добавиться расстройства центральной нервной системы: возбуждение, судороги мышц, головокружение, потемнение в глазах. Крайне редко отмечаются преходящие очаговые неврологические симптомы - гемипарезы, афазия.
При приступе ПТ могут отмечаться повышенное потоотделение, усиление перистальтики, метеоризм, тошнота и рвота.
Важный диагностический признак приступа ПТ - urina spasticaUrina spastica (мед. лат. спастическая моча) - обильное мочеотделение, наблюдаемое после эмоционального возбуждения, вегетативного криза, приступа пароксизмальной тахикардии или стенокардии
- частое и обильное мочеиспускание в течение нескольких часов. Моча при этом светлая, с низкой относительной плотностью (1,001-1,003). Возникновение данного симптома связано с расслаблением сфинктера мочевого пузыря, спазмированного во время приступа. После окончания приступа дыхание и сердечная деятельность нормализуются, больной испытывает чувство облегчения.

При наступлении приступа ПТ кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными; яремные вены иногда набухают, пульсируют синхронно артериальному пульсу; учащается дыхание; отмечается ритмичный резко учащенный пульс слабого наполнения, подсчет пульса затруднен.
В начале приступа размеры сердца не изменены или соответствуют таковым при основном заболевании.

Аускультативно выявляется маятникообразный ритм с частотой сердечных сокращений 150-160 до 200-220 в 1 минуту. При желудочковой форме пароксизмальной тахикардии частота гетеротопного ритма может быть до 130 в 1 минуту.

При учащении сердечной деятельности исчезают выслушиваемые ранее шумы, тоны сердца становятся чистыми. Вследствие недостаточного наполнения желудочков первый тон приобретает хлопающий характер, второй тон ослаблен.
Снижается систолическое давление, диастолическое остается нормальным либо несколько снижено. Артериальное давление после прекращения приступа постепенно возвращается к исходному уровню.

Снижение артериального давления при ПТ обусловлено уменьшением минутного объема из-за укорочения диастолы и снижением ударного объема. У больных с резко измененной сердечной мышцей отчетливое снижение артериального давления отмечается даже с картиной коллапса.

Важно различать предсердную ПТ с желудочковой.

Желудочковая ПТ обычно развивается на фоне органического поражения сердца, а предсердная более часто сопровождается функциональными изменениями. В происхождении желудочковой ПТ важное значение имеют экстракардиальные факторы и нарушения вегетативной нервной системы.

Предсердная ПТ характеризуется тем, что в начале или в конце приступа, как правило, возникает частое и обильное мочеиспускание (до 3-4 л). Помимо этого, обычно наблюдается аура в виде легкого головокружения, чувства сжатия в области сердца, шума в голове. При желудочковой ПТ такие явления наблюдаются редко.
При предсердной ПТ массаж в области сонного синуса обычно снимает приступ, в то время как при желудочковой форме он чаще всего не влияет на ритм сердца.

Диагностика

ЭКГ-признаки желудочковых пароксизмальных тахикардий:

1. Внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения сердечных сокращений до 140-180 ударов в минуту (реже - до 250 или в пределах 100-120 ударов в минуту), с сохранением в большинстве случаев правильного ритма.

2. Деформация и расширение комплекса QRS более 0,12 секунды, напоминающие графику блокады ножек пучка Гиса, преимущественно с дискордантным расположением сегмента RS-T и зубца T.

3. Наличие АВ-диссоциации - полного разобщения частого ритма желудочков (комплексов QRS) и нормального синусового ритма предсердий (зубцов Р) с изредка регистрирующимися одиночными неизмененными комплексами QRST синусового происхождения (“захваченные” сокращения желудочков).

ЭКГ-признаки желудочковых тахикардий типа “пируэт”:

1. Частота желудочкового ритма составляет 150-250 в минуту, ритм неправильный.

2. Комплексы QRS большой амплитуды, продолжительность - более 0,12 секунд.

3. Амплитуда и полярность желудочковых комплексов меняется в течение короткого времени (напоминает непрерывную цепь веретен).

4. В случаях, когда на ЭКГ регистрируются зубцы Р, наблюдается разобщение предсердного и желудочкового ритма (АВ-диссоциaция).

5. Пароксизм желудочковой тахикардии чаще всего длится несколько секунд (до 100 комплексов), прекращаясь самопроизвольно (неустойчивая желудочковая тахикардия). Однако имеется выраженная склонность к многократному рецидивированию приступов.

6. Приступы желудочковой тахикардии провоцируются желудочковыми экстрасистолами (обычно "ранними" желудочковыми экстрасистолами).

7. Вне приступа желудочковой тахикардии на ЭКГ регистрируется удлинение интервала Q-Т.

Так как приступы желудочковой тахикардии типа “пируэт” непродолжительны, диагноз чаще устанавливается на основании результатов холтеровского мониторирования и оценки продолжительности интервала Q-Т в межприступный период.

Источник желудочковой тахикардии определяется по форме комплексов QRS в различных отведениях аналогично источнику желудочковой экстрасистолии.

Совпадение формы QRS с формой предшествующих желудочковых экстрасистол позволяет более уверенно расценить пароксизм как желудочковую тахикардию.

Большинство желудочковых тахикардий во время инфаркта миокарда и постинфарктной аневризмы - левожелудочковые.

Разделение желудочковых экстрасистолий / желудочковых тахикардий на лево- и правожелудочковые имеет определенное клиническое значение. Это связано с тем, что большинство левожелудочковых аритмий являются коронарогенными, тогда как при обнаружении правожелудочковой эктопии следует исключать ряд особых наследственных заболеваний.

Фасцикулярная желудочковая тахикардия - тахикардия с узким комплексом QRS и резким отклонением электрической оси сердца вправо, имеет характерную морфологию на ЭКГ.

Точная топическая диагностика желудочковых тахикардий в терапевтической практике большого значения не имеет, она используется кардиохирургами в основном в качестве подспорья в проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования, и осуществляется спомощью ЭКГ-картирования.

Мониторирование ЭКГ по Холтеру

Этот вид исследования для выявления желудочковых тахикардий показан всем (в том числе асимптомным) пациентам с заболеваниями, являющимися этиологическими причинами тахикардии, а также всем пациентам с подозрением на эти заболевания. Мониторный контроль ЭКГ может выполнять роль Холтеровского мониторирования в остром периоде инфаркта миокарда. У больных с идиопатической желудочковой тахикардией мониторирование ЭКГ по Холтеру позволяет выявить связь желудочковых нарушений ритма с ночной брадикардией. Мониторирование ЭКГ по Холтеру незаменимо для контроля эффективности проводимой терапии.

Пробы с физической нагрузкой

Физической нагрузкой возможно спровоцировать автоматическую желудочковую тахикардию (которой, как правило, не предшествует желужочковая экстрасистолия), желудочковую тахикардию при аритмогенной дисплазии правого желудочка, WPW-синдром, синдром удлиненного интервала QT, идиопатическую желудочковую тахикардию из выводного тракта правого желудочка.

Только при подозрении на вышеперечисленные варианты желудочковой тахикардии (исключая WPW-синдром) могут использоваться пробы с физической нагрузкой для провокации пароксизма. В этих же случаях пробы с физической нагрузкой (тредмил или велоэргометрия) можно осуществлять для контроля эффективности терапии.

При проведении проб с физической нагрузкой у больных с желудочковой тахикардией необходимо создание условий для экстренной дефибрилляции и реанимации. Пробы с физической нагрузкой могут применяться у больных с желудочковой тахикардией лишь при неэффективности остальных методов диагностики.

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование и чреспищеводное электрофизиологическое исследование

Показания к проведению:

Необходимость дифференциальной диагностики при тахикардиях с широкими комплексами;

Оценка механизма желудочковой тахикардии;

Топическая диагностика тахикардии и подбор терапии.

Противопоказанием к данным инвазивным исследованиям является гемодинамически нестабильная, непрерывно рецидивирующая, полиморфная желудочковая тахикардия, когда осуществление ЭКГ-картирования опасно и технически невозможно.

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование является основным методом точной диагностики различных патогенетических типов желудочковых тахикардий. Отдельным показанием к его проведению является резистентность желудочковой тахикардии к медикаментозной терапии.

Программированная стимуляция проводится в различных участках миокарда с целью провоцирования «клинического» варианта желудочковой тахикардии.

Лекарственные препараты во время проведения внутрисердечного электрофизиологического исследования вводятся в/в. Попытки повторной индукции желудочковой тахикардии после введения того или иного препарата и купирования желудочковой тахикардии осуществляются в одно исследование.

Эхокардиография

Оценка функционирования левого желудочка методом эхокардиографии является не менее важной частью обследования пациентов с желудочковой тахикардией, чем идентификация механизма развития аритмий или его топическая диагностика. Эхокардиография дает возможность оценить функциональные показатели желудочков (фракция выброса), что имеет большое прогностическое значение.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика желудочковой пароксизмальной тахикардии и суправентрикулярной предсердной тахикардии с широкими комплексами QRS (аберрантное проведение) имеет первостепенное значение. Это связано с тем, что лечение этих двух нарушений ритма основано на разных принципах, и прогноз желудочковых пароксизмальных тахикардий гораздо более серьезен, чем наджелудочковой предсердной тахикардии.

Желудочковые пароксизмальные тахикардии и наджелудочковые предсердные тахикардии с аберрантными комплексами QRS разграничивают на основании следующих признаков:

1. Признаки желудочковых тахикардий в грудных отведениях, в том числе в отведении V1:

Комплексы QRS имеют монофазный (типа R или S) или двухфазный (типа qR, QR или rS) вид;

Трехфазные комплексы типа RSr не характерны для желудочковых пароксизмальных тахикардий;

При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании удается выявить АВ-диссоциацию, что доказывает наличие желудочковой тахикардии;

Продолжительность комплексов QRS превышает 0,12 секунд.

2. Признаки наджелудочковых предсердных тахикардий с аберрантными комплексами QRS:

В отведении V1 желудочковый комплекс имеет вид rSR (трехфазный);

Зубец Т может не быть дискордантным основному зубцу комплекса QRS;

При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании регистрируются зубцы Р, соответствующие каждому комплексу QRS (отсутствие АВ-диссоциации), что доказывает наличие наджелудочковой пароксизмальной тахикардии;

Продолжительность комплекса QRS не превышает 0,11-0,12 секунд.

Как можно заметить, самым надежным признаком той или иной формы предсердной тахикардии является наличие (при желудочковых пароксизмальных тахикардиях) или отсутствие (при наджелудочковых предсердных тахикардиях) АВ-диссоциации с периодическими “захватами” желудочков. В большинстве случаев это требует проведения чреспищеводного или внутрисердечного электрофизиологического исследования с целью регистрации зубцов Р на ЭКГ.

Даже при обычном клиническом (физикальном) обследовании больного с пароксизмальной тахикардией, например, при осмотре вен шеи и аускультации сердца, часто могут наблюдаться признаки, характерные для каждого вида пароксизмальной тахикардии. Однако эти признаки не являются достаточно точными и специфичными, и задача медперсонала - обеспечить ЭКГ-диагностику (желательно мониторную), доступ к вене и наличие терапевтических средств.

К примеру, при наджелудочковой тахикардии с АВ-проведением 1:1 наблюдается совпадение частоты артериального и венозного пульса. При этом пульсация шейных вен однотипна и носит характер отрицательного венозного пульса, а громкость I тона остается одинаковой в разных сердечных циклах.

Только при предсердной форме наджелудочковой пароксизмальной тахикардии наблюдается эпизодическое выпадение артериального пульса, связанное с преходящей АВ-блокадой II степени.

При желудочковой тахикардии наблюдается АВ-диссоциация: редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный. При этом периодически регистрируются усиленные “гигантские” волны положительного венозного пульса, вызванные случайным совпадением сокращения предсердий и желудочков при закрытых АВ-клапанах. I тон сердца при этом также меняет свою интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков.

Дифференциальная диагностика желудочковых тахикардий с различными патогенетическими механизмами

Реципрокные желудочковые тахикардии, вызванные механизмом re-entry, имеют следующие признаки:

1. Возможность устранения желудочковой тахикардии электрической кардиоверсией, а также преждевременными экстрастимулами.

2. Возможность воспроизведения типичного для данного больного приступа тахикардии во время программированной электрической стимуляции желудочка одиночными или парными экстрастимулами с меняющейся длиной интервала сцепления.

3. Внутривенное введение верапамила или пропранолола не купирует уже развившуюся реципрокную желудочковую тахикардию и не препятствует ее воспроизведению, тогда как введение новокаинамида сопровождается положительным эффектом (М.С. Кушаковский).

Для желудочковой тахикардии, обусловленной аномальным автоматизмом эктопического очага, характерно следующее:

1. Желудочковая тахикардия не вызывается программированной электрической стимуляцией.

2. Желудочковую тахикардию можно индуцировать внутривенным введением катехоламинов или физической нагрузкой, а также норадреналином.

3. Желудочковая тахикардия не устраняется электрической кардиоверсией, программируемой или частой стимуляцией.

4. Желудочковая тахикардия часто устраняется верапамилом.

5. Желудочковая тахикардия устраняется внутривенным введением пропранолола или новокаинамида.

Для желудочковой тахикардии, обусловленной триггерной активностью, характерно:

1. Возникновение желудочковой тахикардии на фоне учащения синусового ритма или под действием навязанной частой электрической стимуляции предсердий или желудочков, а также под влиянием одиночных или парных экстрастимулов.

2. Провоцирование желудочковой тахикардии введением катехоламинов.

3. Препятствие индукции триггерной желудочковой тахикардии верапамилом.

4. Замедление ритма триггерной желудочковой тахикардии пропранололом, новокаинамидом.

Осложнения

Выявлено, что при пароксизмальной тахикардии (ПТ), когда регистрируется 180 и более сокращений в 1 минуту, значительно снижается коронарный кровоток. Это может вызвать инфаркт миокарда у больных ишемической болезнью сердца.

Иногда приступ ПТ заканчивается тромбоэмболическими осложнениями. Во время закупорки предсердий Венкебаха нарушается внутрисердечная гемодинамика, в результате застоя крови в предсердиях формируются тромбы в их ушках. При восстановлении синусового ритма рыхлые тромбы ушек предсердий могут оторваться и вызвать эмболию.

На фоне длительных приступов ПТ (более суток) может наблюдаться повышение температуры, иногда до 38-39 о С, в крови появляются лейкоцитоз и эозинофилия. СОЭ нормальная. Подобные проявления могут быть связаны с выраженной вегетативной реакцией организма, однако не следует забывать о возможном развитии инфаркта миокарда. В таких случаях, как правило, происходит приступ стенокардии, после исчезновения лейкоцитоза увеличивается СОЭ, повышается содержание ферментов в крови, наблюдается характерная для инфаркта миокарда динамика ЭКГ.

Желудочковая форма ПТ является серьезным нарушением ритма, особенно при инфаркте миокарда, так как она может быть осложнена фибрилляцией желудочков. Особенно опасно увеличение ритма желудочков до 180-250 в 1 минуту - такая аритмия относится к неотложным состояниям.

Важно помнить, что после приступа ПТ возможно развитие посттахикардиального синдрома (более часто отмечается у больных коронарным атеросклерозом, иногда - у молодых пациентов без признаков органического поражения сердца). На ЭКГ появляются отрицательные зубцы Т, изредка с некоторым смещением интервалов SТ, удлиняется интервал QТ. Такие изменения ЭКГ могут наблюдаться в течение нескольких часов, дней, а иногда и недель после прекращения приступа. В этой ситуации необходимы динамическое наблюдение и дополнительные лабораторные исследования (определение ферментов), с целью исключения инфаркта миокарда, который также может выступать причиной появления ПТ.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Устойчивая мономорфная (классическая) желудочковая тахикардия относится к тяжелым и опасным для жизни аритмиям. При такой форме желудочковых тахикардий необходимо немедленное купирование и эффективная профилактика пароксизмов.

Неустойчивая желудочковая тахикардия (4Б градация по B. Lown) обычно не требует немедленного вмешательства, но прогноз для больных с органическим поражением сердца в этом случае хуже.

Общие принципы купирования пароксизма желудочковой тахикардии

Даже когда нет уверенности в желудочковом происхождении тахикардии с широкими комплексами, ее купирование проводится по принципам купирования пароксизма желудочковой тахикардии:

1. При выраженных нарушениях гемодинамики проводится экстренная электрическая кардиоверсия.

2. При синхронизированной кардиоверсии чаще всего эффективен заряд 100 Дж.

3. Если во время желудочковой тахикардии пульс и АД не определяются, используют разряд 200 Дж, а в отсутствие эффекта - 360 Дж.

4. При невозможности немедленного использования дефибриллятора перед кардиоверсией следует произвести прекордиальный удар, непрямой массаж сердца и искусственную вентиляцию легких.

5. Если пациент потерял сознание (сохранение или немедленный рецидив желудочковой тахикардии / фибрилляции желудочков), дефибрилляция повторяется на фоне в/в струйного (при отсутствии пульса - в подключичную вену или внутрисердечно) введения адреналина - 1.0 мл 10% р-ра на 10.0 мл физраствора.

6. При отсутствии пульса адреналин вводится в подключичную вену или внутрисердечно.

7. Вместе с адреналином вводятся антиаритмические препараты (обязательно под контролем ЭКГ!):

Лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг или

Бретилия тозилат (орнид) в/в 5-10 мг/кг или

Амиодарон в/в 300-450 мг

Следует немедленно отменить препарат, который мог вызвать желудочковую тахикардию. Прекращают прием следующих лекарственных препаратов: хинидина (кинидин дурулес), дизопирамида, этацизина (этацизин), соталола (сотагексал, соталекс), амиодарона, нибентана, дофетилида, ибутилида, а также трициклических антидепрессантов, солей лития и других препаратов, которые могут спровоцировать изменения QT.

Медикаментозное купирование пароксизма желудочковой тахикардии проводят в следующем порядке - по этапам:

1 ЭТАП:

Лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг однократно струйно в течение 1.5-2 минут (обычно 4-6 мл 2% раствора на 10 мл физраствора);

Если введение лидокаина неэффективно, и сохранена стабильная гемодинамика - продолжать введение по 0.5-0.75 мг/кг каждые 5-10 минут (до общей дозы 3 мг/кг в течение часа);

После купирования пароксизма желудочковой тахикардии профилактически вводят в/м 4.0-6.0 мл 10% р-ра лидокаина (400-600 мг) каждые 3-4 часа;

Лидокаин эффективен в 30% случаев;

Лидокаин противопоказан при выраженных нарушениях поперечной проводимости;

При желудочковой тахикардии типа "пируэт", развившейся на фоне удлиненного QT, купирование можно начинать с в/в введения магния сульфата 10.0-20.0 мл 20% р-ра (на 20.0 мл 5% р-ра глюкозы в течение 1-2 минут под контролем АД и частоты дыхания) с последующим в/в капельным введением (в случае рецидивов) 100 мл 20% р-ра магния сульфата на 400 мл физраствора со скоростью 10-40 капель/мин.;

Электроимпульсная терапия осуществляется при отсутствии эффекта.

В дальнейшем (на втором этапе) тактика лечения определяется сохранностью функции левого желудочка, то есть наличием сердечной недостаточности.

2 ЭТАП:

У больных с сохранной функцией левого желудочка (более 40%):

Новокаинамид в/в 1000 мг (10 мл 10% р-ра) струйно медленно под контролем АД, или в/в инфузия со скоростью 30-50 мг/мин. до общей дозы 17 мг/кг; новокаинамид эффективен до 70% случаев;

Применение новокаинамида ограничено, так как у большинства больных с желудочковыми тахикардиями имеется недостаточность кровообращения, при которой новокаинамид противопоказан!

Или соталол 1.0-1.5 мг/кг (сотагексал, соталекс) - в/в инфузия со скоростью 10 мг/мин.; ограничения к применению соталола те же, что у новокаинамида.

У больных со сниженной функцией левого желудочка (менее 40%):

Амиодарон в/в 300 мг (6 мл 5% раствора), в течение 5-10 минут в 5% р-ре глюкозы;

При отсутствии эффекта от введения амиодарона следует переходить к электрической кардиоверсии;

При наличии эффекта необходимо продолжить терапию по следующей схеме:

Общая суточная доза амиодарона в первые сутки должна составлять около 1000 (максимально до 1200) мг;

Для продолжения медленной инфузии 18 мл амиодарона (900 мг) разводят в 500 мл 5% р-ра глюкозы и вводят сначала со скоростью 1 мг/мин. в течение 6 часов, затем - 0.5 мг/мин. - последующие 18 часов;

В дальнейшем, после первых суток инфузии, можно продолжить поддерживающую инфузию со скоростью 0.5 мг/мин.;

При развитии повторного эпизода желудочковой тахикардии или при фибрилляции желудочков можно дополнительно ввести 150 мг амиодарона в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 10 мин.;

После стабилизации состояния амиодарон назначается внутрь для поддерживающей терапии.

Если терапия, проведенная на втором этапе, оказалась неэффективной, проводят электроимпульсную терапию либо переходят к третьему этапу лечения.

3 ЭТАП:

У больных с частыми рецидивами желудочковой тахикардии, особенно при инфаркте миокарда, с целью повышения эффективности повторных попыток электроимпульсной терапии:
- вводится бретилия тозилат (орнид) 5 мг/кг внутривенно, в течение 5 минут, на 20-50 мл физраствора;

При отсутствии эффекта через 10 минут можно повторить введение в удвоенной дозе;

Поддерживающая терапия - 1-3 мг/мин бретилия тозилата в/в капельно.

После купирования пароксизмов желудочковой тахикардии показано в/в введение антиаритмиков и/или препаратов калия в течение как минимум ближайших 24 часов.

Купирование пароксизмов особых форм идиопатической желудочковой тахикардии:

1. Особые формы идиопатической желудочковой тахикардии, которые обычно имеют морфологию блокады правой ножки пучка Гиса и хорошо переносятся пациентом, могут быть чувствительны к введению изоптина 5-10 мг в/в струйно.

При нормальном функционировании левого желудочка риск возникновения в ближайшем будущем нарушений желудочкового ритма высоких градаций, в том числе фибрилляции желудочков, а также внезапной сердечной смерти, очень низок.

Очень высок риск возобновления желудочковых аритмий или возникновения внезапной сердечной смерти при низкой фракции выброса.

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) и проведение попыток спровоцировать тахикардию с помощью электрической стимуляции могут предоставить важную информацию о прогностическом значении желудочковых тахикардий. Пациенты, у которых удается таким образом вызвать желудочковую тахикардию, сопровождающуюся клиническими симптомами или устойчивую желудочковую тахикардию (длительностью более 30 секунд), имеют самый высокий риск внезапной сердечной смерти. Однако, нужно помнить, что разные по механизму желудочковые тахикардии имеют различную степень воспроизводимости при проведении ЭФИ.

Риск возникновения сложных нарушений сердечного ритма (устойчивой желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков) и внезапной сердечной смерти в 3-5 раз выше у больных, у которых выявляется медленная фрагментированная электрическая активность миокарда желудочков, регистрирующаяся с помощью сигнал-усредненной ЭКГ в терминальной части комплекса QRS продолжительностью более 40 мс.

Прогноз при двунаправленной (веретенообразной) желудочковой тахикардии типа “пируэт” всегда серьезен. При этом типе, как правило, возникает трансформация полиморфной желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков или устойчивую мономорфную желудочковую тахикардию. Также достаточно высок при этом риск внезапной сердечной смерти.

Госпитализация

После оказания первой медицинской помощи в случае возникновения пароксизмальной желудочковой тахикардии всегда необходима госпитализация с целью подбора длительной антиаритмической терапии.

Профилактика

Для профилактики внезапной смерти пациентов со злокачественными желудочковыми аритмиями применяется поддерживающая антиаритмическая терапия. Профилактику внезапной смерти нужно проводить не только антиаритмиками, но и другими препаратами с доказанным эффектом. Для пациентов после перенесенного инфаркта миокарда к таким препаратам относятся аспирин, ингибиторы АПФ, статины и блокаторы рецепторов альдостерона, а также бета-блокаторы.

Основанием для использования более эффективных методик при жизнеугрожающих аритмиях может служить недостаточная эффективность медикаментозной терапии:

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

При проведении многоцентровых исследований при сравнении медикаментозной терапии и имплантации кардиовертер-дефибрилляторов эффективность имплантации оказалась выше.

Существуют абсолютные показания к имплантации кардиовертер-дефибрилляторов при желудочковых тахикардиях:

1. Клиническая смерть, вызванная желудочковой тахикардией/фибрилляцией желудочков, не связанных с преходящей причиной.

2. Спонтанные пароксизмы устойчивой желудочковой тахикардии.

3. Неустойчивая желудочковая тахикардия, которая воспроизводится при ЭФИ, не купируется новокаинамидом и сочетается с постинфарктным кардиосклерозом и дисфункцией левого желудочка.

4. Синкопе неясного генеза в сочетании с индукцией при ЭФИ значимой желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков и неэффективность/невозможность назначения антиаритмиков.

5. Первичная профилактика для пациентов, перенесших инфаркт миокарда и имеющих функцию выброса левого желудочка менее 30 %.

6. Первичная профилактика для пациентов, перенесших инфаркт миокарда и имеющих функцию выброса левого желудочка менее 40 % с бессимптомной нестойкой желудочковой тахикардией.

7. Первичная профилактика для пациентов с идиопатической застойной кардиомиопатией, с функцией выброса левого желудочка менее 30 % и синкопальными / пресинкопальными состояниями или наджелудочковой тахикардией.

8. Вторичная профилактика для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), с функцией выброса левого желудочка менее 30 % и стойкими желудочковой тахикардией/фибрилляцией желудочков в анамнезе.

9. Вторичная профилактика для пациентов с документированными желудочковыми аритмиями. Такие пациенты являются кандидатами на пересадку сердца.

Пациентам с непрерывно рецидивирующей желудочковой тахикардией, с WPW - синдромом, терминальной застойной недостаточностью и др. противопоказана установка кардиовертер-дефибрилляторов.

Необходимость в назначении антиаритмиков после имплантации кардиовертер-дефибрилляторов сохраняется в 70% случаев, главным образом для снижения частоты желудочковой тахикардии и уменьшения ЧСС во время пароксизмов желудочковой тахикардии. Из лекарственных препаратов только амиодарон (возможно в сочетании с бетаблокаторами) и соталол не оказывают влияния на порог дефибрилляции, что необходимо для эффективной работы имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора.

Радиочастотная аблация

Показания:

1. Гемодинамически значимая продолжительная мономорфная желудочковая тахикардия, резистентная к антиаритмикам (либо к их приему имеются противопоказания).

2. Желудочковая тахикардия с относительно узким QRS, обусловленная re-entry в системе ножек пучка Гиса (фасцикулярная желудочковая тахикардия). Эффективность радиочастотной аблации в этом случае - около 100%.

3. Частые разряды имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора у больных с продолжительной мономорфной желудочковой тахикардией, которые не устраняются после перепрограммирования имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора и подключением антиаритмиков.

Аневризмэктомия

Аневризмэктомия является предпочтительным вмешательством у больных с желудочковыми экстрасистолиями / желудочковыми пароксизмальными тахикардиями с постинфарктной аневризмой.

Показания:

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Одно из опасных изменений ритма сердца – пароксизмальная желудочковая тахикардия. Это приступ ускоренного сердцебиения, источником которого является миокард желудочков.

Опасность желудочковой тахикардии (ЖТ) в том, что при высокой частоте сокращений миокарда полости желудочков не успевают наполниться кровью, поэтому она практически не выбрасывается в аорту и легочную артерию. Можно сказать, что кровоток останавливается, настолько он неэффективен. Все ткани, особенно головной мозг, испытывают нехватку кислорода. В этих условиях клетки быстро гибнут. Нарушение ритма угрожает жизни и требует немедленного лечения.

📌 Читайте в этой статье

Причины появления

О пароксизмальной желудочковой тахикардии говорят в тех случаях, когда она внезапно появляется, и частота сокращений сердца (ЧСС) при этом более 140 в минуту . ЖТ – это непрерывная цепь из 4 — 5 и более желудочковых экстрасистол, следующих непрерывно.

При этой аритмии источником импульсов, сокращающих сердце, служит скопление клеток, расположенных в миокарде одного из желудочков. Предсердия при этом сокращаются сами по себе, их ритм значительно реже, чем ЧСС при ЖТ.

ЖТ преимущественно наблюдается у пожилых мужчин.

Приступ, или пароксизм желудочковой тахикардии, возникает у людей с тяжелыми заболеваниями:

• ишемическая болезнь сердца, особенно прогрессирующая стенокардия и , а также аневризма сердца;
• кардиомиопатии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая, меняющие строение проводящей системы сердца;
• некоторые лекарства (хинидин, дигоксин, новокаинамид);
• кокаин;
• саркоидоз и другие системные заболевания с поражением многих органов;
• пороки сердца, миокардиты;
• повышенная функция щитовидной железы;
• повышение содержания калия в крови;
• травма грудной клетки.

Классификация патологии

В зависимости от длительности и опасности ЖТ различают ее формы и виды.

Виды

• неустойчивая желудочковая тахикардия – короткие пароксизмы, самостоятельно возникающие и прекращающиеся; обычно они не сопровождаются тяжелыми проявлениями;
• устойчивая ЖТ – длительный эпизод, который может перейти в фибрилляцию желудочков и привести к остановке сердца.

Формы

• двунаправленная желудочковая тахикардия , проявляется на ЭКГ деформированными желудочковыми комплексами, которые постепенно меняют полярность, образуя характерную картину «веретена»; другое название этой очень опасной аритмии – «пируэт» или веретенообразная желудочковая тахикардия;

• монотопная мономорфная ЖТ – менее опасна, представляет собой ряд экстрасистол или круговую циркуляцию импульса в миокарде желудочков;

• фасцикулярная встречается у молодых людей без заболеваний сердца и составляет до 10% всех ЖТ.

Признаки и симптомы нарушения ритма

Любой вид ЖТ, особенно полиморфная желудочковая тахикардия, обычно плохо переносится больными. Основные симптомы:

• головокружение, возможен обморок;
• учащенное сердцебиение;
• чувство нехватки воздуха;
• иногда тошнота;
• спутанность сознания и его потеря;
• остановка сердца.

ЧСС составляет от 140 до 250 в минуту. Длительность приступа обычно составляет от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда ЖТ длится несколько дней.

Аритмия сопровождается признаками кислородного голодания:

• появляются жгучие, сжимающие боли за грудиной, не снимающиеся нитроглицерином;
• может возникнуть аритмический шок с резким снижением давления и потерей сознания;
• уменьшается выделение мочи;
• отмечается боль в животе и его вздутие (при длительных или частых приступах).

Некоторые люди не чувствуют приступы тахикардии, хотя опасность для жизни при этом сохраняется.

Диагностика патологии

Распознают ЖТ с помощью двух способов – ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ.

Расшифровка ЭКГ

Желудочковая тахикардия на ЭКГ проявляется внезапно начавшимся эпизодом учащенных сердечных сокращений с частотой от 140 до 220 в минуту. Они ритмичны. Желудочковые комплексы неправильной формы, они расширены.

При внимательном анализе ЭКГ можно заметить нормальные зубцы Р, отражающие спокойное сокращение предсердий. Иногда синусовый импульс проходит в желудочки через атриовентрикулярный узел, и тогда появляется «желудочковый захват» — одиночный нормальный желудочковый комплекс, узкий и недеформированный. Это отличительный признак ЖТ.

Не всякое учащенное сердцебиение (тахикардия) с расширенными комплексами на ЭКГ – это желудочковая тахикардия. Похожей картиной может сопровождаться тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, тахикардии при , наджелудочковые тахикардии с нарушением проведения по одной из ножек пучка Гиса. Поэтому для окончательной диагностики необходимо суточное мониторирование ЭКГ.

Полиморфная желудочковая тахикардия (катехоламинергическая) - злокачественная аритмия, обусловленная наличием желудочковой тахикардии как минимум двух морфологии и индуцируемая физической нагрузкой или введением изопротеренола. Она сопровождается синкопальными состояниями, имеет высокий риск внезапной аритмической смерти. Семейный вариант полиморфной катехоламинергической желудочковой тахикардии предположительно считают наследственным заболеванием.

Симптомы полиморфной желудочковой тахикардии

Приступы полиморфной желудочковой тахикардии провоцируются эмоциональным или физическим стрессом, а также плаванием. Более чем в 30% случаев синкопе сопровождаются судорогами, что обусловливает позднюю диагностику. Эти больные, так же как и пациенты с СYH Q-T. длительно стоят на учёте у невропатолога и получают противосудорожную терапию. На ЭКГ вне приступа, как правило, регистрируют брадикардию и нормальные значения Q-Tc. Реакция на стресс-тест бывает в высокой степени воспроизводимой, а сам тест служит ключевым в диагностике заболевания, так как с высокой вероятностью провоцирует в этой группе полиморфной тахикардии.. Для больных характерно прогрессивное нарастание аритмических симптомов - от единичной мономорфной желудочковой экстрасистолии к бигимении, полиморфной экстрасистолии и полиморфной желудочковой тахикардии. В отсутствие лечения смертность при этом заболевании очень высока, она достигает 30-50% к возрасту 30 лет. При этом чем раньше наступила клиническая манифестация заболевания, тем более высок риск внезапной аритмической смерти.

Лечение полиморфной желудочковой тахикардии

Бета-блокаторы [надолол, бисопролол (конкор), атенолол, пропранолол] - обязательный компонент медикаментозной терапии больных с полиморфной тахикардии., они существенно снижают риск внезапной смерти. Дозы этих препаратов должны быть в 2 раза выше назначаемых больным с CYH Q-T. Наиболее эффективный препарат - надолол. Нередко одного антиаритмического препарата недостаточно. Как правило, у таких больных бывает эффективна только комбинированная антиаритмическая терапия. К бета-блокатору добавляют ещё один антиаритмический препарат с учётом его возможного действия на триггерные факторы, такие как суправентрикулярные аритмии. В качестве 2-го антиаритмического препарата у лиц молодого возраста эффективными могут быть мексилетинв дозе 5 мг/кг в сутки, лаппаконитина гидробромид в дозе 1 мг/кг в сутки, пропафенон в дозе 5 мг/кг в сутки, амиодарон в дозе 5-7 мг/кг в сутки, верапамил в дозе 2 мг/кг в сутки или диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин (этацизин) в дозе 1-2 мг/кг в сутки. С антиаритимической целью в комплексной терапии у детей может быть эффективен карбамазепин. Подбор антиаритмического препарата проводят под контролем данных ЭКГ и холтеровского мониторирования с учётом доз насыщения. Максимум терапевтического действия препарата целесообразно рассчитывать с учётом того, в какие периоды суток наиболее выражена желудочковая тахикардия.. Исключение составляют препараты длительного действия и амиодарон. Поддерживающую дозу антиаритмического препарата определяют индивидуально. При увеличении продолжительности интервала Q-Т более чем на 25% исходной препараты III класса отменяют. Метаболическая терапия включает антигипоксанты и антиоксиданты. Применяют также ингибиторы АПФ, улучшающие гемодинамические показатели при хронической недостаточности кровообращения.

Развитие синкопальных приступов на фоне терапии, критической синусовой брадикардии, ограничивающей возможности последующей антиаритмической терапии, а также сохранение на фоне лечения высокой степени риска развития внезапной аритмической смерти (оценивают по концентрации индивидуальных факторов риска) - показания к проведению интервенционного лечения. Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора проводят детям с синкопальными вариантами полиморфной желудочковой тахикардии, если антиаритмическая терапия не позволяет предотвратить развитие полиморфной желудочковой тахикардии. При выявлении триггерных факторов развития желудочковой тахикардии подключают режимы их контроля в имплантированных устройствах (режим антитахикардитической стимуляции и др.). В случаях тяжёлого рецидивирующего течения желудочковой тахикардии следует обсуждать вопрос о целесообразности радиочастотной катетерной абляции источника желудочковой тахикардии или триггерных аритмических зон. Имплантацию не проводят больным с частыми эпизодами желудочковой тахикардии или при развитии у больных с желудочковой тахикардией частых эпизодов суправентрикулярной аритмии с высокой частотой ритма (более 200 в минуту), так как в этом случае возможны необоснованные срабатывания антиаритмического имплантированного устройства на суправентрикулярную тахиаритмию. В тяжёлых случаях необходимо максимально использовать все возможные ресурсы антиаритмической терапии (сочетанное назначение надолола и мексилетина), в последние годы доказана эффективность левосторонней симпатэктомии.

Новые статьи

Эффективны: топические кортикостероиды. Эффективность предполагается: контроля над клещом домашней пыли. Эффективность не доказана: диетических вмешательств; длительного грудного вскармливания у детей, предрасположенных к атопии. перейти

Рекомендации ВОЗ по третичной профилактике аллергии и аллергических заболеваний: - из питания детей с доказанной аллергией на белки коровьего молока исключаются продукты, содержащие молоко. При докармливании используют гипоаллергенные смеси (если та. перейти

Аллергическую сенсибилизацию у ребенка, страдающего атопическим дерматитом, подтверждают проведением аллергологического обследования, которое позволит выявить причинно-значимые аллергены и провести мероприятия для уменьшения контакта с ними. У детей. перейти

У младенцев с наследственной отягощенностью по атопии экспозиция аллергенов играет критическую роль в фенотипическом проявлении атопического дерматита, в связи с чем элиминация аллергенов в этом возрасте может привести к снижению риска развития аллер. перейти

Современная классификация профилактики атопического дерматита аналогична уровням профилактики бронхиальной астмы и включает: первичную, вторичную и третичную профилактику. Поскольку причины возникновения атопического дерматита не до ко. перейти

Литература цветная вклейка

^ Полиморфная (пароксизмальная) желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в виде пароксизмов с частотой более 200 уд./мин. Обычно развивается вследствие неконтролируемой терапии антиаритмическими средствами, а также как проявление врожденного синдрома удлиненного интервала Q-T. Электрокардиографическая картина полиморфной желудочковой тахикардии представлена на рисунке 15-15, на котором видно, что желудочковые комплексы как бы «вьются» вокруг изоэлектрической оси. Появлению этой аритмии предшествуют брадикардия и удлинение

#image.jpgРис. 15-15. Полиморфная желудочковая тахикардия (torsades de pointes)

интервала Q-T. Полиморфная желудочковая тахикардия развивается по механизму триггерного автоматизма (см. ниже) и обычно носит обратимый характер, но может трансформироваться в фибрилляцию желудочков.

Причинами развития этой опасной для жизни аритмии могут быть: гипокалиемия, интоксикации, миокардит, ишемия, некоторые лекарственные средства и комбинация факторов. В частности, она может развиться даже при приеме антиаритмических препаратов (хинидин, новокаинамид, амиодарон, соталол и др.).

^ Синдром удлиненного интервала Q-T (long Q-T) может быть приобретенным и наследственным. Электрокардиографически он характеризуется удлинением интервала Q-T, брадикардией, возникновением полиморфной желудочковой тахикардии (рис. 15-16) и появлением волны U, следующей после зубца Т. Волну U из-за маленькой амплитуды не всегда удается зарегистрировать. Клинически синдром long Q-T проявляется внезапной потерей сознания и возникновением желудочковой тахикардии, которая может закончиться спонтанным восстановлением нормального сердечного ритма или, напротив, перейти в желудочковую фибрилляцию с нарушением центральной гемодинамики и гибелью пациента.

#image.jpgРис. 15-16. Синдром удлиненного интервала Q-T (long Q-T)

Приобретенный синдром связан с употреблением некоторых лекарственных препаратов, врожденный — с мутациями генов, кодирующих структуру полипептидной цепочки быстрого Na + — канала или двух типов К + -каналов. Известно, что деполяризация кардиомиоцитов начинается с быстрой активации Na + -каналов, которая сменяется такой же быстрой их инактивацией. Весь цикл занимает несколько миллисекунд. Мутация гена, кодирующего белок Na + -канала, приводит к замедлению процесса инактивации этого канала. В результате возникает перегрузка кардиомиоцитов ионами Na, тормозится процесс восстановления нормального градиента ионов и замедляется реполяризация кардиомиоцитов. Эти события могут индуцировать появление желудочковых аритмий по механизму ранней постдеполяризации и проявляются на ЭКГ удлинением интервала Q-T.

Как известно, процесс реполяризации обеспечивается К + -каналами, которые при этом открываются. В настоящее время идентифицированы два гена, мутация которых приводит к инактивации этих каналов, что ведет к замедлению реполяризации. Наследственная форма синдрома long Q-T встречается достаточно редко.

^ Фибрилляция (и трепетание) желудочков — это хаотическое асинхронное возбуждение отдельных мышечных волокон или их небольших групп с остановкой сердца и прекращением кровообращения. Эти аритмии представляют наибольшую опасность, так как они при отсутствии экстренных мероприятий в течение 3-5 мин могут привести к летальному исходу. Электрокардиологически фибрилляция желудочков характеризуется появлением волн низкой амплитуды (менее 0,2 мВ) и различной формы с частотой от 300 до 600 в мин (рис. 15-17). Трепетание желудочков характеризуется на ЭКГ появлением волн с нерегулярными большими осцилляциями при частоте 150-300 в мин. При данных аритмиях невозможно выделить

#image.jpgРис. 15-17. Желудочковая фибрилляция: А — мелковолновая; Б — крупноволновая

комплекс ^ QRS, сегмент S-Т и зубец Т. Фибрилляция желудочков возникает при различных сердечно-сосудистых заболеваниях, особенно часто при острой коронарной недостаточности, ишемии миокарда, а также при тяжелом течении кардиомиопатии.

Следует особо отметить, что желудочковые аритмии имеют тенденцию трансформироваться в более тяжелые формы, например множественные желудочковые экстрасистолы — в пароксизмальную тахикардию, а последняя — в фибрилляцию сердца, которая может закончиться асистолией и внезапной сердечной смертью.

^ Внезапная остановка сердца может быть двух типов: а) асистолия желудочков, когда отсутствуют и сокращения желудочков, и их биоэлектрическая активность; б) электромеханическая диссоциация — крайне опасное состояние сердца, когда на ЭКГ регистрируется электрическая активность при отсутствии эффективного сокращения миокарда.

^ Причиной внезапной остановки сердца могут быть ИБС, тромбоэмболия легочных артерий, гипертрофия миокарда и кардиомиопатия, первичная или вторичная легочная гипертония, сердечная недостаточность, миокардиты, пороки сердца, синдром удлиненного интервала Q-T и ряд других заболеваний. Феномен электромеханической диссоциации развивается при ишемии миокарда, если она сопровождается выраженным нарушением внутриклеточного транспорта Са 2 + на уровне СПР при сохраненной активности Na + /К + -АТФазы сарколеммы. В результате возникающий потенциал действия не влечет за собой сокращения миокарда, что обычно заканчивается гибелью пациента.

Внезапная сердечная смерть может наступить в любом возрасте, в том числе в молодом и даже в детском. По данным ВОЗ, частота внезапной сердечной смерти составляет 30 случаев в неделю на 1 млн населения, или около 12% всех случаев естественной смерти. В старших возрастных группах внезапная коронарная смерть наступает на фоне выраженных атеросклеротических изменений коронарных артерий, часто до этого клинически не проявлявшихся, а также на фоне бессимптомной ИБС. Непосредственными причинами внезапной сердечной смерти являются в основном фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия, а также асистолия или резкая брадикардия (на их долю приходится около 20% случаев).

Таким образом, внезапная остановка сердца является только одной из причин внезапной сердечной смерти. Последняя насту-

пает или мгновенно, или в течение 2 ч после появления первых симптомов коронарной катастрофы у негоспитализированных больных, имевших до этого заболевания сердца, но находившихся, с точки зрения врача, в относительно стабильном, не опасном для жизни состоянии. На вскрытии у таких пациентов не удается выявить признаки острого инфаркта миокарда. Фатальные нарушения ритма чаще развиваются на фоне электрической нестабильности миокарда, возникающей у больных с морфологическими изменениями в сердце. Однако внезапная сердечная смерть возможна и при отсутствии изменений структуры сердца. Причиной внезапной сердечной смерти в этом случае являются так называемые идиопатические аритмии, т.е. нарушения ритма неясной этиологии. Например, идиопатические желудочковые фибрилляции составляют приблизительно 1% всех случаев остановки сердца во внегоспитальных условиях. Причиной таких аритмий может явиться стресс-индуцированная электрическая нестабильность сердца (по Б. Лауну).

^ Нарушения проводимости

Нарушения проводимости включают в себя поперечную блокаду сердца, блокаду правой и/или левой ножек пучка Гиса, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

^ Поперечная блокада — это нарушение проведения возбуждения в области атриовентрикулярного узла. Поперечная блокада сердца, в свою очередь, подразделяется на блокаду I, II, III и IV степени. Первые три степени называют еще неполной, а последнюю — полной поперечной блокадой сердца.

Поперечная блокада I степени проявляется задержкой проведения импульса в атриовентрикулярном узле. Электрокардиографически она характеризуется удлинением интервала P-Q. Это расстройство сердечного ритма не сказывается на гемодинамике и чаще всего является следствием усиления вагусных влияний на миокард или результатом интоксикации сердечными гликозидами.

Поперечная блокада II степени характеризуется тем, что в структуре каждого последующего ЭКГ-цикла интервал P-Q удлиняется все больше и больше до тех пор, пока не происходит выпадения одного желудочкового комплекса (период Самойлова-Венкенбаха), после чего продолжительность интервала P-Q возвращается к норме, но тут же вновь начинает удлиняться. Таким образом, процесс но-

сит циклический характер. Возникновение периодов Самойлова- Венкенбаха связано с формированием сначала относительной, а затем абсолютной рефрактерности атриовентрикулярного узла. В последнем случае атриовентрикулярный узел оказывается неспособным к проведению возбуждения от предсердий к желудочкам. Очередное сокращение желудочков выпадает. В течение этой паузы возбудимость атриовентрикулярного узла восстанавливается до нормы, и весь цикл повторяется вновь. Клинически этот вид блокады проявляется ощущением «перебоев в работе сердца». Это расстройство проводимости не влияет на гемодинамику и также является следствием усиления тонической активности n. vagus или результатом интоксикации сердечными гликозидами.

^ Поперечная блокада III степени выражается в том, что через атриовентрикулярный узел проходит от предсердий к желудочкам только каждый второй или третий импульс. Частота сердечных сокращений значительно урежается, поэтому могут возникать серьезные нарушения гемодинамики.

Полная поперечная блокада — это состояние проводимости, при котором ни один импульс не проходит от предсердий к желудочкам. Предсердия при этом сокращаются в синусовом ритме, а желудочки — в идиовентрикулярном. Возникает выраженная брадикардия, которая вызывает тяжелые нарушения центральной гемодинамики, сопровождающиеся нарушением кровоснабжения головного мозга и эпизодами потери сознания продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут (синдром Морганьи-Эдемса-Стокса). Этот синдром опасен тем, что может закончиться гибелью пациента в результате асистолии. Единственным эффективным способом лечения этой патологии является имплантация искусственного водителя ритма.

^ Блокада правой и/или левой ножки пучка Гиса — опасное нарушение проведения импульсов по одной из ножек пучка Гиса. Опасность заключается в том, что при этой блокаде происходит асинхронное сокращение желудочков, что ведет к уменьшению ударного объема и развитию сердечной недостаточности. Это расстройство наиболее часто является результатом инфаркта миокарда в области межжелудочковой перегородки, реже — следствием ревматической гранулемы и других заболеваний сердца.

^ Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения). Отличительной чертой этого синдрома является то, что возбуждение к желудочкам приходит двумя

путями: а) через атриовентрикулярный узел и б) по так называемому пучку Кента (аномальный дополнительный путь проведения импульса между предсердиями и желудочками). При этом происходит взаимное наложение проводимых импульсов и в 50% случаев возникает желудочковая тахиаритмия. Как известно, в норме волна возбуждения из синусного узла распространяется по предсердиям и достигает атривентрикулярного узла, где происходит задержка проведения импульса (атриовентрикулярная задержка), поэтому желудочки сокращаются после предсердий с небольшим опозданием. Однако у пациентов с синдромом WPW между предсердиями и желудочками имеется дополнительный путь проведения — пучок Кента, по которому импульс проходит без всякой задержки. По этой причине желудочки и предсердия могут сокращаться одновременно, что ведет к нарушению внутрисердечной гемодинамики и снижает эффективность насосной функции сердца.

Кроме того, опасность представляет и столкновение импульса из атриовентрикулярного узла с волной возбуждения, поступившей в желудочек по пучку Кента. Это может вызвать появление желудочковой экстрасистолы (внеочередного сокращения желудочка сердца). Если импульс поступит из атриовентрикулярного узла в тот момент, когда желудочки находятся в фазе относительной рефрактерности, т.е. тогда, когда процесс реполяризации еще полностью не завершен, то желудочковая экстрасистола может индуцировать появление желудочковой тахикардии или даже фибрилляции. В силу этого период относительной рефрактерности получил название ранимой фазы сердечного цикла. На ЭКГ этот период соответствует зубцу Т.

Выделяют три основных электрокардиографических признака синдрома WPW: а) укороченньгй интервал ^ P-R на фоне синусового ритма; б) «растянутыгй» сверх нормы комплекс QRS с пологой начальной частью; в) вторичные изменения сегмента S-T, при которых зубец Т направлен дискордантно (в обратном направлении) по отношению к комплексу QRS.

^ Факторы, приводящие к нарушениям сердечного ритма

Все причины многочисленных тахи- и брадиаритмий можно условно подразделить на четыре группы: 1) нарушения нейрогенной и эндокринной (гуморальной) регуляции электрофизиологических процессов в специализированных или сократительных клет-

ках сердца; 2) органические поражения миокарда, его аномалии, врожденные или наследственные дефекты с повреждением электрогенных мембран и клеточных структур; 3) сочетание нарушений нейрогуморальной регуляции ритма и органических заболеваний сердца; 4) аритмии, вызванные лекарственными препаратами. Таким образом, практически любое заболевание кровеносной системы может осложниться нарушениями сердечного ритма. Однако в данном разделе рассматриваются только аритмии, связанные с нарушениями нейрогуморальной регуляции сердечного ритма или с употреблением некоторых лекарственных препаратов.

^ Нарушения нейрогенной и эндокринной регуляции электрофизиологических процессов в кардиомиоцитах и клетках проводящей системы сердца. Одной из основных причин нарушений сердечного ритма и проводимости является изменение физиологического соотношения между тонической активностью симпатических и парасимпатических элементов, иннервирующих сердце. Важно отметить, что повышение тонической активности симпатического звена вегетативной нервной системы способствует возникновению аритмий, в то время как стимуляция n. vagus, как правило, повышает электрическую стабильность сердца.

Описаны расстройства сердечного ритма, связанные с заболеваниями головного мозга, особенно часто с нарушениями мозгового кровообращения. Большой интерес вызывают спонтанные, психогенные по своей природе аритмии у больных неврозами, психопатиями, вегетативной дистонией. Число аритмий психосоматического генеза в наше время увеличивается.

В эксперименте на животных практически любую из известных форм аритмий — от простой синусовой тахикардии до фибрилляции желудочков — можно вызвать, воздействуя на некоторые отделы головного мозга: кору, лимбические структуры и в особенности гипоталамо-гипофизарную систему, с которой тесно связаны находящиеся в ретикулярной формации продолговатого мозга центры симпатической и парасимпатической регуляции сердечной деятельности. Одним из наиболее ярких примеров нарушений ритма, обусловленных дисбалансом симпатического и парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы, является снижение электрической стабильности сердца при психоэмоциональном стрессе. По данным P. Reich et al. (1981), психологический стресс в 20-30% случаев предшествует появлению угрожающих жизни сердечных аритмий. Патогенез стрессиндуцированных аритмий весь-

ма сложен и до конца неясен. Вполне возможно, что он связан с прямым воздействием катехоламинов на миокард. Вместе с тем известно, что высокие концентрации адреналина в крови, активируя β-адренорецепторы почечных канальцев, способствуют усилению экскреции К + и развитию гипокалиемии. Последняя вызывает нарушения процессов реполяризации, создавая условия для развития самих опасных желудочковых тахиаритмий, в том числе желудочковой фибрилляции и внезапной сердечной смерти. Фармакологическая или хирургическая симпатэктомия устраняет влияние различных типов стресса на ритм сердца и повышает электрическую стабильность миокарда. Такой же эффект оказывает и стимуляция блуждающего нерва, которая способствует угнетению высвобождения норадреналина из окончаний симпатических нервов и ослаблению адренореактивности сердца.

Говоря о роли эндокринных нарушений в патогенезе аритмий, следует указать, что избыточная продукция тиреоидных гормонов способствует увеличению количества адренорецепторов в миокарде и повышению их чувствительности к эндогенным катехоламинам. По этой причине у больных тиреотоксикозом, как правило, наблюдаются тахикардия и нарушения сердечного ритма, обусловленные повышением адренореактивности сердца. Одной из частых «эндокринных» причин нарушений электрической стабильности сердца является избыточное образование минералокортикоидов в коре надпочечников (первичный и вторичный альдостеронизм). Реже аритмии возникают при гиперсекреции глюкокортикоидных гормонов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) или длительном приеме их фармакологических аналогов.

Механизм аритмогенного эффекта минералокортикоидов и, прежде всего, наиболее активного из них — альдостерона — связан с дисбалансом Na + /K + в организме. Альдостерон, действуя на почечные канальцы, вызывает задержку в организме Na + и усиление экскреции К +. в результате чего возникает гипокалиемия, которая способствует нарушению процессов реполяризации и возникновению аритмий по триггерному механизму (см. ниже). Умеренное аритмогенное влияние глюкокортикоидов обусловлено тем, что природные (гидрокортизол, кортизол, кортикостерон) и синтетические (преднизолон, дексаметазон) гормоны этой группы не являются «чистыми» глюкокортикоидами, они обладают слабым сродством к рецепторам альдостерона в почечных канальцах. Именно этим свойством объясняется способность данных биоло-

гически активных веществ провоцировать аритмии у пациентов, получающих их длительное время.

^ Аритмии, вызванные лекарственными препаратами. Часто причиной аритмий являются лекарственные препараты, обладающие собственной аритмогенной активностью. В первую очередь это относится к сердечным гликозидам и диуретикам. Мочегонные препараты, усиливая экскрецию калия, способствуют возникновению гипокалиемии. Сердечные гликозиды (дигиталис и др.) имеют свойство накапливаться в организме, ингибируя при этом Na+/K+- АТФазу, локализованную на сарколемме кардиомиоцитов. Снижение активности этого фермента сопровождается снижением уровня К+ и увеличением концентрации Na+ в саркоплазме. Накопление натрия в цитоплазме кардиомиоцитов приводит к усилению Na+/ Ca 2+ -обмена, что сопровождается активным поступлением Са 2 + в клетки миокарда и способствует усилению насосной функции сердца. Однако при этом формируется Са 2 +-перегрузка кардиомиоцитов. Кроме того, снижение внутриклеточной концентрации К+ вызывает замедление процессов реполяризации и тем самым способствует возникновению ранних деполяризаций и аритмий по механизму триггерного автоматизма.

Лекарственные аритмии могут быть вызваны и антиаритмическими препаратами. У больных с хронической сердечной недостаточностью, длительное время получавших блокаторы Na + -каналов (флекаинид, этацизин и др.) или блокатор К+-каналов D-соталол, повышается частота случаев внезапной сердечной смерти и сокращается общая продолжительность жизни. Было установлено, что D-соталол ингибирует К+-каналы, а это ведет к замедлению процесса реполяризации, возникновению ранних реполяризаций и опасных желудочковых аритмий по механизму триггерного автоматизма. Механизм аритмогенного действия блокаторов Na + -каналов у пациентов с хронической сердечной недостаточностью неизвестен.

^ Патогенез нарушений сердечного ритма

Следует выделить два основных механизма нарушений ритма сердечных сокращений: 1) патологию образования импульса и 2) дефекты проведения импульса. Однако чаще всего аритмии возникают при участии обоих механизмов.

Патология образования импульса может быть обусловлена нарушениями автоматизма и повышением возбудимости кардиомиоцитов.

Нарушения автоматизма синусового узла и латентных водителей ритма. Различают нарушения нормального автоматизма, т.е. автоматизма синусового узла, и появление аномального автоматизма, который обусловлен активацией пейсмекерной функции в клетках проводящей системы, не являющихся в норме водителями ритма (атриовентрикулярный узел, ножки пучка Гиса, волокна Пуркинье).

Как известно, в основе процесса любого автоматизма лежит медленная спонтанная диастолическая деполяризация, постепенно понижающая мембранный потенциал до порогового уровня, с которого начинается быстрая деполяризация мембраны, или фаза 0 потенциала действия (рис. 15-18). В кардиомиоцитах рабочего миокарда и в специализированных клетках потенциал покоя обеспечивается за счет высокой активности электрогенной Na+/K+- АТФазы, которая, в свою очередь, обеспечивает градиент ионов калия и натрия между цитоплазмой клетки и экстрацеллюлярным пространством. Кроме того, потенциал покоя поддерживается так называемым током утечки К+ из саркоплазмы во внеклеточное пространство. Оба эти процесса в совокупности поддерживают отрицательный заряд на внутренней поверхности сарколеммы. В сократительных кардиомиоцитах ток К+ направлен из клетки наружу и в состоянии покоя остается неизменным. В клетках проводящей системы сердца этот ток постепенно уменьшается, что и ведет к развитию медленной спонтанной диастолической деполяризации сарколеммы до пороговой. Особенно сильно выражена способность к подобной деполяризации в клетках синоатриального узла, именно поэтому данный узел является водителем ритма сердца.

Изменения нормального автоматизма сердца (времени медленной спонтанной деполяризации клеток синоатриального узла) приводят к возникновению синусовых аритмий. На продолжительность спонтанной деполяризации и, следовательно, на частоту сердечной деятельности оказывают влияние три механизма.

Первый из них (наиболее важный) — скорость спонтанной диастолической деполяризации. При ее возрастании пороговый потенциал возбуждения достигается быстрее и происходит учащение синусового ритма. Противоположнъгй эффект, т.е. замедление спонтанной диастолической деполяризации, ведет к замедлению синусового ритма.

Второй механизм, оказывающий влияние на уровень автоматизма синоатриального узла, — изменение величины мембранного

#image.jpgРис. 15-18. Потенциал действия: А — кардиомиоцит; Б — клетка синоатриального узла; В — волокно Пуркинье: 0 — стадия деполяризации; 1 — овершут; 2 — плато потенциала действия; 3 — стадия реполяризации; 4 — потенциал покоя

потенциала покоя его клеток. Когда мембранный потенциал становится более отрицательным (при гиперполяризации клеточной мембраны, например при действии ацетилхолина), требуется больше времени для достижения порогового потенциала возбуждения, если, разумеется, скорость спонтанной диастолической деполяризации остается неизменной. Следствием такого сдвига будет уменьшение числа сердечных сокращений. При увеличении мембранного потенциала покоя, когда он становится менее отрицательным, частота сердечных сокращений, напротив, возрастает.

Третий механизм — изменение порогового потенциала возбуждения (фактически — чувствительности кардиомиоцитов к электрическому стимулу). Его уменьшение (более отрицательный) способствует учащению синусового ритма, а увеличение (менее отрицательный) — брадикардии. Величина порогового потенциала возбуждения кардиомиоцитов определяется свойствами Na+- каналов, а клеток проводящей системы — Ca 2 +- каналов. В связи с этим следует напомнить, что в основе фазы быстрой деполяризации в клетках рабочего миокарда лежит активация быстрых Na+- каналов, а в клетках специализированной ткани сердца — Ca 2 +- каналов.

Возможны и различные комбинации трех основных электрофизиологических механизмов, регулирующих автоматизм синоатриального узла.

^ Аномальный автоматизм (эктопический автоматизм) — это появление пейсмекерной активности в клетках сердца, не являющихся водителями сердечного ритма. В норме эктопическая активность подавляется импульсами, поступающими из синоатриального узла, но при блокаде проведения импульса по предсердиям главным водителем ритма сердца может стать атриовентрикулярный узел. Способность к спонтанной деполяризации в элементах этого узла менее выражена, чем в клетках синусового узла, поэтому в условиях поперечной блокады обычно развивается брадикардия.

Еще менее выражена способность к автоматизму у волокон Пуркинье. Однако эти волокна, как и другие клетки проводящей системы, более устойчивы к гипоксии, чем сократительные кардиомиоциты, в связи с чем не всегда погибают в зоне ишемии. Вместе с тем электрофизиологические свойства таких ишемизированных волокон Пуркинье существенно отличаются от параметров интактных волокон тем, что у них появляется пейсмекерная активность, а способность к проведению импульса существенно

снижается. Кроме того, спонтанная биоэлектрическая активность, возникающая в этих волокнах, в условиях патологии (например, при глубокой ишемии) перестает подавляться импульсами, поступающими из синусового узла, и может быть причиной возникновения желудочковых экстрасистол.

^ Повышение возбудимости кардиомиоцитов наиболее часто обусловливает возникновение аритмий по механизму триггерной (наведенной, пусковой) активности. Электрофизиологической основой триггерной активности (триггерного автоматизма) являются ранние и поздние постдеполяризации.

Ранняя постдеполяризация — это преждевременная деполяризация клеток миокарда и проводящей системы, которая появляется тогда, когда фаза реполяризации потенциала действия еще не завершена, потенциал мембраны еще не достиг диастолической величины, соответствующей потенциалу покоя (рис.15-19). Можно указать таких два важнейших условия возникновения ранних постдеполяризаций, как: удлинение фазы реполяризации потенциала действия и брадикардия. При замедлении реполяризации и соответственно увеличении общей продолжительности потенциала действия может возникнуть преждевременная спонтанная деполяризация в тот момент, когда процесс реполяризации еще не завершился. При уменьшении частоты основного ритма сердца (брадикардия) происходит постепенное возрастание амплитуды ранних надпороговых колебаний мембранного потенциала. Достигнув порога возбуждения, одна из них вызывает образование нового потенциала действия еще до завершения исходного (рис. 15-20). Этот преждевременный потенциал действия рассматривается как триггер-

#image.jpgРис. 15-19. Потенциал действия: триггерная активность

Рис. 15-20. Потенциал действия и его надпороговые колебания: ПП — пороговый потенциал; 0, 1, 2, 3 — фазы трансмембранного потенциала; НПК — надпороговые колебания трансмембранного потенциала

ный (наведенный), поскольку он обязан своим возникновением ранней постдеполяризации, исходящей от основного потенциала действия. В свою очередь, второй (наведенный) потенциал действия за счет своей ранней постдеполяризации может вызвать третий, тоже триггерный потенциал действия, а третий — четвертый триггерный потенциал действия и т.д. Если источник триггерной активности находится в желудочках, то на ЭКГ подобный тип нарушений образования импульсов проявляется, как желудочковая экстрасистолия или полиморфная желудочковая тахикардия.

Поскольку ранние постдеполяризации реализуются за счет активации Na+- и Са 2 +-каналов, супрессировать связанные с ними нарушения сердечного ритма можно с помощью блокаторов названных каналов. Кроме того, триггерный ритм, вызванный ранними постдеполяризациями, может быть подавлен с помощью электрокардиостимуляции с частотой, превышающей исходный ритм сердца. Возникновению ранних постдеполяризаций способствуют: гиперкатехоламинемия, гипокалиемия, ацидоз, ишемия, синдром удлиненного интервала Q-T. Часто подобный автоматизм является результатом применения антиаритмических препаратов, блокирующих К+-каналы (соталол, хинидин и др.).

Поздние (задержанные) постдеполяризации — это преждевременная деполяризация клеток миокарда и проводящей ткани, которая появляется сразу же после завершения фазы реполяризации, т.е. когда электрический заряд сарколеммы соответствует диастолическому потенциалу. Подпороговые колебания мембранного потенциала, которые в норме могут присутствовать, но никогда себя не проявляют, при патологических состояниях, вызывающих Са 2 +-перегрузку

#image.jpgРис. 15-21. Потенциал действия и его подпороговые колебания: ПП — пороговый потенциал; 0, 1, 2, 3, 4 — фазы трансмембранного потенциала; ППК — подпороговые колебания трансмембранного потенциала

кардиомиоцитов, могут возрастать по амплитуде, достигая порога возбуждения (рис. 15-21). Повышение внутриклеточной концентрации ионов кальция вызывает активацию неселективных ионных каналов, обеспечивающих усиленное поступление катионов из внеклеточной среды в кардиомиоцит. При этом в клетку поступают главным образом ионы Na+, концентрация которых в экстрацеллюлярной жидкости намного превышает уровень К+ и Са 2 +. В результате отрицательный заряд внутренней поверхности клеточной мембраны уменьшается, достигая пороговой величины, вслед за чем возникает серия преждевременных потенциалов действия. В конечном итоге формируется цепь триггерных возбуждений.

Триггерная активность клеток сердца, связанная с задержанными постдеполяризациями, может возникнуть под действием сердечных гликозидов или катехоламинов. Очень часто она появляется при инфаркте миокарда. В отличие от ранних постдеполяризаций, возникновению (усилению) которых способствует брадикардия, задержанные постдеполяризации, наоборот, стимулируются учащением сердечного ритма. Это, по-видимому, связано с тем, что чем выше частота сердечных сокращений, тем большее количество ионов кальция поступает в клетку. Следует напомнить, что наиболее частой причиной увеличения концентрации Ca 2 + в цитоплазме может быть активация Na + /Ca 2+ -обмена в условиях реперфузии миокарда.

Дефекты проведения импульса. Существует три основных типа нарушений проводимости: 1) замедление и/или блокада проведения; 2) повторный вход импульса (re-entry); 3) сверхнормальное (супернормальное) проведение.

^ Замедление проведения, блокада. Причиной замедленного проведения импульса или его блокады нередко бывает снижение количества потенциалзависимых Na + -каналов тех клеток, которым в нормальных условиях присуще свойство быстрой деполяризации (волокна Пуркинье и сократительные кардиомиоциты). Скорость проведения импульсов в этих клетках непосредственно связана с крутизной и амплитудой фазы деполяризации (фаза 0) потенциала действия, т.е. с такими характеристиками, которые как раз и определяются числом активных потенциалзависимых Na + -каналов мембраны. В свою очередь, существует тесная прямая зависимость между числом Na + -каналов, способных к открытию, и величиной мембранного потенциала покоя. Если под влиянием патологических воздействий этот потенциал понижается (приближается к нулевому значению), то уменьшается и скорость деполяризации, а соответственно замедляется проведение импульса. Так, при уменьшении потенциала покоя до уровня 50 мВ (в норме — 80-90 мВ) инактивируется около половины всех Na + -каналов. В этом случае возбуждение и проведение импульса становятся невозможными. Такая ситуация может иметь место в зоне ишемии инфаркта миокарда.

Однако в определенных случаях даже при значительном уменьшении потенциала покоя проведение импульса, правда, существенно замедленное, сохраняется (рис. 15-22). Такое проведение осуществляется медленными Са 2 +-каналами и «медленными» Na + -каналами, которые устойчивы к снижению потенциала покоя. В интактном кардиомиоците существуют только быстрые Na + -каналы, но в условиях ишемии одна половина этих каналов инактивируется, а другая половина может превратиться в аномальные «медленные» Na + -каналы. Таким образом, «быстрые» клетки превращаются в «медленные» кардиомиоциты, при прохождении через которые импульс может замедлить свое распространение или блокироваться. Причинами блокады могут быть: гипоксия и связанный с ней энергодефицит, вызывающий снижение активности Na + /К + -АТФазы и уменьшение потенциала покоя, а также гибель кардиомиоцитов и волокон Пуркинье в результате ишемии, апоптоза или дистрофии.

^ Повторный вход импульса (re-entry). Как возможный механизм сердечных аритмий существование re-entry было доказано еще в 1928 г. Этим термином обозначают явление, при котором импульс,

#image.jpgРис. 15-22. Влияние острой ишемии миокарда на потенциал действия кардиомиоцитов: А — нормальный потенциал покоя; Б — «медленный» потенциал действия

совершая движение по замкнутому кругу (петле, кольцу), возвращается к месту своего возникновения (circus movement).

Различают macro re-entry (макрориентри) и micro re-entry (микрориентри). При таком делении учитывают размеры петли (круга), в которой осуществляется повторный вход.

Для формирования macro re-entry с характерными для него свойствами требуются определенные условия:

а) существование двух каналов проведения, разделенных между собой функционально или анатомически (односторонняя блокада одного из них);

б) наличие потенциально замкнутой петли движения импульса;

в) замедление скорости распространения импульса, так что ни в одной точке петли волна возбуждения не встречается с зоной рефрактерности.

Пришедшая волна возбуждения медленно продвигается по ветви 1, но не попадает в веточку 2 (рис. 15-23), где имеется участок односторонней блокады. Медленно движущийся импульс вызывает деполяризацию всего мышечного сегмента с образованием потенциала действия. Затем он проникает ретроградно в ветвь 2, возбуждая ее на всем протяжении. К этому моменту исчезает рефрактерность ветви 1, в которую импульс входит повторно. Начи-

#image.jpgРис. 15-23. Схема механизма re-entry. Участок миокарда — задняя стенка левого желудочка: 1 — ортоградное распространение импульса; 2 — односторонняя блокада проведения; 3 — зона поврежденного миокарда с замедленным ретроградным распространением возбуждения

нается повторный круг с преждевременным возбуждением мышечного сегмента. Если такой процесс ограничивается одним re-entry, то на ЭКГ регистрируется экстрасистола. Если круговое движение импульса существует длительное время, возникает серия преждевременных ЭКГ-комплексов, т.е. приступ тахикардии.

При электрической кардиостимуляции отдела сердца, где существует петля re-entry, весь миокард одновременно переводится в состояние абсолютной рефрактерности, и циркуляция импульса прекращается. Наиболее наглядно это проявляется при дефибрилляции сердца.

Описанный механизм macro re-entry лежит, как полагают, в основе трепетания предсердий.

При другой разновидности повторного входа — micro re-entry — движение импульса происходит по малому замкнутому кольцу, не связанному с каким-либо анатомическим препятствием. Повидимому, многие сложные тахиаритмии, в частности фибрилляции, связаны с механизмом micro re-entry. Сочетания петель, лежащих в разных плоскостях, возникают у больных с желудочковыми тахикардиями в остром периоде инфаркта миокарда.

Очень часто морфологическим субстратом для возникновения re-entry являются волокна Пуркинье, находящиеся в зоне ишемии (рис. 15-24). Эти клетки устойчивы к гипоксии и могут не погибать в очаге инфаркта. Однако при этом они меняют свои электрофизиологические характеристики таким образом, что быстрые

Na + -каналы превращаются в «медленные». В этом случае проведение импульса замедляется, и из зоны ишемии он выходит в тот момент, когда остальной миокард уже находится в состоянии относительной рефрактерности и готов к повторному возбуждению, но импульс из синусового узла еще не поступил. Возникает феномен повторного входа (re-entry), когда миокард дважды стимулируется одним и тем же импульсом: первый раз, когда он поступает из синусового узла, и второй раз, когда он повторно выходит из зоны ишемии. В этом случае разорвать петлю re-entry можно с помощью препаратов, блокирующих «медленные» Na + -каналы в зоне ишемии (лидокаин, новокаинамид). Несомненным достоинством этих антиаритмиков является то, что они проявляют высокое сродство именно к аномальным Na + -каналам в зоне ишемии и практически не ингибируют быстрые Na + -каналы в клетках здорового миокарда, а значит, не влияют на электрофизиологические процессы в интактных кардиомиоцитах.

О.С. Королева (1), Д.А. Затейщиков (1,2,3 )

(1) Учебно-научный медицинский центр УДП РФ, Москва

(2) ФНКЦ специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий ФМБА РФ, Москва

(3) Городская клиническая больница №51, Москва

В статье рассматривается катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ), относящаяся к каналопатиям, которые являются следствием редких генетических дефектов и приводят к нарушениям сердечного ритма. Обсуждается клиническая картина и диагностика заболевания, генетические особенности, а также лечение больных с КПЖТ и профилактика внезапной смерти.

Ключевые слова: катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, каналопатии, синкопе, внезапная смерть.

Затейщиков Дмитрий Александрович – д.м.н. профессор кафедры кардиологии и общей терапии Учебно-научного медицинского центра УДП РФ.

Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia

O.S. Korolyova (1), D.A. Zateyshchikov (1,2,3)

(1) Educational and Science Center, Directorate for Presidential Affairs, Moscow

(2) FSCC for specialized health care and medical technologies, FMBA, Moscow

(3) City Hospital № 51, Moscow

The article presents data on catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT), which develops due to cardiac channelopathies – the result of rare genetic defects that lead to cardiac arrhythmias. Paper describes clinical features, diagnostics, genetics, as well as approaches to the treatment of CPVT and sudden cardiac death prevention.

Keywords: catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, cardiac channelopathy, syncope, sudden cardiac death.

Сегодня накоплено достаточное количество данных о заболеваниях, сопряженных с риском внезапной сердечной смерти (ВСС). Определено, что многие из них генетически детерминированы, а это значит, что под угрозой находится не только больной, у которого выявили заболевание, но и его дети, и близкие родственники.

Одной из основных причин ВСС у детей и лиц молодого возраста без органических и структурных заболеваний сердца являются первичные электрические заболевания сердца (так называемые каналопатии), которые являются следствием редких генетических дефектов, вызывающих нарушение работы ионных каналов в кардиомиоцитах.

Ионные каналы – это молекулярные структуры, встроенные в липидный слой мембраны клетки или ее органоидов, образованные трансмембранными белками сложной структуры (белками-каналоформерами), имеющими определенное строение и пронизывающими клеточную мембрану поперек в виде нескольких петель и образующими в мембране сквозной канал (пору). Размер каналов довольно мал (диаметр 0,5–0,7 нм). Ионные каналы обеспечивают обмен клетки с окружающей средой веществом, энергией и информацией, восприятие и проведение процессов возбуждения и торможения в нервной системе и мышцах.

В настоящее время к каналопатиям относят 4 синдрома:

1. Синдром удлиненного интервала QT (LQTS).

2. Синдром укороченного интервала QT (SQTS).

3. Синдром Бругада (BrS).

4. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ, CPVT).

Наследственные каналопатии пока крайне редко выявляются в обычной клинической практике. Их первичная диагностика основывается, в большинстве случаев, на выявлении типичной ЭКГ картины у больных со сходной для всех каналопатий клинической симптоматикой (синкопе, желудочковые нарушения ритма и случаи внезапной смерти в семье) или бессимптомных больных на основании типичной ЭКГ картины во внеприступный период. И только КПЖТ диагностируются исключительно в момент регистрации непосредственно типичной желудочковой аритмии, которая может трансформироваться в фатальную и привести к внезапной смерти больного . Именно этот тип каналопатии часто ошибочно классифицируется как «идиопатическая фибрилляция желудочков».

КПЖТ – это наследственный синдром, характеризующийся электрической нестабильностью кардиомиоцитов, возникающей вследствие острой активации симпатической нервной системы (на фоне физической или эмоциональной нагрузки) и приводящий к внезапной смерти. Распространенность наследственного синдрома КПЖТ в настоящее время точно не известна, по имеющимся данным приблизительно 1:10 000 .

Синдром впервые описан Coumel в 1976 г. Поначалу Coumel предположил, что тахикардия при КПЖТ имеет морфологическую схожесть с аритмией, возникающей при интоксикации сердечными гликозидами, что обусловлено нарушением регуляции кальция. Впоследствии кальциевый генез данного заболевания был полностью подтвержден, но оказалось, что причиной являются генетические мутации. Аритмия может быть воспроизведена при проведении теста с физической нагрузкой или медикаментозных проб с внутривенным введением катехоламинов. Соответственно, больным КПЖТ требуется ограничение физической нагрузки; таким людям категорически запрещено заниматься спортом .

Механизм развития желудочковых аритмий при КПЖТ связан, прежде всего, с изменением потенциала действия (ПД) кардиомиоцитов по типу обратного направления активации стенки желудочков, который формируется за счет работы кальциевых ионных каналов. Изменение ПД приводит к трансмуральной дисперсии реполяризации и развитию ЖТ по механизму обратного входа (ре-ентри).

В момент приступа на ЭКГ регистрируются следующие признаки:

Ритм ≥3 подряд широких комплексов QRS

Как минимум две различные морфологии в залпе ЖТ (полиморфные, двунаправленные);

ЧСС >100 уд/мин или на 25% выше нормы, соответствующей возрасту;

AV-диссоциация в залпе тахикардии;

Двунаправленность ЖТ, с морфологией попеременной БПВЛНПГ и БЗВЛНПГ в стандартных отведениях и БПНПГ в грудных отведениях;

Залпы СВТ, пароксизмы ФП, возникающие изолированно или в комбинации с ЖТ до, после или «внутри» залпа ЖТ.

КПЖТ относят к трудно диагностируемым заболеваниям, поскольку оно диагностируется исключительно в момент регистрации типичной ЖА, которая может трансформироваться в фатальную. Единственным электрокардиографическим признаком КПЖТ вне приступа может быть брадикардия . Некоторые исследователи отмечают, что у пациентов с КПЖТ могут возникать изменения зубца U в виде его альтерации . Однако очевидно, что эти признаки не могут помочь раннему выявлению заболевания. Естественно, в том случае, если нагрузка вызывает синкопальное состояние, в первую очередь следует исключить наличие гипертрофической кардиомиопатии, синкопального состояния, связанного с ишемией миокарда, аритмогенной дисплазией или пролапсом митрального клапана.

Обморок, ассоциированный с физической нагрузкой, может встречаться и у больных с синдромом удлиненного QT. При этом, у части больных (это касается синдрома удлиненного QT первого типа) в связи с неполной пенетрантностью, удлинение QT на ЭКГ, зафиксированной в покое, проявляться не будет. В этом случае диагноз может быть поставлен при генетическом тестировании.

Клинически синдром КПЖТ характеризуется следующими особенностями:

Манифестация в возрасте 7–9 лет, но возможно и после 40 лет;

Мужской пол;

Отсутствие структурного поражения миокарда;

ЖТ, индуцированные стрессом (физическим или эмоциональным);

Высокий риск внезапной смерти (30–50% случаев в возрасте 20–30 лет);

Внезапная смерть или синкопе в возрасте до 40 лет у родственников 1-й линии родства (в 30% случаев);

Наблюдение у невролога или психиатра в анамнезе по поводу эпилепсии или истерии;

Отсутствие структурных заболеваний сердца.

К факторам риска ВСС в данной категории пациентов относятся: зарегистрированная ФЖ, семейный анамнез ВСС, появление симптомов в детском возрасте, наличие в анамнезе обморочных состояний, физическая активность. Одним из важных факторов риска может быть несвоевременное назначение b-адреноблокаторов. По крайней мере, среди 101 больного КПЖТ неназначение этого класса лекарств ассоциировано с худшим прогнозом заболевания . Однако, создать стратификационную шкалу в данном случае весьма непросто, поскольку в поле зрения кардиолога попадают лица с заведомо высоким риском внезапной смерти.

Обследование больных с подозрением в отношении наличия КПЖТ должно включать кроме фиксации ЭКГ покоя, проведение суточного (или более длительного) мониторирования ЭКГ, нагрузочного теста (который должен использоваться не только с диагностической целью, но и для мониторирования эффективности лечения), эхокардиографическое исследование и, по возможности, проведение магнитно-резонансной томографии сердца. Попытка использования теста с внутривенным введением адреналина, ранее весьма популярного, при детальном изучении не показал приемлемой чувствительности и специфичности .

Генетика синдрома КПЖТ

В 1999 г. было установлено возможное место локализации генетического дефекта при синдроме КПЖТ – локус первой хромосомы 1q42–q43 . В настоящее время считается установленным, что за развитие типичных клинических проявлений синдрома КПЖТ ответственны мутации как минимум в 3 генах. Выделяют несколько генотипов КПЖТ (табл. 1).

Первый генотип КПЖТ (CVPT1) связан с геном рианодиновых рецепторов RyR2, картированным в локусе 1q42–q43. Практически одновременно в

2000 г. в Италии и Финляндии были обнаружены мутации этого гена, ассоциированные с КПЖТ. Рианодиновый рецептор является основной составляющей кальциевых каналов в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов . Вслед за активацией потенциал-зависимых кальциевых каналов в плазмалемме рианодиновые рецепторы высвобождают ионы кальция, хранящиеся в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов, в результате чего возникает сокращение сердечной мышцы, то есть они играют главную роль в так называемом «кальций-индуцируемом высвобождении кальция».

Результатом гетерозиготных мутаций в гене RyR2 является развитие 50–55% случаев КПЖТ . К настоящему моменту описано 155 мутаций. С мутациями в этом гене также связаны такие наследственные заболевания, как аритмогенная дисплазия правого желудочка , синдром удлиненного интервала QT 1 типа и синдром внезапной детской смерти (SIDS) . Средняя пенентрантность мутаций в этом гене (в отношении КПЖТ) составляет 83% .

Второй генотип КПЖТ (CVPT2) связан с мутациями в гене кальсеквестрина-2 (CASQ2), картированного на 1 хромосоме в локусе 1p13.3–p11. Кальсеквестрин-2 является основным кальций-связывающим белком в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов. Он функционально и физически связан с рианодиновым рецептором RyR2 и формирует полимеры терминальной цистерны саркоплазматического ретикулума в закрытом рианодиновом рецепторе, что также обеспечивает промежуточное хранение ионов кальция.

Впервые мутации в гене CASQ2 были описаны у 7 детей из семейства Бедуинов в северном Израиле . На сегодняшний день известно более 10 мутаций. Мутации в этом гене изменяют процесс освобождения ионов кальция из внутриклеточных депо .

Белки RyR2 и CASQ2 вовлечены в один внутриклеточный метаболический процесс, связанный с контролем потоков внутриклеточного кальция и концентрации свободного кальция в цитоплазме. Вследствие мутаций в обоих генах происходит усиленное высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума в ответ на вход ионов кальция в клетку, вызывая перегрузку клеток ионами кальция, что усиливает трансмембранную дисперсию реполяризации и запускает ЖТ по механизму обратного входа электрического возбуждения, то есть ре-ентри .

В развитии КПЖТ предполагается участие и других генов. Так, некоторые авторы считают, что мутация в гене KNJ2 связана не только с развитием синдрома Андерсена/LQT7, но и с CPVT3. Еще у одного больного с КПЖТ описана мутация в гене анкирина-В, которая также имеет место при развитии синдрома удлиненного интервала QT 4 типа . Возможно, мутации в гене RyR2 обусловливают так называемый синдром внезапной смерти у младенцев . В последнее время имеются предположения, что идиопатическая ФЖ может являться одной из форм КПЖТ. Однако эти мутации требуют дальнейшего изучения (табл. 1).

Недавно была продемонстрирована возможность того, что другие генетические дефекты могут быть основой для КПЖТ. Выявлены 3 рецессивные мутации в гене триадина (TRDN). Этот трансмембранный белок, взаимодействуя с рианодиновыми рецепторами, также вовлечен в регуляцию внутриклеточных потоков кальция. В то же время, у 30–40% больных не удается идентифицировать мутации в упомянутых выше генах.

Генетические особенности синдрома КПЖТ

Анализ наследования КПЖТ позволяет выявить ряд особенностей наследования синдрома, которые следует учитывать в диагностическом поиске:

Низкая пенетрантность;

Возможно бессимптомное носительство патологических аллелей;

Корреляция между генотипом и фенотипом отсутствует;

Высокая генетическая гетерогенность: 4 (?) гена, более 170 мутаций;

Наследуется преимущественно аутосомно-доминантным, реже аутосомно-рецессивным путем.

Нет полной ясности: влияет ли локализация мутации в том или ином участке гена на клинические проявления заболевания. Показано, что брадикардия на ЭКГ вне приступа не зависит от локализации мутации .

Корреляция между генотипом, фенотипом, клиническими показателями, стратификаций риска и оптимальным терапевтическим подходом отсутствует. Есть указания на то, что у больных с поздней манифестацией синдрома (после 21-го года жизни) в основном мутации локализованы в гене RyR2 . В то же время не удалось выявить достоверных различий в риске внезапной смерти в зависимости от генотипа.

За рубежом существует несколько стратегий генетического тестирования – либо последовательное секвенирование (то есть исследование структуры гена) от наиболее вероятного гена к более редко встречающимся. Однако с упрощением, и главное с удешевлением методик секвенирования все чаще используют мультигенные панели, позволяющие провести поиск сразу всех возможных мутаций, и провести дифференциальный диагноз с другими генетически обусловленными аритмиями. В Европе и США создана и успешно функционирует целая сеть генетических лабораторий, специализированных в области выявления того или иного генетического заболевания. К сожалению, особенности Российского законодательства, касающиеся вывоза биологических образцов за пределы страны, ставит непреодолимый барьер на пути стандартного способа использования таких лабораторий (отсылка генетического материала по почте с безналичной вполне умеренной оплатой выполнения анализа). Проведение такого анализа возможно лишь в случае личного выезда больного для анализа.

Лечение больных КПЖТ и профилактика внезапной сердечной смерти

Учитывая тот факт, что основным триггером аритмии является физическая нагрузка, занятия спортом и интенсивная физическая нагрузка противопоказаны таким больным. Считается, что такой же поход следует применять и к бессимптомным носителям патологических мутаций.

Основной способ предотвращения эпизодов желудочковой тахикардии в соответствие с механизмом развития КПЖТ является назначение бета-адреноблокаторов. Имеются сведения, что наиболее эффективным лекарством у таких больных является надолол в дозе 1–2,5 мг/кг/день. Еще одним рекомендованным препаратом является пропранолол (2–4 мг/кг/день). Считается целесообразным использовать максимально переносимые дозировки препарата. Эффективность назначения бета-адреноблокаторов и их дозировка контролируется с помощью повторных нагрузочных тестов. Нет исследований, которые бы изучили целесообразность использования препаратов у бессимптомных носителей патологических мутаций, но эксперты считают целесообразным назначение таким людям аналогичных дозировок бета-адреноблокаторов.

Альтернативой для b-адреноблокаторов, вероятно, может быть использование блокаторов кальциевых каналов (верапамила), для использования которого имеется теоретическое обоснование и небольшое количество клинических наблюдений. При назначении верапамила также должны использоваться максимально переносимые дозы препарата . Остается вопрос, сохраняется ли эффект препарата при длительном назначении.

Эффективность b-адреноблокаторов, к сожалению, не является стопроцентной. По разным сведениям, на фоне их применения от 70% до в 30–40% случаев бета-адреноблокаторы не предотвращают аритмии примерно у 15% больных эпизоды могут быть фатальными . Дополнительным препаратом в таком случае может быть флекаинид. В отличие от b-адреноблокатора, предупреждающего аритмию, блокируя действие адреналина, флекаинид, по-видимому, кроме мощного ингибиторного действия на натриевые каналы, способен непосредственно ингибировать рианодиновые рецепторы, предотвращая чрезмерный выброс ионов кальция . Таким образом, можно надеяться на синергизм действия двух одновременно назначенных лекарств.

Описана эффективность назначения флекаинида у тех больных, у которых не удается добиться эффекта назначением b-адреноблокаторов . Эффект флекаинида отмечается в том числе и у больных КПЖТ, у которых не удалось выявить генетическую основу аритмии .

Вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора должен ставиться при неэффективности медикаментозного лечения или тогда, когда в анамнезе присутствуют эпизоды остановки сердца (табл. 3). При этом следует иметь в виду, что такая операция не исключает продолжения антиаритмической терапии и может, в свою очередь создавать дополнительные проблемы для больного. Описан случай, когда имплантированный кардиовертер – дефибриллятор вызвал своеобразное осложнение – его разряд, вызванный эпизодом КПЖТ, в свою очередь, порождая выброс катехоламинов, провоцировал очередной эпизод КПЖТ и, соответственно, очередной разряд дефибриллятора. Этот замкнутый круг удалось разорвать с помощью назначения одновременно бета-адреноблокаторов и флекаинида .

Еще один способ лечения больных КПЖТ – селективная симпатическая денервация, которую сегодня есть возможность проводить с использованием малоивазивного торакоскопического доступа. Показаниями для этого вмешательства служит наличие противопоказаний для бета-адреноблокаторов или плохая приверженность к их постоянному применению, невозможность имплантировать кардиовертер-дефибриллятор, повторные эпизоды тахикардии на максимальной медикаментозной терапии при условии имплантации кардиовертера-дефибриллятора . Эффективность этой процедуры была продемонстрирована и у детей .

Таким образом, КПЖТ являясь, к счастью, достаточно редким заболеванием, требует больших усилий для обнаружения. Основанием для того, чтобы заподозрить этот наследственный синдром, является развитие синкопальных состояний при физической или эмоциональной нагрузке. Необходимо также иметь в виду возможность наличия бессимптомного носительства мутаций в тех семьях, в которых регистрировались случаи ранней внезапной сердечной смерти. Для создания условий, при которых будет возможно выявление этого заболевания в России, необходимо создание сети генетических лабораторий, или хотя бы облегчение для наших больных доступа к международной их сети.

Литература

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children: A 7-year follow-up of 21 patients. Circulation. 1995; 91 (5): 1512–1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. In: GeneReviews. Pagon R.A. Bird T.D. Dolan C.R. Stephens K. Adam M.P. (Eds), Seattle (WA) (2004 Oct 14 ).

3. Priori S.G. Napolitano C. Memmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE et al: Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2002; 106 (1): 69–74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: From bench to bedside. Heart. 2013; 99 (7): 497–504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Distinct u wave changes in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (cpvt). International Heart Journal. 2006; 47(3): 381–389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. Lupoglazoff J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. et al: Incidence and risk factors of arrhythmic events in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2009; 119 (18): 2426–2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. Arrhythmic disorder mapped to chromosome 1q42-q43 causes malignant polymorphic ventricular tachycardia in structurally normal hearts. Journal of the American College of Cardiology. 1999; 34 (7): 2035–2042.

8. Priori S.G. Napolitano C. Tiso N. Memmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. Mutations in the cardiac ryanodine receptor gene (hryr2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2001; 103 (2): 196–200.

9. Laitinen P.J. Brown K.M. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. et al. Mutations of the cardiac ryanodine receptor (ryr2) gene in familial polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2001; 103 (4): 485–490.

10. George C.H. Higgs G.V. Lai F.A. Ryanodine receptor mutations associated with stress-induced ventricular tachycardia mediate increased calcium release in stimulated cardiomyocytes. Circulation research. 2003; 93 (6): 531–540.

11. Tan H.L. Hofman N. van Langen I.M. van der Wal A.C. Wilde A.A. Sudden unexplained death: Heritability and diagnostic yield of cardiological and genetic examination in surviving relatives. Circulation. 2005; 112 (2): 207–213.

12. Choi G. Kopplin L.J. Tester D.J. Will M.L. Haglund C.M. Ackerman M.J. Spectrum and frequency of cardiac channel defects in swimming-triggered arrhythmia syndromes. Circulation. 2004; 110 (15): 2119–2124.

13. Tester D.J. Ackerman M.J. The role of molecular autopsy in unexplained sudden cardiac death. Current opinion in cardiology. 2006; 21 (3): 166–172.

14. Lahat H. Pras E. Olender T. Avidan N. Ben-Asher E. Man O. Levy-Nissenbaum E. Khoury A. Lorber A. Goldman B. Lancet D. et al. A missense mutation in a highly conserved region of casq2 is associated with autosomal recessive catecholamine-induced polymorphic ventricular tachycardia in bedouin families from israel. American journal of human genetics. 2001; 69 (6): 1378–1384.

15. Viatchenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. Abnormal calcium signaling and sudden cardiac death associated with mutation of calsequestrin. Circulation Research. 2004; 94 (4): 471–477.

16. di Barletta M.R. Viatchenko-Karpinski S. Nori A. Memmi M. Terentyev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. et al. Clinical phenotype and functional characterization of casq2 mutations associated with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2006; 114 (10): 1012–1019.

17. Mohler P.J. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. Keating M.T. Bennett V. A cardiac arrhythmia syndrome caused by loss of ankyrin-b function. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 2004; 101 (24): 9137–9142.

18. Tester D.J. Ackerman M.J. Genetic testing for potentially lethal, highly treatable inherited cardiomyopathies/channelopathies in clinical practice. Circulation. 2011; 123 (9): 1021–1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. et al: Absence of triadin, a protein of the calcium release complex, is responsible for cardiac arrhythmia with sudden death in human. Human molecular genetics. 2012; 21 (12): 2759–2767.

20. Postma A.V. Denjoy I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. Vaksmann G. Dubosq-Bidot L. Sebillon P. Mannens M.M. Guicheney P. Wilde A.A. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Ryr2 mutations, bradycardia, and follow up of the patients. Journal of medical genetics. 2005; 42 (11): 863–870.

21. Sy R.W. Gollob M.H. Klein G.J. Yee R. Skanes A.C. Gula L.J. Leong-Sit P. Gow R.M. Green M.S. Birnie D.H. Krahn A.D. Arrhythmia characterization and long-term outcomes in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart rhythm. the official journal of the Heart Rhythm Society. 2011; 8 (6): 864–871.

23. van der Werf C. Zwinderman A.H. Wilde A.A. Therapeutic approach for patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: State of the art and future developments. Europace. European pacing, arrhythmias, and cardiac electrophysiology. journal of the working groups on cardiac pacing, arrhythmias, and cardiac cellular electrophysiology of the European Society of Cardiology. 2012; 14 (2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Heart. 2003; 89 (1): 66–70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. Priori S.G. Flecainide and antiarrhythmic effects in a mouse model of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Trends in cardiovascular medicine. 2012; 22 (2): 35–39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. Davies S.S. Roach D.E. Duff H.J. Roden D.M. Wilde A.A. Knollmann B.C. Flecainide prevents catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in mice and humans. Nature medicine. 2009; 15 (4): 380–383.

27. Watanabe H. van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. et al: Effects of flecainide on exercise-induced ventricular arrhythmias and recurrences in genotype-negative patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart rhythm: the official journal of the Heart Rhythm Society. 2013; 10 (4): 542–547.

28. Hong R.A. Rivera K.K. Jittirat A. Choi J.J. Flecainide suppresses defibrillator-induced storming in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Pacing and clinical electrophysiology. PACE. 2012; 35 (7): 794–797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. Guidelines for the diagnosis and management of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart, lung & circulation. 2012; 21 (2): 96–100.

30. Schneider H.E. Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. Left cardiac sympathetic denervation for the management of life-threatening ventricular tachyarrhythmias in young patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and long qt syndrome. Clinical research in cardiology: official journal of the German Cardiac Society. 2013; 102 (1): 33–42.