Агенезия матки. Аплазия и другие аномалии развития матки. Аплазия влагалища при функционирующей нормальной матке
Многие врожденные аномалии мочеполовой системы объясняются нарушением ее развития в эмбриональном периоде. Дефекты какого-либо из многочисленных этапов слияния структур могут приводить к частичной или полной агенезии отдельных протоков.
Врожденные аномалии часто затрагивают мочевую систему.
Матка
Односторонняя агенезия или аплазия мюллерова протока приводит к появлению однорогой матки. Те или иные аномалии матки из-за нарушенного слияния мюллеровых протоков имеются у 1-3% всех женщин. Эти аномалии варьируют от однорогой матки с перегородками до удвоения матки, шейки и влагалища. Хирургическое лечение следует рекомендовать только после исключения всех других причин бесплодия, поскольку при матке с перегородками, например, возможна нормальная беременность.
К приобретенным изменениям матки относятся ее фиброз и спайки. Лейомиомы матки находят у 20-25% всех женщин репродуктивного возраста. Обычно эти опухоли не дают симптомов. Фиброидные лейомиомы могут располагаться под серозной оболочкой, но более важны интрамуральные и подслизистые опухоли и/или фибромы на ножке, которые могут служить причиной бесплодия. Анализу вероятности беременности после миэктомии посвящен обзор 27 исследований, проведенных в 1982-1996 гг.
Девять из этих исследований были проспективными; общая частота беременностей, по этим данным, составила 57% (при 95% доверительном интервале 48-65%). Срок между операцией и беременностью колебался от 8 до 20 месяцев. К сожалению, ни в одном из исследований результаты операции не сравнивались с результатами простого наблюдения (т.е. с числом беременностей за то же время у неоперированных женщин). Поэтому нельзя быть уверенным, что вероятность беременности после миэктомии возрастает именно благодаря операции.
Маточные трубы
Врожденные дефекты маточных труб, особенно при нормальном состоянии всех остальных органов мочеполовой системы, встречаются очень редко. В отдельных случаях при односторонней аплазии яичника и матки имеется аплазия и одной из маточных труб. Причина редких случаев отсутствия части маточных труб остается неизвестной.
Морфологически в маточной трубе можно выделить четыре сегмента:
Интерстициальный сегмент - часть трубы, проходящая через стенку матки и окруженная миометрием. Эндосальпинкс состоит из секреторных и реснитчатых клеток, которые образуют продольные складки, придающие поперечному срезу трубы форму звезды. Диаметр этого сегмента - около 400 мкм.
Перешеек - проксимальная треть маточной трубы. Эндосальпинкс содержит больше секреторных клеток, чем реснитчатых.
Ампула - остальные две трети маточной трубы. Реснички совершают колебательные движения в сторону матки, что играет важную роль в перемещении яйцеклетки и эмбриона. При операциях на перешейке вероятность беременности остается довольно высокой (около 80%), тогда как резекция ампулы значительно снижает ее. Эктопическая беременность чаще всего локализуется именно в ампуле, поскольку здесь происходит оплодотворение яйцеклетки и раннее развитие эмбриона.
Функция
Подвижность, секреция и колебания ресничек маточных труб - необходимое условие транспорта сперматозоидов, их капацитации, захвата яйцеклетки, оплодотворения, развития зиготы и перемещения яйцеклетки и зиготы. Маточные трубы спонтанно сокращаются очень сложным образом. Зависимость между этими сокращениями и транспортом гамет остается неясной. В отличие от желудочно-кишечного тракта, здесь отсутствуют регулярные перистальтические движения на большом расстоянии. Короткие участки отдельных сегментов сокращаются одновременно в разных направлениях. Таким образом, яйцеклетка задерживается в отдалении от матки, но в конце концов он все же достигает эндометрия маточной полости.
Роль сокращения труб в транспорте сперматозоидов неясна. Сперматозоиды обладают собственной подвижностью: они обнаруживаются в брюшной полости уже через 5 минут после инсеминации, что свидетельствует о важной роли сокращения труб в их транспорте. Ускорению этого процесса может способствовать сокращения матки и труб при половом акте. достигают места оплодотворения, очевидно, не за счет этого механизма, так как реснички выстилающих трубу клеток колышутся в противоположном направлении.
Определенную роль в транспорте сперматозоидов может играть секреторная активность трубных клеток. Трубная секреция достигает максимума во время овуляции. Вязкая, богатая гликопротеинами среда замедляет колебания ресничек, уменьшая противодействие собственному движению сперматозоидов. В результате они движутся в этой среде так же, как в шеечной слизи в середине цикла. Когда секреция слизи уменьшается, колебания ресничек в сторону матки восстанавливаются и оплодотворенная яйцеклетка перемещается в нужном направлении.
Эстрогены стимулируют, а прогестины тормозят секрецию трубной слизи. Важное значение для репродуктивной функции имеют, по-видимому, белки, присутствующие в трубном секрете и отсутствующие в сыворотке крови.
В отличие от сперматозоидов, женские яйцеклетки, покидая поверхность яичника, должны пересечь открытый участок брюшной полости, прежде чем попасть в маточную трубу. Во время овуляции фимбрии и брюшное отверстие трубы приближаются вплотную к яичнику. Это происходит благодаря сокращениям трубы, мезосальпинкса и фимбрий. Интересно, что наличие одного яичника и одной маточной трубы с противоположной стороны не исключает возможности беременности.
Хирургическая сальпингостомия в случае слипания фимбрий значительно уменьшает вероятность беременности, что свидетельствует о важности механизма захвата яйцеклетки фимбриями.
В маточные трубы проникает лишь очень небольшая доля сперматозоидов, оказывающихся во влагалище после эякуляции. Только оптимально сформированные и подвижные сперматозоиды способны преодолеть существующие препятствия и достичь ампулы, т.е. места оплодотворения.
Оплодотворение происходит, вероятно, в дистальной части ампулы. Сперматозоиды сохраняют жизнеспособность в женском половом тракте в течение 24-48 часов (по некоторым данным, до 96 часов), но яйцеклетка способна подвергнуться оплодотворению только в течение 24 часов. Оплодотворенная яйцеклетка начинает делиться в маточной трубе. Зигота человека во время транспорта лишена питательного резервуара или постоянного контакта с другими клетками. Единственным источником питания развивающейся зиготы до ее имплантации в стенку матки (что произойдет примерно через 1 неделю) служат продукты трубной секреции.
Патология
Нарушение сложных процессов транспорта по трубам может явиться причиной бесплодия. Врожденные аномалии имеют меньшее значение, чем спайки, образующиеся вследствие эндометриоза или инфекции. Наиболее важна хламидийная инфекция.
Сальпингит
У 19% страдающих сальпингитом женщин возбудителем служат хламидии. Эти микроорганизмы высеваются у 4% женщин, подвергшихся лапароскопии в связи с трубным бесплодием. так как многие тазовые инфекции проявляются лишь неспецифическими симптомами (или протекают вообще бессимптомно), проходимость труб необходимо проверять у всех женщин, которые не забеременели в течение 6 месяцев после начала половой жизни, несмотря на нормальную функцию желтого тела.
Инвазивные диагностические исследования у женщин особенно показаны в случаях явного снижения показателей репродуктивной функции у мужчин.
Перенесенные венерические болезни увеличивают вероятность трубной причины вторичной стерильности в 7,5 раз, аппендэктомия - в 4,7 раза, внематочная беременность - в 21 раз, а воспалительные процессы в тазу - в 32 раза.
Окклюзия бахромчатого сегмента трубы может приводить к ее расширению с истончением стенок.
Мета-анализ 14 исследований, охватывающих в общей сложности более 5000 женщин, показал, что при сактосальпинксе вероятность зачатия снижается. Вероятность беременности при ЭКО у женщин с сактосальпинксом почти вполовину меньше, чем у женщин с простой обструкцией трубы вблизи матки (имплантация 8,5% против 13,7%; роды 13,4% против 23,4%). Это свидетельствует о снижении вероятности беременности при одностороннем сактосальпинксе, несмотря на проходимость контрлатеральной трубы. Согласно данным проспективного рандомизированного исследования, проводимого в нескольких центрах, после лапароскопической коррекции сактосальпинкса ЭКО завершается значительно большим числом родов, чем у неоперированных женщин (контроль). Эффект был гораздо большим после хирургической коррекции двустороннего сактосальпинкса.
Диагностические исследования матки и маточных труб
Проходимость труб проверяют с помощью следующих методов:
- инсуффляция маточных труб СО2;
- гистеросальпингография;
- хромопертубация и диагностическая лапароскопия.
Инсуффляция труб
Этот метод, впервые предложенный в 1920-х гг., ненадежен. Он не позволяет решить, имеется ли обструкция трубы с одной или с обеих сторон. Прямое сравнение с данными лапароскопии обнаруживает значительное расхождение результатов. Метод не следует применять даже в целях скрининга.
Гистеросальпингография
Гистеросальпингография имеет гораздо большее значение. Ее можно проводить в амбулаторных условиях через 1-2 часа после приема пациенткой индометацина (в качестве анальгетика). Трубы исследуют с помощью флуороскопа. В редких случаях за окклюзию труб можно ошибочно принять их спазм. Поэтому целесообразно использовать спазмолитические средства, например, бутилскополаминбромид (1-2 мл в/в).
Доза облучения яичников при гистеросальпингографии колеблется от 1,7 мГР для 100-мм флуороскопической пленки до 2,8 мГР для кадра размером 24×30 см. Исследование проводят обычно через 2-5 дней после менструации, чтобы свести к минимуму риск прерывания возможной беременности на ранней стадии.
Вероятность вспышки инфекции после гистеросальпингографии не превышает 1%. Идентифицировать группу риска в отношении этого осложнения пытались путем определения количества лейкоцитов в крови, с-реактивного белка и скорости оседания . Данные исследования показали, что эти показатели малочувствительны и недостаточно специфичны.
Некоторые авторы рекомендуют профилактически вводить антибиотики, например, 200 мг доксоциклина за 2 дня до исследования и по 100 мг в течение 5 дней после него. По этому поводу нет единого мнения, и профилактику антибиотиками проводить не рекомендуется.
При гистеросальпингографии отчетливо видны контуры матки, а также перегородки, полипы и подслизистые фиброзные образования. Для оценки диагностического значения гистеросальпингографии частоту беременности после исследования необходимо сравнить с таковыми до него. В случае нормальных результатов гистеросальпингографии вероятность беременности при инсеминации донорскими сперматозоидами составляла 46%. При выявлении аномалий или дефектов матки и двусторонней проходимости труб этот показатель снижался до 34%. При нормальной анатомии матки и односторонней окклюзии трубы вероятность беременности после инсеминации донорскими сперматозоидами составляла 40%.
Относительно высокий показатель зачатия, несмотря на выявленную при гистеросальпингографии патологию, обусловлен, вероятно, оптимальностью мужского фактора в условиях донорской инсеминации. Это необходимо учитывать в тех случаях, когда при бесплодии супругов обнаруживается недостаточность мужского фактора.
Результаты гистеросальпингографии часто не совпадают с данными лапароскопии и хромопертубации. Таким образом, прогноз на основании данных гистеросальпингографии, по-видимому, недостаточно точен. При обследовании 104 женщин совпадение результатов отмечалось в 62% случаев. При нормальных результатах гистеросальпингографии данные лапароскопии и хромопертубации оказывались нормальными в 96% случаев. При нечетких результатах гистеросальпингографии и возможной патологии совпадение с данными лапароскопии регистрировалось в 63% случаев. Подозрения на окклюзию маточных труб подтвердились при лапароскопии только в 54% случаев. На основании этих данных был сделан вывод, что при бесплодии на фоне нормальных результатов гистеросальпингографии следует производить диагностическую лапароскопию. Точность результатов гистеросальпингографии возрастает при использовании специальной системы катетеров, позволяющей порознь перфузировать маточные трубы. Этот способ дает возможность измерять давление, обеспечивающее проходимость каждой трубы в отдельности. В норме оно составляет 429 ± 376 мм рт. ст., а при патологических изменениях труб возрастает до 957 ± 445 мм рт. ст. Аналогичный, но менее инвазивный метод предполагает использование дуплексной эхографии. Новейшие контрастные среды позволяют проводить гистеросальпингографии только с помощью ультразвука. Эта новая методика может использоваться как простой способ скрининга, хотя следует учитывать и его возможные ошибки.
При проведении гистеросальпингографии в ее классическом варианте контрастной средой должна быть масляная взвесь, так как это обеспечивает более высокую вероятность беременности, чем использование гидрофильных агентов, однако следует помнить и о некотором риске образования гранулом при применении масляной среды.
Таким образом, эхо-гистеросальпингографию можно рекомендовать как метод скрининга нарушений трубной проходимости у женщин с неотягощенным анамнезом, отсутствием хламидийной инфекции и продолжительностью бесплодия менее одного года. Во всех остальных случаях следует проводить лапароскопию и хромопертубацию.
Гистероскопия и лапароскопия
Лапароскопия в сочетании с хромопертубацией и гистероскопией - стандартный метод оценки состояния тазовых органов и проходимости труб. В отличие от гистеросальпингографии, этот метод позволяет опытному хирургу с наибольшей точностью диагностировать эндометриозные спайки, истончение маточных труб и изменения яичников.
Гистероскопия. Это исследование можно производить без общей анестезии. Жесткий или гибкий эндоскоп проводят через отверстие шейки в полость матки, которую обычно расширяют раствором высокомолекулярного декстрина, СО2 или 5% водным раствором . Через специальный канал эндоскопа можно вводить щипцы или инструмент для электро- или лазерной коагуляции.
Лапароскопия. Лапароскопия обычно требует общей анестезии с интубацией. Через небольшой разрез ниже пупка брюшную полость заполняют СО2 и вводят лапароскопический троакар и сам лапараскоп. Опасность метода связана с возможностью перфорации кишечника или крупных сосудов. Эти осложнения наблюдаются примерно в 0,1% случаев. После 1-2 дополнительных разрезов для введения других инструментов через внутриматочную канюлю можно вводить краситель. Его выход через яичниковые отверстия труб служит прямым визуальным доказательством их проходимости.
Поскольку при спайках в брюшной полости проверить проходимость труб довольно трудно, используют новые диагностические методы. Очень тонкие эндоскопы, вводимые в трубы при гистероскопии или лапароскопии, позволяют осмотреть их внутреннюю поверхность. Эти эндоскопы снабжены специальной оптической системой, исключающей повреждение слизистой маточных труб.
Лечение
В зависимости от характера патологического процесса в трубах производят рассечение спаек, фимбриопластику, сальпингостомию или наложение анастомоза. При адгезиолизисе применяют любые микрохирургические манипуляции для восстановления подвижности маточных труб и яичников. Фимбриолизис производят для мобилизации фимбрий; дефекты брюшины тщательно ушивают. Фимбриопластика - реконструкция имеющихся фимбрий при частичной или полной окклюзии труб. В случае полной окклюзии раскрывают отверстие и серозную оболочку выворачивают, формируя бахромчатые края отверстия. Если окклюзия ампулы требует резекции части трубы, то производят сальпингонеостомию. Анастомоз можно накладывать между любыми сегментами маточной трубы.
В наши дни результаты микрохирургических операций необходимо сравнивать с результатами программ ЭКО. Следует учитывать, что микрохирургический метод может обеспечить полное излечение, тогда как ЭКО - форма лишь временного лечения. Вероятность беременности после хирургического сальпинголизиса, фимбриолизиса и овариолизиса составляет 39-69%. Статистическая средняя этого показателя при использовании обычных методик достигает 40%.
Фимбриопластика и сальпингостомия по поводу последствий воспалительных процессов в трубах дают худшие результаты. Согласно данным Мюнстерского университета, вероятность беременности в таких случаях составляет лишь 25%. При выборе той или иной формы лечения необходимо учитывать опытность хирурга. Если сразу же не планируется ЭКО, пациентку следует госпитализировать в специализированное микрохирургическое отделение.
Аномалии матки и маточных труб как причина беслодия was last modified: Октябрь 10th, 2017 by Мария Салецкая
В литературе описано удвоение (с одной или обеих сторон) маточных труб. Однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб почти не встречается. Все варианты аномалий развития маточных труб обусловлены недоразвитием парамезонефральных протоков, нарушением их реканализации и неполным слиянием последних.
Аномалии развития матки и влагалища
Из многочисленных пороков развития половых органов в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. У всех больных отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников. Многие пороки развития без задержки менструальной крови не проявляются в периоде полового созревания. Такие пороки, как однорогая, двурогая, седловидная матка, полная перегородка в матке, в большинстве случаев не выявляются на эхограмме при исследовании матки в детском возрасте и нередко являются случайной эхографической находкой при проведении исследования в более старшем возрасте.
Из многочисленных АРПО в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким АРПО относят:
атрезию девственной плевы;
аплазию части или всего влагалища при функционирующей матки (аплазия нижней, средней двух третей, аплазия всего влагалища);
удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;
добавочный замкнутый функционирующий рог матки.
Эти формы пороков развития впервые клинически проявляются с возникновением менструации.
Для двух первых групп характерно сочетание “ложной аменореи” и болевого синдрома, для третьей и четвертой групп при односторонней задержке оттока менструальной крови - выраженная альгоменорея.
Аплазия матки и влагалища
Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida . Эта аномалия еще известна под названием “синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Мюллера-Хаусера”, для которого характерны:
врождённое отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков);
нормальная функция яичников;
женский фенотип (нормальное развитие молочных желез, пропорциональное тело, характер оволосения и развитие наружных половых органов по женскому типу);
женский кариотип (46,ХХ);
часто встречающееся сочетание с другими врождёнными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, главным образом почек).
Частота аплазии влагалища и матки по данным разных авторов колеблется от 1 на 4000 – 5000 - 20000 новорожденных девочек.
Клиническая картина.
Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в них имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.
Аплазия матки и влагалища может быть заподозрена в случае отсутствия менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Причиной первичной аменореи в 15% случаев является врождённое отсутствие матки.
При внешнем осмотре больной обычно устанавливают правильное телосложение, достаточно развитые вторичные половые признаки. Возможны сочетанные аномалии: пороки развития позвоночника (18,3%), патология кожи – родимые пятна, веснушки, гемангиомы (21,9%), высокое аркообразное нёбо (11,2%), незаращение верхней губы (2,2%), аномалии развития молочных желез – гипоплазия, широко раставленные железы (19,3%) , гипоплазия ногтей (23,4%), вальгусная девиация локтевых суставов (12,0%), синдактилия (1,2%), недоразвитие пальцев кисти (3,7%), врождённые пороки сердца (4,6%), аномалии желудочно – кишечного тракта (4,6%), косоглазие (2,95%), пороки развития органов мочевыделения (33,%), паховые грыжи (11,0%). Выявляется отсутствие входа во влагалище или, при наличии отверстия в девственной плеве, неглубокая ямка за гименом. При ректо – абдоминальном исследовании матка не определяется, но иногда на её месте выявляется поперечная дубликатура брюшины над мочевым пузырём. По обе стороны от дубликатуры пальпируются рудименты маток. Высоко у стенок таза пальпируются яичники.
При подозрении на аплазию матки и влагалища обязательным является определение уровня полового хроматина и кариотипирование, так как этот порок встречается и при других патологических состояниях – тестикулярная феминизация, дисгенезия гонад.
В настоящее время для диагностики этой аномалии развития используются УЗИ, а в сложных случаях – компьютерная томография.
В большинстве случаев при ультразвуковом исследовании матка определяется в виде тяжа длиной до 3 см в центре малого таза или в виде двух маточных “валиков”, расположенных пристеночно размерами 27*25*12 мм. Иногда рудименты маток не определяются. Как правило, яичники располагаются высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. Стенки влагалища за мочевым пузырем не визуализируются.
В некоторых случаях возможно проведение экскреторной урографии, при которой устанавливаются аномалии развития почек, мочеточников, мочевого пузыря.
Таким образом, диагностика аплазии матки и влагалища должна основываться на клинической симптоматике (аменорея, невозможность половой жизни), данных анамнеза, общего и гинекологического осмотра (отсутствие входа во влагалище, пальпация рудиментарных маток), данных УЗИ малого таза и почек. Необходимо исследование полового хроматина и кариотипирование.
Аплазия - это проявление порока развития плода, которое выражается в отсутствии какого-либо органа, его части или участков тканей. Данную патологию следует отличать от гипоплазии, при которой орган может быть в зачаточном состоянии или уменьшенным в размерах и лишенным нормальной структуры.
Из-за чего возникает патология
Следует отметить, что аплазия - это врожденное заболевание, возникающее вследствие воздействия прямо на плод или опосредованно через материнский организм физических, химических и биологических факторов. Они же, воздействуя на гаметы родителей или их предков, способны вызывать хромосомные патологии с отсутствием какого-то органа или ткани.
Кстати, неразвитие одного органа у зародыша практически не бывает изолированным и ведет за собой, как правило, гибель связанного с ним другого органа. Например, при отсутствии зачатка мочеточника происходит аплазия вторичной почки, и т. п.
А предельный срок, после которого описываемые пороки у зародыша уже не могут развиваться, - это первый месяц внутриутробной жизни.
Особенности формирования патологии
В организме человека нет области, в которой не может наблюдаться аплазия. Это патологическое состояние одного из парных органов обычно вызывает гипертрофию другого (аплазия одной из эндокринных желез может вызвать гипертрофию остальных). Таким образом, происходит замещение, компенсация утраченных функций.
Нередко наблюдается отсутствие части какого-то органа, например, аплазия или обонятельного мозга (это состояние называется аринэнцефалией), и т.п. Аплазия ткани чаще всего наблюдается на коже волосистой части головы. На этом месте у рожденного младенца обнаруживается дефект, который обычно не превышает 5 см в поперечнике. Но такое состояние сочетается, как правило, с аплазией ткани, расположенной глубже, например, в случаях с незакрытием эмбриональных щелей (т. н. дизарфия).
Патологическое развитие костной ткани
Как и в описанных выше случаях, аплазия костей в изолированном виде встречается крайне редко. Так, при подобной патологии малоберцовой кости у больного укорачивается конечность, развивается эквиноварусная деформация стопы (ее передний край при этом поднят, а наружный - опущен), искривляется большеберцовая кость, отсутствуют икроножная и перонеальная мышцы.
В медицине фиксируются случаи аплазии отдельных нередко это происходит с конечностями человека. Это может быть как отсутствие одного или нескольких пальцев, так и всей кисти или стопы. Нередки варианты отсутствия предплечья, голени, плеча, бедра при наличии стопы или кисти.
Аплазия черепа и мозга
При очаговой аплазии костей черепа, которая в медицине носит также название «окончатый череп», в нем образуются сквозные дефекты, имеющие разную величину и форму. Но периост (волокнистая перепонка, покрывающая и кожа в месте названных дефектов сохраняются. Располагаются они чаще всего в теменной или лобной областях.
Если же у новорожденного отсутствуют кости черепа, то часто вместе с ними наблюдается аплазия мозга(ее называют также анэнцефалией). Эта патология имеет на 100% летальный исход. Причем 75% детей погибают еще внутриутробно, а остальные живут не более 5 дней после рождения.
Хотя известен случай рождения в США в 1992 г. девочки с подобным диагнозом, которая прожила 2 года и 174 дня. Дыхание и функционирование внутренних органов в ее организме осуществлялось за счет сохранившегося ствола мозга. Но, тем не менее, девочку периодически подключали к аппарату искусственного дыхания, так как возникающие кризы приводили к его остановке.
Аплазия матки и влагалища
Случаи недоразвития или полного отсутствия матки, и влагалища - нечасто встречающаяся патология. Женщины, имеющие ее, или самостоятельно выносить малыша.
Обнаруживается проблема обычно уже при достижении К врачу девушку приводят жалобы на отсутствие менструаций и (при отсутствии влагалища) на невозможность половой жизни. При этом у пациентки чаще всего сохраняется нормальное телосложение и хорошо развиты вторичные половые признаки.
Если у больной имеется частичная аплазия влагалища, то она может жаловаться на ежемесячные носовые кровотечения, нагрубание молочных желез и тянущие боли в низу живота, которые сопровождаются накоплением менструальных выделений, так как отток их при названном диагнозе невозможен.
Подобное явление приводит к возникновению опухолевидных образований - так называемому гематокольпосу. По мере их роста в нижней части живота появляются резкие распирающие боли, а при нагноении отложившихся выделений повышается температура, создаются благоприятные условия для сепсиса. Больной в этом случае показана срочная операция.
При отсутствии матки опухоли не образуются, так как нет и органа, выделяющего кровь.
Аплазия - это не всегда смертельный приговор
Влияние на организм человека аплазии разных органов, тканей или частей тела различно. Некоторые виды аплазии (отсутствие полушарий мозга, сердечной мышцы, обеих почек и т. п.) несовместимы с жизнью. Другие же способны вызвать тяжелые нарушения функционирования организма, и без хирургического вмешательства приведут к смерти больного или болезнь Гиршпрунга).
Зато отсутствие части или всей конечности, так же, как и аплазия матки, вполне совместимы с жизнью. А неразвитие одного парного органа, например, при односторонней аплазии почки, иногда полностью компенсируется гипертрофией другого, и благодаря этому может клинически не проявляться в течение всей жизни больного.
Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7311" data-slogan-id-popup="10617" data-slogan-on-click="Получить цены AB_Slogan2 ID_GDB_7311 http://prntscr.com/nvtqxq" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Получить цены
Симптомы и протекание заболевания
Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, - отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.
Лучшие государственные клиники Израиля
Лучшие частные клиники Израиля
Лечение заболевания
Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища - кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине - 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.
В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.
Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.
Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.
Диагностика заболевания
Стандартное обследование предусматривает:
- сбор анамнеза;
- осмотр половых наружных органов;
- оценку физического и полового развития;
- лабораторные и общеклинические исследования;
- бактериоскопическое и бактериологическое исследование выделений из половых путей;
- зондирование влагалища;
- ректальное абдоминальное исследование;
- ультразвуковое исследование мочевой и половой систем.
Данных исследований бывает достаточно для того, чтобы с точностью определиться с вариантом порока и выбором метода оперативного лечения.
Телосложение у больной обычно правильное, половое и физическое развитие соотносимо с возрастной нормой. Довольно хорошо бывают сформированы половые вторичные признаки. При проведении гинекологического исследования фиксируется, что наружные половые органы развиваются правильно. При зондировании влагалища специалист обнаруживает за девственной плевой небольшое углубление длиной сантиметр или полтора. При проведении ректального абдоминального исследования в типичном месте матку определить не удается, там пальпируют тяж. Придатки определить также нельзя.
В ходе проведения ультразвукового исследования выявляются яичники и абсолютное отсутствие матки. В некоторых случаях у пациенток могут обнаружить параллельно всевозможные пороки формирования мочевой системы:
- аплазию почки;
- поясничную или тазовую дистопию почки;
- явление удвоения чашечной лоханочной системы.
Цены
Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Запрос цены