Восходящий паралич ландри симптомы. Синдром Ландри. Осложнение полиомиелита и дифтерии. Лечение восходящего паралича

О.В. Котова, А.В. Густов, А.А. Смирнов, В.М. Леванов

Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А.Семашко;
государственная медицинская академия, Нижний Новгород

Клинический случай синдрома Гийена-Барре-Ландри

Синдром Гийена-Барре-Ландри (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия) может возникнуть в любом возрасте, в разных регионах, у мужчин чаще, чем у женщин. Распространенность заболевания составляет 1,7 случая на 100 000 населения (Манвелов Л., 1999).

В объяснении причин возникновения болезни общепринятой является инфекционно-аллергическая теория. Установлен факт гетерогенности природы заболевания. Под одним названием скрывается спектр различных по клиническому течению и патогенезу форм заболевания. В отечественной литературе встречаются описания клинических наблюдений синдрома, сочетающегося с поражением нервной системы в результате различных инфекционных агентов, которые являются провоцирующими факторами в запуске механизмов иммунной атаки на белки миелина.

В последнее время появились новые высокоэффективные методы лечения синдрома Гийене-Барре-Ландри, такие как плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины класса G. Однако данное заболевание продолжает оставаться одним из наиболее тяжелых, требующих нейрореанимационных мероприятий, что в свою очередь вызывает необходимость разработки новых методов лечения.

В клинике нервных болезней Нижегородской областной клинической больницы им. Н.А.Семашко наблюдался пациент, у которого имело место крайне тяжелое течение синдрома Гийена-Барре в сочетании с аутоиммунным гепатитом.

Больной Ш., 21 года, поступил в клинику экстренно 05.12.2001 г. При поступлении предъявлял жалобы на нарушение глотания твердой и жидкой пищи, изменение голоса (его гнусавость), боли и слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, больше в проксимальных отделах, общую слабость, похудание на 10-12 кг.

Болен в течение трех недель. Возникло повышение температуры тела до 38,6°С, которое держалось в течение первой недели заболевания, затем присоединились ощущение «кома в горле», нарушение глотания, которые были расценены как проявления фарингита. Проводилась антибактериальная терапия без положительного эффекта. В последующем состояние больного ухудшилось: на фоне субфебрильной температуры возникла и прогрессировала слабость в конечностях, общая слабость, сохранялись нарушения глотания, изменился голос. Больной похудел. За медицинской помощью обратился 04.12.2001 г., когда в течение трех суток резко наросла слабость в конечностях и больной не мог самостоятельно ни сидеть, ни ходить, полностью нарушилось глотание. Экстренно был госпитализирован в центральную районную больницу по месту жительства. Произведена люмбальная пункция, выявившая наличие белково-клеточной диссоциации в ликворе. В связи с выраженными бульбарными и двигательными нарушениями, больному требовалось оказание квалифицированной нейрореанимационной помощи. С этой целью он в экстренном порядке был переведен в Нижегородскую областную клиническую больницу им. Н.А.Семашко.

Из ранее перенесенных заболеваний отмечались гепатит А в раннем детстве, а также частые респираторные вирусные инфекции.

При поступлении состояние больного оценивалось как тяжелое, отмечались слабость лицевой мускулатуры, нарушение глотания, парез мягкого неба, дизартричная речь, ограничение активных движений в проксимальных отделах конечностей, снижение мышечного тонуса, снижение силы в дистальных отделах до 4 баллов, в проксимальных отделах - до 2-3 баллов; координаторные пробы - с легким интенционным тремором, ходьба невозможна из-за слабости в ногах. Рефлексы - конъюктивальные, корнеальные, носовой, глоточный - снижены, отсутствовали брюшные рефлексы, а также сухожильные с верхних и нижних конечностей, за исключением ахиллова, который был одинаков с обеих сторон и снижен. Рефлексы орального автоматизма не выявлялись; поверхностная чувствительность в кистях рук и стопах ног нарушена по типу гиперестезии; отмечались патологические кистевые и стопные знаки,болезненность нервных стволов, положительные симптомы натяжения. Счет, гнозис, праксис сохранены. Трофические нарушения отсутствовали, наблюдался стойкий розовый дермографизм, симптом Горнера - отрицательный, функции тазовых органов сохранены.

На основании анализа картины заболевания, результатов стимуляционной электромиографии, выявившей невропатию по смешанному типу срединных и малоберцовых нервов, признаки моторной полиневропатии по смешанному типу с рук и ног, и данных ликворологического исследования был поставлен диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена-Барре-Ландри.

Начат курс лечения: плазмаферез, мильгамма, актовегин, трентал, дибазол в микродозах, прозерин, легкий массаж, ЛФК.

При проведении лабораторных исследований установлена гиперферментемия - повышение уровня трансфераз в 15 раз - при нормальном уровне билирубина и отсутствии маркеров вирусных гепатитов. Выявлено незначительное увеличение печени. Диагностирован аутоиммунный гепатит.

По рекомендации инфекциониста проводилось дообследование больного вследствие длительной лихорадки: посев крови на гемокультуру, малярийный плазмодий, лептоспироз, маркеры гепатитов В и С, ВИЧ, анализ крови методом РНГА с тифо-паратифозным диагностикумом, посев мочи на микрофлору. Получены отрицательные результаты.

С учетом преобладания пареза в проксимальных отделах конечностей для исключения острой перемежающей порфирии проведена количественная оценка копробилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Полученные результаты не подтвердили этого диагноза.

Несмотря на проводимую терапию, включавшую 5 сеансов плазмафереза, состояние больного оставалось тяжелым, присоединилась гипостатическая пневмония. Продолжающиеся расстройства дыхания (на 25-е сутки) потребовали перевода больного в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводилась вспомогательная искусственная вентиляция легких, а 03.01.2002 г. для обеспечения адекватного дыхания произведена трахеостомия.

Проведение энтерального питания через назогастральный зонд в связи с бульбарным синдромом осложнилось наличием у больного язвы средней трети пищевода размером 1,530,8 см и потребовало наложения гастростомы.

Тяжесть состояния больного, обусловленная выраженными дыхательными и метаболическими нарушениями, определила время его нахождения на искусственной вентиляции легких - в течение 30 суток. Дополнительно на фоне антибактериальной терапии, введения сосудистых и ноотропных препаратов, витаминов группы В проводилась коррекция гипоальбуминемии введением белковых препаратов.

Состояние больного стабилизировалось на 54-е сутки нахождения в клинике. Он мог самостоятельно дышать через трахеостому, питание осуществлялось через гастростому, стали отмечать и положительные сдвиги в неврологическом статусе в виде нарастания силы в конечностях, больше в дистальных отделах. Наряду с этим нормализовались показатели уровня трансаминаз, циркулирующих иммунных комплексов. Больной был переведен в неврологическое отделение.

На 64-е сутки появились признаки восстановления глотания: больной мог самостоятельно принимать жидкость. Нормализовалась температура, несколько увеличилась мышечная сила. С учетом характера заболевания, тяжести течения болезни, наличия осложнений в виде двухсторонней бронхопневмонии больному было решено провести курс лечения церулоплазмином. Препарат применялся в дозе 100 мг на 200 мл физиологического раствора внутривенно капельно через день. Затем после двух введений доза была увеличена до 200 мг. Всего проведено 6 инфузий церулоплазмина. Продолжена терапия нейропротективными, ангиопротективными, антихолинэстеразными препаратами, витаминами группы В (мильгамма), дибазолом в микродозах. Расширен объем лечебной физкультуры, массажа.

15.02.2002 г. проведена дистанционная консультация больного с использованием телемедицинских технологий в НИИ неврологии РАМН профессором М.А. Пирадовым, старшим научным сотрудником В.Н Пироговым. В результате консультации был подтвержден диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена-Барре-Ландри, крайне тяжелого течения, ее моторного варианта с преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей. Было рекомендовано продолжить проводимую восстановительную терапию в прежнем объеме, лечебную физкультуру, массаж, усилить энтеральное питание с использованием питательной смеси «Нутризол».

С учетом снижения уровня калия в плазме крови, массы тела, общего белка сыворотки крови, дисметаболических проявлений заболевания, сопутствующей патологии печени продолжалась инфузионная терапия в объеме до 1500 мл, включавшая соли калия, глюкозу, препараты белков крови. Для стимуляции анаболических процессов применялся ретаболил по 1 мл каждые 5 дней 3 инъекции на курс.

Постепенно шло восстановление функции глотания: больной ежедневно самостоятельно стал съедать до 300-500 мл жидкой пищи, а к 80-м суткам функция глотания полностью восстанавилась. На 84-е сутки на гастростому поставлен клапан. Еще через сутки удалена трахеостомическая трубка. Дыхание стало самостоятельным, адекватным.

К началу марта наметилась отчетливая положительная динамика: восстановились глотание, самостоятельное дыхание, удалена гастростомическая трубка, нормализовалась температура тела, появилась тенденция к нарастанию объема движений в конечностях, лабораторные показатели стали в пределах нормы. Этап острого периода заболевания был закончен: не только достигнута стабилизация процесса, но и наступил этап восстановления функций. Для продолжения восстановительной терапии больной переведен в ЦРБ по месту жительства. Рекомендовано продолжить ЛФК, массаж, электрофорез с дибазолом или кальцием, прием витаминов группы В (нейромультивит), берлитиона (a-липоевая кислота), антихолинэстеразных препаратов.

05.04.2002 г. больной поступил в хирургическое отделение Нижегородской областной клинической больницы. Произведено оперативное закрытие клапана гастростомы. Осмотр невролога: состояние удовлетворительное, отмечается повышение массы тела на 10 кг, со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявляется, глотание и дыхание - самостоятельные, сила в проксимальных отделах конечностей – 3 балла, в дистальных - 4-5 баллов, сухожильные рефлексы с рук - торпидные, коленные отсутствуют, ахилловы-одинаковые с обеих сторон, легкая гиперестезия в дистальных отделах конечностей, возможно самостоятельное передвижение больного. Даны рекомендации продолжить амбулаторное восстановительное лечение.

27.05.2002 г. больной поступил повторно в неврологическое отделение Нижегородской областной клинической больницы для продолжения восстановительной терапии. Обследование показало: функция черепно-мозговых нервов - в норме, тонус мышц сохранен, сила в конечностях - 5 баллов, сухожильные рефлексы с обеих сторон торпидны, чувствительных, вегетативных расстройств нет.

При обследовании методом стимуляционной электромиографии 14.06.2002 г. выявлены невропатия по смешанному типу малоберцового нерва, признаки моторной полиневропатии по смешанному типу с ног, срединный нерв в норме; по сравнению с 11.02.2002 г. отмечена положительная динамика в виде нормы со срединных нервов, увеличения М-ответов и скорости распространения волны с малоберцовых нервов.

Биохимические показатели не выявили отклонений от нормы.

Проведено лечение, включавшее ангиопротективные, ноотропные препараты, витамины группы В, а также активный комплекс лечебной физкультуры, тренажеров, физиотерапии (массаж, миотон, озокерит). Больной выписан домой в удовлетворительном состоянии. В последующем смог вернуться к учебе и занятиям спортом.

Особенностью данного клинического наблюдения является атипичное начало заболевания, нисходящий вариант синдрома Гийена-Барре-Ландри: бульбарные нарушения предшествовали двигательным нарушениям, имело место более грубое нарушение функции проксимальных отделов конечностей, заболевание протекало на фоне аутоиммунного гепатита, сопровождавшегося гиперферментемией. В отличие от классического течения прогрессирование заболевания происходило в более длительные сроки (около двух месяцев), имело место глубокое нарушение функций дыхания и глотания, потребовавшее наложения трахеостомы и гастростомы, а также проведения в течение длительного времени нейрореанимационных мероприятий. В качестве антигипоксанта и антиоксиданта больному вводился препарат церулоплазмин, на фоне применения которого имела место отчетливая положительная динамика в виде регресса неврологической симптоматики.

Кроме того, следует подчеркнуть, что это был первый опыт применения телемедицинских технологий, позволивший разрешить ряд трудных вопросов диагностики и коррекции тактики ведения больного.

Ландри восходящий паралич

симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич.

Восходящий паралич Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, полиомиелита, гриппа, простого герпеса, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию паралича способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.

Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности (Чувствительность) зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.

Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), тромбозы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.

Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких (Искусственная вентиляция лёгких). При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий назначают гепарин. Обязательны индивидуальный уход, устранение паралитической гипокинезии (пассивные движения, правильная укладка парализованных конечностей). В ряде случаев показаны ЛФК, массаж, электростимуляция мышц, бальнеотерапия.

Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.

см. Паралич восходящий.

Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП: БРЭ-94 г., ММЭ: МЭ.91-96 г.

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Глава 1. Восходящий паралич Ландри

Восходящий паралич Ландри (ВПЛ) был впервые описан французским неврологом Jean Batiste Landry в 1859 г. и в настоящее время относится к проявлениям острой ВДП. В 1916 г. соотечественники J. Landry - Georges Guillain, Jean Alexander Barre и Andre Strohl дополнили клиническую и ликворологическую характеристику данной патологии . И с 1950-х гг. в литературе это заболевание обозначается как синдром Гийена-Барре, а фамилии Ландри и Штроля обычно опускаются.

В классическом варианте ВПЛ проявляется быстро развивающейся (от нескольких дней до 2 недель) слабостью и параличом ног, затем восходящей слабостью рук, шеи, бульбарных и дыхательных мышц грудной клетки. Двигательные нарушения в конечностях обычно симметричны, чувствительные расстройства чаще не выражены, сухожильно-периостальные рефлексы исчезают. При ВПЛ нередко встречается вегетативная дисфункция (пандизавтономия), проявляющаяся нарушениями дыхания и сердечного ритма, а также вовлечение лицевых и каудальной группы черепных нервов .

Этиологической причиной ВПЛ могут быть вирусная и бактериальная инфекции, введение лечебных вакцин, сывороток. Однако в большинстве случаев этиология заболевания остается неизвестной, и такие случаи трактуются как идиопатические . Патогенез ВПЛ связан с аутоиммунными механизмами, приводящими к демиелинизации определенных звеньев ПНС . Вовлечение ЦНС при данной патологии встречается реже и обусловлено утратой контролирующих функций иммунной системы . Лечение ВПЛ имеет два направления: симптоматическое и иммуномодулирующее. Большинство исследователей подчеркивают высокую летальность от ВПЛ, достигающую 10-33%, в первую очередь за счет развития дыхательной недостаточности. У оставшихся в живых больных часто наблюдаются тяжелые остаточные явления заболевания .

Мы наблюдали 12 больных с тяжелыми проявлениями ВПЛ (10 мужчин, 2 женщины, возраст 19-59 лет). Частота ВПЛ в общей структуре ВДП, по нашим данным, составила 6%. Пять больных этой группы умерли (летальность - 41 %). При патоморфологическом исследовании умерших в четырех случаях установлено, что этиологической причиной заболевания была генерализованная герпетическая инфекция. Приводим одно из таких наблюдений.

Больной 3., 19 лет, не работающий, доставлен скорой помощью с жалобами на интенсивные боли в шее, слабость в конечностях, задержку мочеиспускания. Болен 7 дней после общего переохлаждения (спал на земле), когда появились боли в шее, неловкость и нарастающая слабость в левых конечностях. На 5-й день болезни присоединилась задержка мочи. За медицинской помощью не обращался. Из ранее перенесенных заболеваний отмечал редкие простудные. Объективно при поступлении состояние средней тяжести, АД 110/80 мм рт. ст., пульс 84 уд/мин, соматической патологии не выявлено. Неврологически: в сознании, слегка эйфоричен. Легкая слабость круговых мышц глаз, плегия левой руки и ноги, умеренный гемипарез справа. Тонус в конечностях повышен по пирамидному типу, сухожильно-периостальные рефлексы на руках высокие с расширенными зонами D>S, коленные, ахилловы отсутствуют. Непостоянный симптом Бабинского с двух сторон, гиперестезия с гиперпатией на стопах. Отмечены выраженная болезненность при пальпации в шейном отделе позвоночника и нервных стволов на голенях, положительные симптомы корешкового натяжения, задержка мочи.

При обследовании: в общем анализе крови умеренный лейкоцитоз (12,4- 109/л), в формуле крови выраженная лимфопения (4%). Биохимический анализ крови без особенностей. Иммунограмма крови: значительное уменьшение IgG до 3,4 г/л (норма 13,2±0,5 г/л) и IgM 0,4 г/л (норма 1,0±0,04 г/л), повышены циркулирующие иммунные комплексы 38% (норма 20,3±2,0%). СМЖ: белок 0,69 г/л, цитоз 54 10б клеток/л (100% лимфоциты), значительно увеличено содержание IgG 2,6 г/л (норма 0,3±0,03 г/л), IgA 0,7 г/л (норма 0,07+0,001 г/л) и IgM 0,6 г/л (в норме отсутствует). Анализ крови на ВИЧ отрицательный, другие вирусологические исследования не проводились. На глазном дне выявлено полнокровие вен. Рентгенография шейного отдела позвоночника и легких: патологии не обнаружено. ЭНМГ: значительно снижена скорость проведения импульса - до 15-25 м/с и амплитуды М-ответа, F-волна не регистрируется.

Несмотря на проводимую терапию (глюкокортикоиды, дез- интоксикационная и иммунокорригирующая терапия), состояние больного продолжало ухудшаться. Развилась тетраплегия, угасли сухожильно-периостальные рефлексы, появились восходящий уровень расстройства чувствительности на грудной клетке, эпизоды затрудненного дыхания. В СМЖ отмечено повышение уровня белка до 1,1 г/л и цитоза 135 — 106 клеток/л (100% лимфоциты). На 12-й день от поступления наступила остановка дыхания спинального типа. Выполнена интубация трахеи, больной переведен на искусственную вентиляцию легких аппаратом «Фаза-5». В этот период в неврологическом статусе сознание оставалось сохранным, появился горизонтальный нистагм, грубо расстроилось глубокомышечное чувство в конечностях, температура тела повысилась до фебрильных цифр, присоединились неустойчивость сердечного ритма и артериальная гипотензия. Состояние больного продолжало ухудшаться, и на 25-й день от начала заболевания наступила остановка сердечной деятельности, констатирована смерть.

Заключительный клинический диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая менингоэнцефаломиелополиневропатия, возможно вирусного генеза, восходящий паралич Ландри с тетраплегией, задержкой мочи, спинальной остановкой дыхания. Осложнения: отек и дислокация ствола мозга, гипостатическая пневмония.

При аутопсии (результаты консультированы проф. М. К. Недзьведем) отмечено увеличение печени (масса 1700 г) и селезенки (230 г), двусторонняя бронхопневмония. Головной мозг 1600 г с признаками отека и набухания. На миндалинах мозжечка странгуляционная борозда от вклинения в большое затылочное отверстие. Микроскопически: в паренхиматозных органах признаки неравномерного кровоизлияния и небольшие диапедезные кровоизлияния. В гепатоцитах, эпителии извитых канальцев почек, миокардиоцитах, в клетках островков Лангерганса поджелудочной железы обнаружены внутриядерные герпетические включения I и II типов. В легких серозногнойная пневмония, резкое полнокровие межальвеолярных перегородок, ателектазы, круглоклеточные инфильтраты вблизи стенок бронхов. Головной мозг: стазы и круглоклеточные инфильтраты в мягкой мозговой оболочке. Отечный спонгиоз молекулярного слоя коры, чередующийся с очагами волокнистого глиоза. В нейронах коры внутриядерные герпетические включения преимущественно I типа (рис. 2), встречаются клетки - тени, признаки нейронофагии, феномен «тутовой ягоды». Герпетические включения II типа преобладают в астроцитах и фибробластах мягкой мозговой оболочки. В области подкорковых ядер круглоклеточные периваскулярные инфильтраты, демиелинизация отдельных пучков проводящих волокон.

Рис. 2. В нейронах коры (поле 4) внутриядерные герпетические включения преимущественно I типа в ядрах нейронов VI слоя (указаны стрелками). Окраска гематоксилином и эозином, увеличение 400

Спинной мозг: выраженный склероз мягкой мозговой оболочки, местами с круглоклеточными инфильтратами передних и задних корешков, очаги демиелинизации и пролиферации клеток макро- и микроглии. Передние рога спинного мозга атрофированы, сохранилось не более 5-7 мотонейронов (рис. 3). Передняя соединительная щель расширена. По ходу пирамидных путей распад миелиновых волокон, васкулиты в боковом пирамидном пучке с одной стороны. Очаговый крупноволокнистый глиоз в периферических отделах пучков Говерса. В эпидуральной клетчатке периваскулярные и диффузные круглоклеточные инфильтраты, васкулиты, свежие кровоизлияния. Методом иммунофлюоресценции в клетках головного и спинного мозга обнаружен антиген вируса простого герпеса.

Рис. 3. Спинной мозг: уменьшение числа мотонейронов в переднем роге.

Таким образом, у больного клинически остро развилось множественное поражение структур ПНС и ЦНС (периферических нервов, спинномозговых корешков, оболочек и вещества спинного мозга, а также ствола головного мозга, каудальной группы черепных и лицевых нервов). Иммунологические изменения в сыворотке крови и особенно в СМЖ были характерны для воспалительного и демиелинизирующего характера заболевания. Лабораторные признаки иммунодефицита позволили предположить вирусный генез болезни. К сожалению, проводимое лечение оказалось неэффективным. Несмотря на, казалось бы, острый характер процесса, патоморфологическое исследование показало наличие у больного хронического воспалительного процесса в головном и спинном мозге, проявляющегося в виде очагов глиоза, уменьшения количества нейронов как в коре, так и в области передних рогов спинного мозга с атрофией передних канатиков и расширением передней разделительной щели. Нарастание иммунодефицита в нашем наблюдении привело к генерализации инфекции и поражению периферических нервов, корешков. Распространение демиелинизирующего процесса на пирамидные пути спинного мозга обусловило развитие ВПЛ с вовлечением в процесс всего длинника цереброспинальной оси. Герпетическая инфекция в приведенном наблюдении не только сыграла роль пускового фактора, но и стала причиной непосредственного поражения нервной системы и внутренних органов, приведшего к летальному исходу.

ВПЛ как одно из клинических проявлений острой ВДП относится к числу полиэтиологических и органоспецифических аутоиммунных заболеваний . Установлено, что провоцирующими агентами его развития являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирусы простого (типов 1 и 2) и опоясывающего герпеса, вирусы гепатита А и В, вирус иммунодефицита человека, Mycoplasma pneumoniae. В последние годы установлена патогенетическая связь между бактериальной инфекцией (Campylobacter jejuni), клинически проявляющейся гастроэнтеритом, и последующим развитием тяжелых проявлений ВДП. В основе данного процесса лежит механизм молекулярной мимикрии. Это связано с тем, что липополисахаридная оболочка возбудителя имеет схожий с миелином периферических нервов ганглиозид GM1. Развитие механизмов аутоиммунного воспаления в большей степени обусловлено изменением гуморального иммунного ответа, причем из-за аналогичной антигенной структуры выработка анти-GMl антител оказывается направленной не только против возбудителя, но и против миелина периферических нервов . Кроме этого, при ВПЛ имеет значение выработка антигенспецифических Т-лимфоцитов, провоспалительных цитокинов, нарушение гематоэнцефалического барьера. За счет активации системы комплемента образуются и откладываются на поверхности мембран шванновских клеток мембраноатакующие комплексы, которые в сочетании с воздействием макрофагов приводят к первичной демиелинизации нервной системы .

Как правило, развитию первых неврологических признаков ВПЛ за 1-3 недели в 60-70% случаев предшествуют различные воспалительные заболевания. У остальных больных ВПЛ развивается на фоне полного благополучия. В большинстве случаев стадия предвестников заболевания начинается с чувствительных нарушений в ногах и (или) руках, реже с мышечных болей в области позвоночника и болезненных судорог (крампи) в конечностях. Онемение, парестезии и слабость первоначально появля-ются в ногах, а спустя несколько часов или дней - в руках. Нарушения поверхностной чувствительности наблюдаются у большинства больных в виде гипалгезии или гипералгезии и (или) гиперпатии и чаще носят симметричный полиневритический характер, иногда приобретая восходящий тип на животе и грудной клетке. Глубокая чувствительность (мышечно-суставная) страдает в 20-50% случаев .

Следующая стадия (стадия параличей) проявляется симметричной мышечной слабостью чаще в проксимальных отделах конечностей. Возможно незначительное преобладание слабости на одной стороне тела (что имело место в нашем наблюдении) или ее перекрестный характер (например, в правой руке и левой ноге). Характерны снижение мышечного тонуса, выпадение сухожильно-периостальных рефлексов, положительные симптомы корешкового натяжения, болезненность нервных стволов при пальпации. У 50% больных поражаются VII, IX и X черепные нервы (4].

Поражение вегетативной нервной системы при ВПЛ отмечается почти всегда и проявляется от сегментарных нарушений (гипергидроз либо сухость кожи туловища, ладоней и стоп) до пандизавтономии в форме нарушений сердечного ритма, синусовой бради- или тахикардии, лабильного АД .

В большинстве случаев при ВПЛ имеется наиболее грозное проявление заболевания - дыхательная недостаточность. Л. М. Попова выделила пять причин ее формирования :

1. Поражение корешков спинного мозга и периферических нервов, иннервирующих диафрагму, межреберную мускулатуру, вспомогательные дыхательные мышцы, приводящее к ослаблению или прекращению дыхательных движений.
2. Поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к нарушению функции мышц мягкого неба, глотки, гортани, языка с нарушением проходимости дыхательных путей или закупоркой их.
3. Поражение корешков и периферических нервов, иннервирующих мышцы брюшного пресса, диафрагму, расстройство механизма кашлевого рефлекса, самоочищения бронхиального дерева.
4. Выключение из дыхания участков легочной паренхимы - ателектазы, аспирационные пневмонии.
5. Расстройство нервно-трофических функций вследствие поражения центров вегетативной иннервации дыхательных путей.

Распространение демиелинизирующего процесса на ЦНС сопровождается присоединением гиперрефлексии, патологических стопных знаков, восходящего уровня нарушения чувствительности, тазовых расстройств, стволовомозжечкового синдрома.

В клинической картине встречается «феномен клинических диссоциаций», который проявляется наличием признаков одновременного поражения ЦНС и ПНС . Подобные клинические особенности могут быть обусловлены иммунологическими нарушениями в виде выработки перекрестно реактивных антител к компонентам миелина определенных структур нервной системы. Надо полагать, что при острой ВДП формируется патологическая система, в которой первыми страдают наиболее уязвимые в процессе филогенеза звенья нервной системы (корешки и нервы). При достаточной компенсации патологический процесс локализуется и проявляется поражением только структур ПНС. При недостаточности компенсаторных механизмов и (или) присоединении иммунодефицита у ряда больных клинические проявления демиелинизирующего процесса определяются и в других участках цереброспинальной оси.

Важная особенность течения ВПЛ по сравнению с другими клиническими проявлениями ВДП - длительная стадия выздоровления, которая, по данным A. Jager, составляет в среднем 568 дней . Согласно современной классификации, предложенной R. Hughes , выделяют несколько клинических форм острой ВДП:

Воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
моторная аксональная полиневропатия;
моторно-сенсорная аксональная полиневропатия;
синдром Миллера Фишера;
сенсорная демиелинизирующая полиневропатия;
пандизавтономия.

Термин «восходящий паралич Ландри» в современной классификации ВДП отсутствует и в настоящее время имеет только историческое значение. С нашей точки зрения, внесение формы ВПЛ в диагноз болезни подчеркивает особую тяжесть процесса. По клиническим особенностям наиболее близка к ВПЛ острая моторно-сенсорная аксональная полиневропатия.
Диагностика ВПЛ помимо клинических данных основывается на исследовании ликвора и ЭНМГ-тестировании. Специфичным для ВПЛ ликворологическим признаком является обнаруживаемая у 90% больных белково-клеточная диссоциация в ликворе с 5-7-го дня болезни . Уровень белка в СМЖ колеблется от 1,5 до 4,5 г/л. Этот показатель косвенно отражает проницаемость гематоэнцефалического барьера и носит прогностически неблагоприятный характер. В клеточном составе обычно не более 10 мононуклеарных лимфоцитов . Для ЭНМГ характерны признаки демиелинизации и вторичной аксональной дегенерации, которые проявляются значительным снижением скорости проведения импульса по периферическим нервам, исчезновением F-волны, снижением величины и изменением латенции М-ответа .

Дифференциальный диагноз ВПЛ проводится с широким кругом заболеваний: гипокалиемией, рабдомиолизом, полимиозитом, миастенией гравис, ботулизмом, другими полиневропатиями (токсическими, дисметаболическими и др.).

Лечение больных с ВПЛ начинается с применения неспецифических методов: уход за кожей и слизистыми оболочками, санация рта - носоглотки - трахеобронхиального дерева, предупреждение внутрибольничной инфекции, коррекция водносолевого состава крови, сердечно-сосудистых расстройств, контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника, мероприятия по терапии дыхательных нарушений, перевод больных со спонтанного дыхания на искусственную вентиляцию легких. Абсолютное показание к ИВЛ - снижение жизненной емкости легких до 15 мл на 1 кг массы тела . Методами выбора специфического лечения ВПЛ в настоящее время являются применение внутривенных иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней и плазмаферез не менее 35-40 мл плазмы на 1 кг массы тела за один сеанс, 3-4 раза . Широко распространенное ранее лечение кортикостероидами в настоящее время применяется все реже.

Обсуждается сочетанное использование кортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов . В случаях доказанного вирусного генеза заболевания назначают противовирусные средства (ацикловир - 1000 мг внутривенно в течение 5 дней). Реабилитационные мероприятия включают лечебную физкультуру, массаж, физио- и психотерапию.

Таким образом, ВПЛ представляет собой редкий, но наиболее тяжелый вариант острой ВДП, в основе которого лежат аутоиммунные механизмы. Герпетическая инфекция при этом заболевании может играть роль этиологического и провоцирующего факторов развития болезни.

Ландри восходящий паралич I Ландри́ восходя́щий парали́ч (J. В.О. Landry, франц. , 1826-1865)

симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич .

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.

II Ландри́ восходя́щий парали́ч (J.В.О. Landry, 1826-1865, франц. врач)

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Ландри восходящий паралич" в других словарях:

ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ - (БОЛЕЗНЬ) , острое заболевание нервной системы, описанное впервые Ландри в 1859 г. Под параличом Л. подразумевается характерный симптомокомп лекс, представляющий своеобразную клин.… … Большая медицинская энциклопедия

- (J. В. О. Landry, 1826 1865, франц. врач) см. Паралич восходящий … Большой медицинский словарь

- (р. ascendens; син.: Ландри восходящий паралич, Ландри синдром) периферический П., начинающийся с ног и быстро распространяющийся последовательно на мышцы туловища, рук, шеи, лица, языка, глотки, гортани; наблюдается, напр., при некоторых… … Большой медицинский словарь

ЛАНДРИ ПАРАЛИЧ - (синдром Ландри – Гийена – Баре; описан французским врачом J. B. O. Landry, 1826–1865; синоним – восходящий паралич) – клинический вариант острой воспалительной полирадикулоневропатии (синдром Гийена – Барре) с тяжелым течением: вялый паралич… …

Паралич Ландри - Син.: Синдром Ландри–Куссмауля. Синдром Гийена–Барре (см.), при котором восходящий вялый паралич распространяется на мышцы, иннервируемые черепными нервами. При этом развивается бульбарный синдром (см.). Возможен парез или паралич мимических,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

- (J. В. O. Landry) см. Паралич восходящий … Большой медицинский словарь Медицинская энциклопедия

- (paralyses; греч. paralysis расслабление) расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах П. отсутствие произвольных движений сочетается с… … Медицинская энциклопедия

Синдром, описанный в 1859 году Ландри, представляет собой осложнение восходящих форм полиомиелита (болезни Геине-Медина), дифтерита и полиневрита.

Этиопатогенез синдрома Ландри.

Этиология - инфекционная. Синдром Ландри появляется чаще всего во время развития острого переднего полиомиелита (болезнь Heine-Medin) или дифтерита. Установленные нарушения имеют прогрессивное восходящее стремление, от уровня поясничного спинного мозга к шейному и к стволу мозга. Вследствие восходящей прогрессии нейроинфекции, паралич охватывает нижние конечности, затем верхние и, наконец, устанавливается паралич дыхания, глотания, речи и сердечно-дыхательных центров продолговатого мозга.

При синдроме Ландри, появившегося во время полиомиелита, паралич захватывает с самого начала мочевой пузырь и прямую кишку; при дифтерии паралич прямой кишки и мочевого пузыря запоздалый или может даже отсутствовать.

Синдром Ландри известен и под другими названиями:

восходящий паралич мозгового ствола;
восходящий паралич Ландри;
острый восходящий полиневрит;
синдром Ландри-Киссмауля.

Симптоматология синдрома Ландри

В общих чертах, клинические проявления этого синдрома, независимо от рамок, в которых болезнь появляется, одни и те же.

Много симптомов переплетаются с признаками основной клинической болезни. Сначала у больных отмечается высокая температура, усталость, кашель, поверхностное дыхание, парестезия конечностей. Через короткое время появляются:

вялые симметрические параличи конечностей;
сухожильные рефлексы ослабляются или исчезают, вначале на ступне, потом на голени, туловище, пальцах рук, предплечье, плече;
паралич глазной и лицевой мускулатуры;
паралич дыхательной мускулатуры.

Позже, одновременно с параличом дыхательной мускулатуры, появляются тяжелые сердечные и дыхательные расстройства:

тахикардия, коллапс;
дыхание Чейна-Стокса;
цианоз;
асфиксия.

Течение и прогноз синдрома Ландри

Течение и прогноз особенно тяжелые из-за паралича дыхательной мускулатуры и жизненных центров продолговатого мозга.

Лечение синдрома Ландри

В случае опасности появления дыхательного паралича с угрожающей асфиксией, рекомендуется введение больного в «стальное легкое» для отдыха дыхательных мышц и в то же время для обеспечения хорошей легочной вентиляции.

Для устранения мышечной атрофии, следующей за параличом мышц, рекомендуются повторные активные и пассивные движения и массаж мышц.

Так как синдром Ландри чаще всего появляется как осложнение острого переднего полиомиелита и дифтерита, полное лечение последних может иногда предотвратить появление этого синдрома.

Профилактика синдрома Ландри состоит в применении прививок (обязательных) против полиомиелита и против дифтерии.