Что за болезнь аплазия почки и как ее лечить? Аплазия (агенезия) почки: причины, симптомы и особенности лечения Краткая характеристика заболевания

• Причины, вызывающие патологию, ее виды и симптомы
  • Лечебные мероприятия

Среди анатомических аномалий, которые встречаются у человека, выделяют врожденный порок – это аплазия почки, характеризующийся отсутствием нормальной структуры органа. Выглядит такая почка, как недоразвитый отросток, функциональная деятельность которого снижена, а работа компенсируется ее парой.

Агенезия (аплазия) может послужить гибели плода, еще находящегося в утробе матери. Такая патология диагностируется при диспансерном обследовании или при случайном осмотре.

Агенезия почки относится к отклонениям мочевыделительных органов, закладывается при эмбриональном развитии, последствием которого становится отсутствие одной или сразу обеих почек. При этом могут не закладываться рудиментарные единицы почки, а мочеточники будут развиты нормально или, наоборот, отсутствовать.

Аплазия почки развивается при недоформировании мочеточников, которые имеют укороченные размеры или полностью отсутствуют. Может проявиться с возрастом, а также стать причиной провоцирования различных заболеваний: пиелонефрита, каменно-почечной болезни или гипертензии. У мужчин, кроме того, параллельно могут не развиваться семяпротоки, одно из яичек по той же стороне.

Установлено несколько факторов, которые определяют причины порока:

• наследственная предрасположенность;
• перенесенные инфекционные болезни в 1-ом триместре (грипп или краснуха);
• облучение беременной;
• избыток гормональных препаратов;
• сахарная болезнь женщины – диабет;
• алкоголизм хронической формы;
• сифилис и другие венерические болезни.

Клинически диагностируют и выделяют несколько видов анатомических отклонений:

1. Двухсторонняя агенезия почки. Для человека эта патология не совместима с жизнью, поэтому ребенок, появившийся на свет, погибает через несколько часов. Преодолеть недуг возможно трансплантацией необходимого органа и проведением постоянного гемодиализа.
2. Аплазия правой почки или левого органа представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, которая не имеет мочевых протоков, почечной лоханки и клубочков. Такой вариант патологии считается наиболее благоприятным, чем агенезия. Диагноз может быть поставлен после комплексного обследования и исключения другой болезни. К признакам, которые проявляются при аплазии, относят тянущую несильную боль в нижней области живота или поясницы.
3. Агенезия почки (левой или правой) относится к односторонней врожденной патологии. Для стабилизации функционирования необходимую часть работы забирает на себя здоровая почка. Симптомами агенезии является обильное и частое мочеиспускание. Может наблюдаться рвота и срыгивание, повышение артериального давления, интоксикация организма, складчатость или сморщенность кожи, деформирование ног, увеличение объема живота, неполное или частичное развитие легких. У ребенка патология дополнительно проявляется в одутловатости лица, деформация носа, лба и ушей.

Встречаются такие формы агенезии, когда мочеточник остается и может практически нормально осуществлять свои функции.

Диагностирование заболевания осуществляется рентгеновым аппаратом, проводится ангиография или спиральная КТ, МСКТ, могут применять магнитно-резонансную ангиографию, ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию. Аплазия почки другими методами не выявляется.

Диагноз аплазия почки ставится тем, у кого обнаружена анатомическая аномалия. То есть одна из почек представляет собой слаборазвитый зачаток с отсутствием нормальной структуры. При наличии патологии такого рода функцию недоразвитой выполняет парный орган, который, в свою очередь, переживает гипертрофию из-за того, что выполняет дополнительную компенсаторную функцию.

Медики классифицируют аплазию на две формы – малую и большую.

Первая характеризуется фиброкистозной массой и небольшим количеством нормально функционирующих нефронов. В таком случае, как правило, мочеточник является сильно истонченным, имеет устье, но слепо заканчивается, не доходя до паренхимы почки.

Вторая форма отличается тем, что орган выглядит как маленький комок фибролипоматозной ткани с такими же по размеру кистами. В отличие от малой формы не выявляется изолатеральный мочеточник и нефроны.

Аномально развитый орган имеет неправильно сформированную лоханку и ножку. Такое нарушение развития обнаруживается у одного из 700 новорожденных детей, при этом чаще мальчиков.

Что связано с развитием заболевания?

Патология возникает в том случае, когда канал метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть вполне нормальным, укороченным или вовсе отсутствовать.

В последней ситуации у особ мужского пола констатируется отсутствие семявыводящего канала, а также кисты на семенном пузырьке, может быть уменьшенным или отсутствовать яичко.

По результатам статистических и клинических данных выяснилось, что провокатором патологии могут быть следующие этиологические факторы:

• Сифилис и прочие венерические заболевания;
• Сахарный диабет;
• Бесконтрольное применение противозачаточных препаратов на основе гормонов;
• Ионизирующее облучение женщины в период вынашивания ребенка;
• Грипп или краснуха в первом триместре;
• Алкоголизм;
• Наследственная предрасположенность.

Симптомы заболевания

У особ женского пола данное нарушение может сочетаться с неполноценным формированием влагалища, уменьшенным размером матки. В связи с аномалией практически во всех случаях наблюдается компенсаторное увеличение в размерах парного органа. При двусторонней аплазии недоразвитыми являются обе почки, поэтому такая патология несовместима с жизнью.

Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз. Она относится к так называемым хорошим аномалиям: при нормальном функционировании второго парного органа может не проявлять себя на протяжении всей жизни посредством клинических симптомов.

В подавляющем большинстве случаев патологию диагностируют случайно, например, во время проведения комплексного обследования по поводу другого заболевания. Достаточно редко ее определяют по наличию устойчивой гипертензии, которая не реагирует на адекватное лечение.

Стоит отметить, что только треть больных стоят на учете у врача-нефролога. Редкое выявление данного нарушения объясняется неспецифической симптоматикой. Косвенно свидетельствовать об отклонении могут боли в области поясницы тянущего характера. Обычно болевой синдром вызван разрастанием зачаточной фиброзной ткани и как следствие – защемлением нервов.

Аплазия левой почки встречает тоже достаточно редко. Обычно патология сочетается с неполноценным развитием структур органов, расположенных поблизости, например, мочевого пузыря. Стоит отметить, что такой диагноз чаще ставят представителям мужского пола.

При этом может быть обнаружено недоразвитие половых органов, а также легких. Как упоминалось выше, у мужчин и мальчиков аплазию констатируют с недостаточным развитием яичка, семявыводящего канала и предстательной железы. А у женщин и девочек — с удвоением влагалища, уменьшением внутренних перегородок матки, недоразвитием придатков и мочеточника.

Аномально развитый орган не способен нормально функционировать, выделять мочу, так как отсутствует лоханка и ножка.

Аплазия среди медиков также именуется единой или солитарной. Это подразумевает наличие только одного органа из пары, который может полноценно выполнять свои функции и компенсировать работу пораженного напарника.

Стоит отметить, что аплазия с противоположной стороны тоже диагностируется совершенно случайно, так как ей не присущи выраженные клинические симптомы.

О нарушении может свидетельствовать изменение функционирования, боль в пораженном органе, поэтому назначают урологическое исследование.

При этом всю работу выполняет правая почка. Она увеличивается в размерах, может иметь кисты, но чаще характеризуется стандартным строением и структурой, полностью отвечает за гомеостаз.

Диагностика патологии

Нужно знать, как отличить аплазию почки от гипоплазии, агенезии и нефункционирующего органа. С помощью аортографии или ретроградной пиелографии специалисты могут отличить аплазированную почку от нефункционирующей из-за туберкулеза, пиелонефрита или других патологий.

Отдельно нужно упомянуть об агенезии. Эта аномалия отличаетсяабсолютным отсутствием закладки паренхимы почки.

Заболевания отличается и тем, что мочевой аппарат тоже не развивается с пораженной стороны, например, может отсутствовать мочеточник или же он представлен как фиброзный тяж со слепым концом. При таких обстоятельствах врачи назначают цистоскопию. Данное обследование позволяет определить наличие устья мочеточника, соответствующего пораженному органу.

От аплазии гипоплазию отличает то, что в органе имеется нормально функционирующая паренхима, но значительно меньшего размера, мочеточник с нормальной протяженностью. Такую патологию диагностируют при обследовании сосудистой ножки посредством аортографии.

Как лечится аплазия левой или правой почки у ребенка и взрослого

При патологии правого органа обычно не требуется какой-либо специальной терапии. Чтобы поддерживать здоровье в нормальном состоянии, потребуется соблюдать диету, предназначенную для уменьшения нагрузки на здоровую почку, которая находится под двойной нагрузкой.

Если имеет место стойкая гипертензия, назначают щадящие диуретики. Стоит отметить, что аплазия правой чаще всего не становится тяжелым заболеванием. Больные люди могут вести полноценную жизнь.

Специфическое лечение не требуется и при аплазии левой почки. Обязательными являются только профилактические меры. Они необходимы для уменьшения риска поражения какой-либо бактерицидной инфекцией.

Агенезия почки – это врожденная патологий мочевыделительной системы, при которой отсутствует один или оба органа.

Почки человека

Одной из форм агенезии является аплазия почки. Различие между этими двумя формами аномалий количества состоит в том, что в первом случае полностью нет не только самого органа, но и его ножки, которая состоит из сосудов и мочеточника.

Во втором случае происходит внутриутробное недоразвитие почки. При этом ее может и не быть вовсе, но мочеточник полностью сохранен.

Внутриутробное недоразвитие почки

Агенезия встречается приблизительно в одном случае на тысячу новорожденных детей, причем в большей степени подобной патологии подвержены мальчики.

Чаще всего при такой аномалии также отсутствуют или недоразвиты семявыводящие протоки, одно из яичек и предстательная железа.

У девочек агенезии могут сопутствовать врожденные аномалии строения и размеров матки, яичника и влагалища.

Чаше подобная патология затрагивает правую почку, так как она более подвижна и уязвима для различного рода заболеваний. Иногда встречается и двусторонняя агенезия, при которой отсутствуют обе почки.

Такая аномалия в ряде случаев становится причиной внутриутробной гибели плода. У родившегося с этой патологией ребенка очень мало шансов выжить без адекватной медицинской помощи.

При агенезии почка не способна осуществлять свои функции.

При односторонней аномалии всю нагрузку берет на себя здоровый орган.

Однако ситуация хуже, если патология затронула левую почку. Правая анатомически более подвижна и менее развита, поэтому она не в состоянии в полном объеме «работать за двоих».

Поэтому левосторонняя аплазия почки, как и ее полное отсутствие, протекает тяжелее.

Оставшаяся почка из-за растущей на нее нагрузки может со временем немного увеличиться в размерах. Такое явление при агенезии считается нормой.

Причины

Образ жизни беременной

Факторами, которые могут привести к столь тяжелой болезни, являются:

• тяжелые вирусные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности (например, грипп или краснуха). Особенно они опасны в первом триместре;
• заболевания, передающиеся половым путем, крайне опасен сифилис;
• ионизирующее облучение во время вынашивания ребенка;
• расстройства гормонального фона;
• наследственная предрасположенность;
• образ жизни беременной, курение, злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами;
• заболевания эндокринной системы, например, диабет.

При наличии подобных осложнений течения беременности нужно особое внимание уделять ультразвуковому обследованию плода для раннего выявления патологии.

Диагностика

Ранее при отсутствии выраженных клинических симптомов отсутствие почки могли определить лишь случайно при обследовании по совершенно другой причине.

Диагностика

В настоящее время во время вынашивания ребенка женщине в обязательном порядке делают несколько УЗИ.

Агенезию можно различить уже с 20 недели беременности. Это позволяет будущим родителям должным образом подготовиться к появлению ребенка с такой патологией.

Необходимо заранее получить консультацию у детского нефролога, подобрать роддом, где врачи не понаслышке знакомы с агенезией почки у новорожденного.

После рождения ребенка проводят более детальное обследование с применением методов ультразвуковой диагностики и компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ангиографии.

Делают также лабораторные исследования крови и мочи для оценки выделительной функции оставшейся почки.

Симптомы

Учащение мочеиспускания

В плане клинических проявлений аплазия протекает несколько легче, чем агенезия. Более того, она может вообще никак не проявляться. Разве что время от времени человек может чувствовать неинтенсивную ноющую боль в области поясницы.

Агенезия левой почки имеет более выраженную симптоматику. Обычно наблюдаются:

• увеличение суточного объема выделяемой мочи;
• учащение мочеиспускания;
• срыгивания или рвота;
• стойкое повышение артериального давления, которое не купируется стандартным лечением;
• появление складок или морщин на коже;
• боли в области промежности и крестца;
• у мужчин может развиваться сексуальная дисфункция;
• отечность и одутловатость лица.

Со стороны здоровой почки также может появляться боль. Такой синдром связан с постепенным увеличением ее размера.

При тяжелых случаях агенезии почки развивается общая интоксикация продуктами собственного метаболизма и почечная недостаточность.

Это проявляется в общем ухудшении состояния больного, которое затрагивает практически все органы и системы организма.

Лечение

Способов радикальной терапии агенезии почки нет. Методы лечения подбираются с учетом состояния больного.

Рождение малыша с патологией

Особое внимание уделяется детям с двусторонней агенезией. Ранее такой диагноз считался приговором, и ребенок в таком состоянии мог прожить не более нескольких часов.

Однако на сегодняшний день возможно подключение младенца к аппарату для гемодиализа и экстренная трансплантация почки.

Щадящая диета

Шансы на благополучный исход повышаются, если родители заранее знают о диагнозе и смогут подготовиться к родам соответствующим образом.

Лечение односторонней агенезии направлено на купирование симптомов осложнений и на максимальное сохранение функций работающей почки.

Для этого назначается специальная щадящая диета, которой следует придерживаться всю жизнь. Рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок, травм.

Люди с агенезией в большей степени подвержены различным воспалительным заболеваниям мочевыделительной системы и мочекаменной болезни.

Поэтому необходим регулярный (не менее раза в год, а лучше и чаще) осмотр у нефролога и комплексное обследование.

Большую роль играет также поддержание нормальной работы иммунной системы, максимально возможное ограждение от различных заразных вирусов и инфекций.

Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии. Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка. Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.

Почечная агенезия: определение и особенности

В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

Почечная агенезия (аплазия) - врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек. Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая. Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

Агенезия почки - это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Отсутствие обеих почек при рождении - двусторонняя агенезия - является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

Причины врождённой патологии

Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери. Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена. Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование - анализ ДНК плода.

Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.

Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

Симптомы и признаки

У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют. Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет. Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

• повышенное кровяное давление;
• наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает);
• отёчность лица, рук или ног.

Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

Диагностика

Оба типа агенезии могут быть диагностированы посредством УЗИ. Односторонняя аплазия обнаруживается, когда одна развитая почка аномально увеличена для гестационного возраста плода. По этой же причине может развиться гипертония, требующая последующего послеродового обследования.

Двустороннюю почечную агенезию можно наблюдать с помощью данных УЗИ, которые констатируют полное или серьезное истощение уровня околоплодных вод после 14–16-й недели. Неспособность визуализировать мочевой пузырь у плода после 16 недель беременности должна побудить врачей к дальнейшему исследованию двусторонней почечной агенезии.

Лечение и перспективы

Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии. Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.

У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий. Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией. К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.

После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.

Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения. Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них - экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек. Диализ - это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.

Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.

Гемодиализ - очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»

Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки. Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом - обычно после 25–30 лет - такие пациенты подвержены повышенному риску:

• протеинурии (аномального присутствия белка в моче) - развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
• гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) - наблюдается у 47%;
• почечной недостаточности (снижение почечной функции) - наблюдается у 13% пациентов.

Особенности аплазии при беременности

У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально. Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт. В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом - необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.

Видео: как лечить агенезию почки

Аплазия почки - тяжёлая патология, которая требует обязательной поддерживающей терапии. Данное заболевание чаще всего диагностируется в детском возрасте при возникновении первых тревожных симптомов. Игнорировать данную аномалию развития мочеполовой системы нельзя, так как патология может спровоцировать ряд последствий.

Что такое аплазия почки

Аплазия - это врождённая аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся отсутствием почки, но наличием мочеточника. Чаще всего встречается одностороннее поражение. Отсутствие обеих почек отмечается в единичных случаях и считается несовместимым с жизнью состоянием, при котором летальный исход наступает сразу же после появления ребёнка на свет или ещё в утробе матери. Разновидностью аплазии считается агенезия, при которой отсутствует как сам орган, так и мочеточник. Выявляют несколько форм патологии:

• односторонняя с мочеточником - может возникать как у мальчиков, так и у девочек;
• односторонняя без мочеточника - встречается преимущественно у девочек, при этом также присутствуют аномалии развития репродуктивных органов;
• двусторонняя - отсутствие обоих органов с мочеточниками и артериями.

Аплазия почки является врождённой аномалией

В результате аплазии вся фильтрационная нагрузка ложится на одну почку, которая в итоге может дать сбои в работе. Данная врождённая патология протекает довольно тяжело. При этом почка может полностью отсутствовать либо имеется её зачаток, который, соответственно, не способен выполнять свои функции. В младенческом возрасте аномалия проявляется не так ярко, как у взрослых людей.

Формирование почек начинается на 5-й неделе беременности, при этом если в организме женщины происходят какие-то сбои, то может развиться аплазия одного или сразу двух органов. Аномалия нередко сочетается с другими патологиями, которые поражают зрительный аппарат и половую систему плода.

Особенности аплазии правой и левой почки

По данным статистики, чаще всего отсутствует именно правая почка. При этом прогноз считается более благоприятным, чем в том случае, когда диагностируется аплазия левого органа. При правостороннем поражении симптомы проявляются менее ярко, общее состояние человека при этом удовлетворительное. Некоторое время признаки патологии могут и вовсе отсутствовать. Аномалия развития правого органа не так опасна и при правильном подходе к лечению позволяет вести полноценный образ жизни.

Левостороннее поражение протекает тяжело. Это связано с тем, что правый орган чуть меньше по размеру, поэтому на него ложится непосильная нагрузка. Подобное патологическое состояние провоцирует развитие опасных для жизни осложнений.

У новорождённых детей с отсутствием почки нередко увеличивается объём живота. При этом у младенца могут быть и другие аномалии развития внутренних органов.

Причины и провоцирующие факторы

Главной причиной данного патологического состояния являются генетические мутации, провоцирующие аномальное развитие органов мочеполовой системы. В ряде случаев аплазия передаётся по наследству, однако может возникнуть и под воздействием ряда факторов, например:

• употребление наркотиков, табака и алкоголя во время беременности;
• вирусные заболевания, которыми женщина переболела в первые недели после зачатия;
• тяжёлые гормональные нарушения, протекающие во время беременности;
• приём сильнодействующих медикаментов в первом триместре;
• хронические половые инфекции, особенно опасен сифилис и ВИЧ.

Злоупотребление алкогольными напитками во время беременности может привести к аплазии почки у плода

Причиной врождённого отсутствия почек могут стать эндокринные нарушения, такие как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и т. д.

Клиническая картина

Отсутствие почки часто сопровождается следующими симптомами:

• постоянной отёчностью;
• повышением артериального давления;
• болями в пояснице и внизу живота;
• повышением температуры;
• слабостью;
• тошнотой;
• нарушениями аппетита;
• уменьшением количества урины;
• нарушениями эрекции;
• учащёнными позывами к мочеиспусканию.

При наличии аплазии почки часто присутствуют аномалии в развитии матки и яичников, что провоцирует бесплодие, которое не поддаётся лечению.

У младенцев и детей до 1 года патология сопровождается постоянным плачем, нарушениями сна, болями в животе, отёками, отказом от еды, постоянными срыгиваниями. Ребёнок всё время проявляет беспокойство. Кроме того, у большинства таких детей присутствуют и другие аномалии в развитии: деформация нижних конечностей, ушных раковин и т. д.

Методы диагностики

Методы исследования, которые применяют:

1. УЗИ. Ультразвуковое исследование применяют в качестве основного метода диагностики. При этом отсутствие почки можно обнаружить при плановом УЗИ или если человек обращается с характерными жалобами со стороны мочевыделительной системы. При наличии аномалии врач определяет функциональную активность другого органа, а также присутствие дополнительных патологий.
2. КТ. Компьютерная томография помогает определить не только отсутствие почки, но и работу другого органа. При этом применяются минимальные дозы рентгеновского излучения. Данный метод позволяет получать изображения на мониторе компьютера, которые отражают даже малейшие изменения в структуре органа.
3. МРТ. Магнитно-резонансная томография считается самым достоверным методом исследования. При этом отсутствуют вредные для организма рентгеновские лучи. Такой способ основан на применении ядерного магнитного резонанса, в результате можно получить 3D снимки с разных проекций, на которых видны даже незначительные структурные изменения почки.
4. Общий анализ мочи. Применяют в качестве вспомогательного метода исследования, позволяющего выявить нарушения в работе единственной почки. При отсутствии одного органа в урине может обнаруживаться белок, большое количество мочевой кислоты, кристаллы уратов, фосфатов (микроскопические фрагменты конкрементов), а также повышается уровень лейкоцитов, что свидетельствует о воспалительном процессе.

Магнитно-резонансная томография - один из достоверных методов, позволяющих определить аномальное строение внутренних органов

Аплазия почки часто провоцирует появление мочекаменной болезни, так как в одиночку орган не всегда справляется с функциями очищения, что способствует накоплению кристаллов солей. Особенно это часто происходит при левостороннем поражении.

Терапевтическая тактика

Двустороннее поражение лечению не подлежит, спасти жизнь младенца может только незамедлительная пересадка почек. При этом прогноз, к сожалению, неблагоприятный. При одностороннем поражении назначают постоянное наблюдение и поддерживающую терапию. Диетическое питание позволяет поддерживать работу почки и снижать нагрузку на этот орган. Даже при отсутствии симптомов требуется постоянное наблюдение у нефролога и проведение УЗИ не реже, чем 1 раз в 6 месяцев.

К гемодиализу прибегают в том случае, когда у единственной почки нарушаются функции и она не может полноценно фильтровать кровь. Процедура осуществляется с помощью специального аппарата, который оснащён пористой мембраной. Такая конструкция разработана для того, чтобы очищать кровь от продуктов метаболизма. Данный аппарат ещё называют искусственной почкой.

Аппарат для проведения гемодиализа очищает кровь, восполняя функциональную недостаточность почки

Благодаря гемодиализу организм избавляется от токсинов, избытка мочевой кислоты и жидкости, в результате чего снижается артериальное давление и устраняются отёки. Очищенная кровь снова возвращается в русло. Устройство препятствует попаданию пузырьков воздуха в вену, что снижает риск возникновения нежелательных реакций во время процедуры.

При наличии одной почки следует помнить о повышении вероятности появления различных патологий мочевыделительной системы, поэтому следует воздерживаться от злоупотребления алкоголем и табаком, а также стараться вести здоровый образ жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция по трансплантации почек - серьёзное хирургическое вмешательство, направленное на пересадку донорских органов. Требует длительной подготовки. Применяется при тяжёлом нарушении функций единственного органа. Для трансплантации важно, чтобы соответствовала группа крови донора, в ином случае почка не приживётся и будет отторгнута иммунной системой. Чаще всего орган забирают у только что умершего человека. После изъятия почки её помещают в специальный аппарат, поддерживающий оптимальную температуру.

Пересадка почки - серьёзное хирургическое вмешательство, требующее длительного восстановления

Во время операции орган располагают в подвздошной ямке, затем производится сшивание артерий. Донорскую почку располагают так, чтобы вена не перекручивалась, а кровь по ней могла циркулировать в нормальном режиме. Потом в месте расположения трансплантата устанавливается дренаж и послойно накладываются швы.

Восстановление после пересадки почки занимает значительный промежуток времени. При этом пациент должен принимать стероидные препараты в больших количествах, что снижает риск отторжения донорского органа иммунной системой.

Знакомому проводили пересадку почки, что было ему жизненно необходимо. После данной операции он получил инвалидность и уже не мог заниматься работой, так как ему нельзя было поднимать тяжести. При этом необходимо было постоянно принимать лекарства из группы иммуносупрессоров, чтобы орган не отторгся. Защитные силы организма у него работали уже в полсилы, могла прицепиться любая инфекция. Восстановление после операции заняло очень много времени. По сей день нужен постоянный контроль над состоянием донорской почки. Конечно, моему знакомому теперь пожизненно придётся принимать целый ряд препаратов для того, чтобы орган мог нормально функционировать и не возникло осложнений. Но я думаю это стоит того, так как главное, что спасли жизнь!

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение применяют в том случае, когда происходят сбои в работе почки из-за повышенной нагрузки на орган. Для этих целей назначают следующие группы препаратов:

1. Антигипертензивные: Эналаприл, Лизиноприл и другие. Применяют для снижения артериального давления, которое часто повышено при отсутствии одной почки.
2. Петлевые диуретики: Фуросемид, Лазикс и т. д. Назначают с целью устранения отёков и для предотвращения повышения артериального давления.
3. Противовоспалительные: Уролесан, Канефрон и др. Используют для устранения болей, задержки мочеиспускания и для снижения риска возникновения пиелонефрита. Указанные препараты избавляют от воспаления, способствуют выведению песка и препятствуют появлению конкрементов.
4. Антибактериальные: Фурагин, Амоксиклав и т. д. Применяют с целью устранения патогенной микрофлоры при присоединении инфекции и возникновении воспалительного процесса в почке.
5. Спазмолитики: Но-шпа, Спазмалгон и др. Устраняют болевые ощущения в брюшной полости и пояснице. Применяются только при наличии спазмов.

Для укрепления организма при отсутствии одной почки для поддерживающей терапии назначают витамины А, Е, В и С.

Препараты, которые назначают для лечения - фотогалерея

Эналаприл снижает артериальное давление
Уролесан оказывает противовоспалительное действие
Фурагин уничтожает патогенную микрофлору Спазмалгон избавляет от болевой симптоматики Фуросемид оказывает мочегонное действие

Диетическое питание

Человеку с одной почкой важно придерживаться рационального питания. Необходимо отказаться от кислых соков, алкоголя, кофе, шоколада, жирных, острых и жареных блюд, а также полуфабрикатов. Важно питаться регулярно, нельзя голодать, а также перекусывать всухомятку. В меню следует включить:

• овощи и фрукты;
• крупы;
• рыбу и курицу;
• орехи и сухофрукты;
• постное печенье;
• мармелад;
• первые блюда;
• кисломолочные продукты.

При нормальном функционировании одной почки и отсутствии отёков можно употреблять до 1,5 л жидкости в сутки, однако при нарушении работы органа следует уменьшить количество воды до 1 л. Не рекомендуется переедать, а также делать большие промежутки между приёмами пищи.

Внимание! Людям с одной почкой ни в коем случае нельзя выпивать много жидкости на ночь, в данном случае повышается вероятность возникновения сильных отёков.

Продукты, которые следует включить в меню - фотогалерея

Овощи и фрукты лучше всего употреблять раздельно Кисломолочные продукты улучшают работу кишечника и содержат много кальция Крупы полезны для пищеварения Рыбу желательно употреблять в отварном или тушёном виде Курицу можно отваривать и готовить на её основе супы Первые блюда нужно употреблять ежедневно Мармелад можно употреблять вместо шоколада Орехи и сухофрукты содержат много витаминов Постное печенье нужно употреблять в умеренном количестве

Прогноз и осложнения

При односторонней патологии прогноз чаще всего благоприятный, особенно если соблюдать все предписания врача. Однако при отсутствии левой почки может значительно нарушаться функция правого органа. При этом возрастает риск появления гипертонии, сердечных заболеваний, а также формирования песка и конкрементов. В запущенных случаях возникает острая почечная недостаточность, несвоевременное лечение которой может спровоцировать летальный исход.

Какие ещё осложнения могут появляться:

• бесплодие;
• постоянные и сильные боли в животе и пояснице;
• импотенция;
• интоксикация организма;
• сепсис.

У лиц с одной почкой часто снижается иммунитет, поэтому высока вероятность присоединения инфекции, при которой может резко повыситься температура и возникнет угроза отказа органа.

Особенности аплазии при беременности

Аплазия при беременности протекает тяжело, так как создаётся большая нагрузка на почку за счёт растущей матки. При этом женщину могут постоянно беспокоить отёки, возникает головная боль и повышается риск нарушения функции единственного органа. Аплазия усложняет течение токсикоза, в редких случаях провоцирует преждевременные роды.

Аплазия усложняет течение беременности

Патология у плода развивается в первом триместре беременности. При этом также происходит нарушение в формировании и других систем. Аномалию можно распознать с помощью УЗИ. При беременности лечение, как правило, не даёт результата. При отсутствии двух органов операцию проводят сразу же после появления ребёнка на свет.

При аплазии у женщин во время беременности не применяют медикаментозную терапию. Показано диетическое питание и снижение количества потребляемой жидкости. Кроме того, важно регулярное наблюдение у нефролога, особенно во втором и третьем триместрах.

Что нужно знать о почках - видео

Аплазия почки - редкая аномалия развития, требующая постоянного контроля над состоянием организма. Подобная патология может угрожать жизни, но при соблюдении правил профилактики риск возникновения осложнений снижается. Отсутствие одного органа - это не приговор для тех, кто соблюдает все предписания врача.