Пигментная крапивница. Симптомы и лечение пигментной крапивницы у взрослых и что такое системный мастоцитоз? Фото. Причины возникновения мастоцитоза

Пигментная крапивница носит название мастоцитоз. Недуг возникает у детей младшего возраста. Он встречается и среди взрослого населения. Заболевание связано с нарушением пигментации кожных покровов.

Пигментная крапивница связана с нарушением пигментации кожи — отсюда и пошло общепринятое название.

Специалисты не называют причины появления пигментной крапивницы. Они выдвигают две гипотезы. Первая предполагает, что мастоцитоз носит наследственный характер. Теория подкрепляется тем, что заболевание возникает у людей в близком родстве.

Согласно второй теории, мастоцитоз возникает при сбое иммунной системы. Пациенты, сталкивающиеся с воспалительными процессами, чаще страдают пигментной крапивницей. Мастоцитоз возникает и без явной причины.

Крапивница проявляется при накоплении избыточных мастоцитов в тканях. Их разрушение приводит к выбросу гистамина, гепарина и других веществ. Они увеличивают проницаемость сосудов. Образуется отек тканей. Капилляры расширяются. Возникает изменение кожного покрова. Артериальное давление понижается. Повышается температура тела, развивается тахикардия. Симптоматика сопровождается сильным зудом.

На увеличение гистамина влияет ряд факторов:

• перепады температуры;
• механическое воздействие;
• воздействие солнечного излучения;
• изменение климата;
• стресс и нервное напряжение;
• токсическое воздействие;
• аллергическая реакция;
• прием медикаментов.

Пигментная крапивница или мастоцитоз окрашивает воспаленные области в различный цвет. Интенсивность оттенка зависит от отложения меланина в нижнем слое кожи. Специалисты связывают это с взаимодействием тучных клеток и мелатоцитов.

Симптоматика мастоцитоза

К симптомам крапивницы относят образование пятен красного или коричневого цвета на коже. Это области с неровными краями. Образования напоминают веснушки, или папулы. Участки приподнимаются над поверхностью кожи. При тяжелой форме поражаются кости и внутренние органы.

При механическом воздействии пигментная область выпирает и изменяет цвет. Смена оттенка заметна в сравнении со здоровыми участками кожи. Реакция носит название симптома Дарьера.

Еще одним симптомом пигментной крапивницы считается зуд. Жжение приводит к расчесыванию волдырей и их повреждению. Воспаления изменяют форму, увеличиваются или исчезают с течением времени.

Дерматологи отмечают у пациентов покраснение кожи. В некоторых ситуациях воспаления становятся темно-коричневыми или черными. Больные склонны к диарее, учащенному сердцебиению, тошноте. Присутствует слабость и полуобморочное состояние.

Симптоматика сохраняется 2-3 дня. После этого признаки болезни исчезают. Системный мастоцитоз проявляется серьезнее. У больных отмечается:

• аллергическая реакция;
• проблемы дыхания;
• понижение давления;
• кровотечения, судороги;
• болевой синдром в костях и мышцах.

Разные формы заболевания характеризуются перечисленными симптомами. При появлении одного или нескольких признаков требуется консультация дерматолога.

Как протекает мастоцитоз у детей

Мастоцитоз у детей часто возникает в грудном возрасте. Крапивница младенческого возраста характеризуется образованием пятен красного и коричневого цвета. Высыпания сопровождает сильный зуд. Механическое воздействие приводит к формированию волдырей. После заживления на травмированных областях остается пигментация, которая сохраняется в течение нескольких лет.

Образования локализуются на теле, ногах и руках больного. Редко высыпания образуются на лице. Узлы и бляшки коричневого цвета образуются на пораженных областях.

Заболевание не сопровождается недомоганием ребенка. Может возникнуть жар, повышение температуры, генерализованный зуд. Пигментная крапивница у детей не прогрессирует в системную форму.

Заболевание диагностируется дерматологом. Заключение делается на основе внешнего осмотра и жалоб. В отдельных ситуациях берут соскоб с пораженной области. Параллельно с осмотром, ребенок проходит УЗИ внутренних органов и сдает развернутый анализ крови. Проводится для исключения системной формы крапивницы. Лечение назначается симптоматическое.

Формы и типы заболевания

До сих пор дерматологи не определили природу мастоцитоза. Болезнь проявляется как в детском, так и во взрослом возрасте. Семейный анамнез не подтверждается. Дерматологи называют 4 вида заболевания.

1. Кожный мастоцитоз в грудном возрасте. Высыпания появляются в младенчестве. Повторное проявление возможно в пубертатный период. Заболевание не развивается. Системная составляющая отсутствует.
2. Крапивница с системными изменениями. Происходят изменения во внутренних органах. Заболевание не развивается. В детском возрасте происходит регресс патологии. У пожилых пациентов заболевание переходит в системную форму.
3. Системный мастоцитоз. Приводит к поражению внутренних органов. Развивается на фоне внешних признаков заболевания.
4. Злокачественный мастоцитоз. Носит название тучноклеточной лейкемии. Определяется присутствием злокачественных тучных клеток в органах, тканях и костном скелете. Внешние признаки проявления отсутствуют. Возможен летальный исход.

Мастоцитоз также подразделяется по типу кожных проявлений.

1. Узловой тип. Проходит с образованием узлов и бугорков, с гладкой или бугристой поверхностью. Цвет образований желтый, красный, розовый. По тону отличается от здоровой кожи. Количество узлов варьируется степенью заболевания. Высыпания соединяется в единые области.
2. Макулопапулезный тип. Характеризуется появлением узелков темной окраски с ровными контурами. Механическое воздействие приводит к появлению пузырей. Внешне схоже с крапивницей.
3. Младенческий тип. Называется солитарный мастоцитоз. Связан с появлением узлов, размером до 50 мм. Кожа на узле плотная. Локация узлов: шея, тело, руки. У младенцев возникает преимущественно одна мастоцитома. Редко до 4 штук. Образования характеризуются резким появлением и исчезанием.
4. Эритродермический тип. Характеризуется появлением пятен желтого или коричневого цвета с плотной поверхностью. Границы воспалений четко очерчены, края неровные. Заболевание характеризуется сильным зудом. В результате расчесывания, воспаленные участки травмируются.
5. Телеангиэктатический тип. Относится к категории стойкой пигментной крапивницы. Встречается у пациентов редко. Проявляется во взрослом возрасте у женщин. Характеризуется пятнами красного и коричневого цвета. Узлы локализуются на груди, ногах и руках больного.

Особенности диагностики и лечения

Мастоцитоз у взрослых и детей диагностируется врачом-дерматологом. Терапия подбирается для каждого случая отдельно. Лечение назначается в зависимости от возраста и типа болезни. Легкие случаи крапивницы терапии не требуют. Заболевание вылечивается самостоятельно.

В тяжелых ситуациях назначают симптоматическую терапию:

• прием антигистаминов (Диазолин, Тавегил, Зодак, Зиртек, Супрастин);
• применение антисеротониновых средств (Кетотифен, Бикарфен);
• кортикостероидные средства, крема и мази при выраженных волдырях и узлах;
• средства с кромоглицериновой кислотой;
• гистаглобулин.

ПУВА-терапия активно применяется при мастоцитозе. Кожа облучается ультрафиолетовыми лучами. Длина лучей фиксированная. Пациент параллельно принимает препараты. Лекарства способствуют проникновению излучения вглубь эпидермиса. Оперативное вмешательство используется при неэффективном консервативном лечении.

На всех стадиях лечения пациенты соблюдают диетическое питание. Больные исключают продукты-аллергены, жареное, соленое и копченое. Нельзя употреблять продукты с красителями и ароматизаторами. Кожу предохраняют от механического воздействия и перепада температур.

Младенческий мастоцитоз проходит к пубертатному периоду. Во взрослом возрасте кожный мастоцитоз прогрессирует. Недуг поражает внутренние органы, приводит к летальному исходу.

Пигментная крапивница — это часто встречающаяся форма мастоцитоза (редкого общесистемного заболевания). Сопровождается бурыми пятнами по всему телу. 75% болеющих пигментной крапивницей составляют дети. Подавляющая часть — младше пяти лет. Однако болезнь может поражать и организмы взрослых людей обоих полов.

Это не классическая крапивница, а совершенно другое нарушение. Просто обе болезни имеют одинаковые названия.

Пигментная крапивница на фото (9 штук) с описанием

Пигментная крапивница. Причины заболевания

Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.

Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.

Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.

Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.

Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:

• физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
• непомерные физнагрузки;
• бактерии;
• отравление;
• декстран в составе глазных капель;
• спиртное;
• определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
• частый прием обезболивающих;
• стресс и депрессия.

Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.

По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.

Пигментная крапивница. Симптоматика и проявления

Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.

В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:

1. Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
2. Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.

Также патология имеет два типа внешних проявлений:

1. одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
2. обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).

Последний тип встречается чаще.

Особенности клинической картины:

1. признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
2. Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
3. У детей процесс регрессирует к пубертату.
4. Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
5. У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
6. Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
7. В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
• ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
• оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
• оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

• Дезлоратадин (5 мг в день);
• Левоцетиризин (5 мг в день);
• Лоратадин (10 мг в день);
• Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
• Цетиризин (10 мг в день);
• Эбастин (10-20 мг в день);
• Рупатадин (10 мг в день);
• Клемастин;
• Хлоропирамин;
• Дифенгидрамин;
• Гидроксизин;
• Ципрогептадин;
• Хифенадин Сехифенадин;
• Хифенадин.

Схема лечения:

1. лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.

   Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.

2. Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
3. В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

• настой крапивы;
• сок сельдерея;
• ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
• настой мяты;
• свекольный настой;
• настойка из валерианы;
• настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен . При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри . После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна , которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.

Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.

Общее состояние ребенка не нарушается, и он не испытывает никакого недомогания.

В очень редких случаях больные испытывают генерализованный зуд, жар в лице, головную боль.

Это связано с периодическими выбросами гистамина из тучных клеток.

Системная форма , то есть скопление тучных клеток в других тканях и органах, почти не встречается у детей .

Важно ! Симптом Унны (набухание и покраснение элементов в результате трения) – важный признак, помогающий отличить пигментную крапивницу от других состояний.

Причины возникновения

Ученым и врачам до конца неясно, почему развивается мастоцитоз у детей, причины появления его также неизвестны. На одном из этапов гемопоэза происходит мутация, которая и приводит к увеличению числа мастоцитов.

Причины , приводящие к такой мутации неизвестны, но существует несколько доказанных предрасполагающих факторов:

• наследственный фактор;
• воздействие солнечных лучей;
• излишнее перегревание или переохлаждение;
• стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• прием некоторых пищевых продуктов.

Фото

Мастоцитоз у детей: фото легкой формы:

Мастоцитоз у ребенка: фото тяжелой формы с волдырями:

Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?

При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу . Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.

Важно ! Не стоит пытаться поставить диагноз самостоятельно , потому что несмотря на редкость иногда встречается и системная форма мастоцитоза, при которой необходимо обследование, лечение и наблюдение у узких специалистов.

Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.

Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови , а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.

Лечение

К сожалению, радикально остановить размножение тучных клеток пока не возможно. В теории излечение могло бы произойти при пересадке ребенку донорского костного мозга.

Но эта процедура связана с высокой смертностью и тяжелым восстановительным периодом, поэтому обычно проводится симптоматическое лечение кожных проявлений мастоцитоза.

В первую очередь, необходимо снять кожный зуд , который может доставлять ребенку серьезные неудобства. Для этого используются антигистаминные препараты .

Предпочтительно применять препараты длительного действия, поэтому обычно назначаются цетиризин или левоцетиризин. Также в период сильных обострений могут назначаться кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, мази с содержанием этих веществ) для облегчения состояния малыша. В самых запущенных и тяжелых случаях применяется цитостатическая химиотерапия .

Одним из безопасных и современных методов симптоматического лечения является ПУВА-терапия .

Это облучение кожи специальными длинными ультрафиолетовыми волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Безусловно, все эти средства не избавят вашего ребенка от заболевания полностью, но тем не менее, они способны значительно повысить качество жизни.

Народные средства

Для облегчения состояния используют различные народные средства. Чаще всего применяется настой крапивы . На один стакан кипяченой воды добавляется одна столовая ложка крапивы. Применяется такой раствор наружно 4-5 раз в день. Настой крапивы устраняет зуд, способствует заживлению и снятию воспаления.

Также отлично снимают зуд и успокаивают кожу травяные ванны . Добавьте в ванну, где купается малыш, отвар из равного количества чистотела, череды, ромашки и шалфея.

Важно ! Не используйте народные средства без предварительной консультации со специалистом, знакомым с историей болезни вашего ребенка. В некоторых случаях это может только усугубить положение.

Диета

Из рациона ребенка желательно убрать всю жирную, жаренную, острую, соленую пищу. Также важно исключить продукты, способные вызвать сильные аллергические реакции: цитрусовые, сладкое, экзотические фрукты и овощи.

Изменение образа жизни

После постановки диагноза родители должны обязательно предпринять ряд мер, чтобы избежать прогрессирования и обострения пигментной крапивницы.

Во-первых, это изменение образа жизни . Необходимо ограничить нахождение ребенка на солнце и избегать попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Во-вторых, нужно исключить любые факторы, которые могут провоцировать у вашего ребенка аллергические реакции , так как это может значительно ухудшить течение болезни.

В-третьих, придется избегать длительного нахождения в воде, а также перегрева и переохлаждение. Несоблюдение этой меры может вызвать усиление зуда и преобразование пятен в волдыри.

Пигментная крапивница – это неприятное заболевания, для которого не существует радикальных методов излечения . Но если вашему ребенку поставили такой диагноз, не спешите расстраиваться.

Помните , что в подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный, и самостоятельное излечение наступает к моменту полового созревания. Самое главное – внимательно наблюдать ребенка с помощью квалифицированных специалистов, знакомых с этим заболеванием, чтобы не пропустить осложнения или прогрессирования мастоцитоза.

Еще немного стоит узнать о мастоцитозе (пигментной крапивнице). Особенности проявления болезни расскажет московский дерматовенеролог в видео ниже:

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – редкое заболевание, сопровождающееся специфическими зудящими высыпаниями, напоминающими обычную крапивницу, после которых остаются бурые или коричневатые пигментные пятна. Обусловлена активным делением и накоплением мастоцитов (гепариноцитов, тучных клеток). Пигментная крапивница чаще диагностируется у младенцев и самостоятельно завершается выздоровлением к подростковому возрасту. Реже мастоцитоз диагностируется после 14 лет и длится с рецидивами на протяжении всей жизни, может также приобрести характер системной патологии. В тяжелых случаях переходит в злокачественную форму – тучноклеточный лейкоз, что чревато смертельным исходом.

Механизм развития и причины мастоцитоза

Пигментная крапивница, или мастоцитоз, может быть следствием как аутоиммунных реакций, так и процессов, не связанных с иммунитетом. Она провоцируется чрезмерным выделением мастоцитов и гепариноцитов в различных тканях, в том числе и в эпидермальном покрове. При распадении тучных специфических клеток, которое может быть спровоцировано различными неблагоприятными факторами (внешними либо внутренними), в кожу и подкожную клетчатку поступает гистамин, гепарин и другие вещества-медиаторы (провокаторы) воспалительного процесса. Они провоцируют отечность эпителия, повышают проницаемость сосудов и капилляров. В итоге образуются видимые кожные дефекты, которые сопровождаются:

• нестабильностью давления;
• высокой температурой;
• активизацией выработки желудочного сока;
• невыносимым зудом.

Чрезмерный синтез гистамина и других биоактивных компонентов (медиаторов воспаления) вызывает острую аллергическую реакцию. Причины возникновения острой аллергической реакции:

• температурное влияние;
• натирание;
• травмирование;
• передавливание;
• прямые лучи солнца;
• климатические изменения;
• стресс;
• интоксикация (отравление);
• медикаменты;
• питание (цитрусовые, яркие овощи, морепродукты).

Кожа при мастоцитозе приобретает на месте высыпаний темный цвет от бурого до коричневого.

Причиной является накопление в нем меланоцитов и избыточное отложение меланина – натурального красящего пигмента, от которого зависит цвет волос, кожи, глаз. Крапивница может переходить по наследству от родителей к детям.

Симптомы у взрослых и детей

Мастоцитоз у взрослых людей и у детей подросткового возраста проявляется овальными и круглыми папулами диаметром до одного сантиметра. Они могут быть многочисленными или единичными, имеют хорошо видимые очертания и глянцевую поверхность без шелушений. Их цвет варьируется от светлого серого до бурого и даже коричневого. Постепенно сыпь переходит на другие участки тела, в том числе на лицо. Кожный покров зудит и воспаляется, симптомы могут временно утихать и затем снова возобновлять выраженность.

Мастоцитоз в детском возрасте имеет схожие признаки и проявляется обычно в 1-2 года. Кожный покров у ребенка начинает сильно зудеть, затем на нем образуются характерные высыпания. Содержимое высыпаний мутное или прозрачное, липкое, с примесью крови. При любых, даже незначительных, повреждениях и тепловых влияниях сыпь подвергается синдрому Дарье-Уны («воспламенению») – увеличивается, сильно краснеет и невыносимо зудит. После исчезновения высыпаний мастоцитоза на теле остаются темные пятна.

Частое место локализации высыпаний при мастоцитозе – туловище. Реже сыпь и пигментация вследствие мастоцитоза распространяются на конечности и лицо.

Покровы тела у ребенка при крапивнице постепенно грубеют, роговеют, желтеют, углубляются в складках. При больших скоплениях сыпи в паху симптоматика заболевания дополняется жжением и болью во время телодвижений.

Классификация по поражениям кожи

Медики выделяют несколько типов пигментной крапивницы:

1. Макулопапулезная крапивница или мастоцитоз – большие пятна с отчетливыми краями на всех поверхности кожи. Наблюдается подобная пигментная крапивница у взрослых и у младенцев с одинаковой периодичностью.
2. Узловая крапивница – мелкие узелки с глянцевой поверхностью, цвет которых варьируется от желтого до бурого. Они могут вскакивать островками, бывают одиночными, иногда сливаются в огромные бляшки. Данная форма заболевания наблюдается преимущественно у грудничков.
3. Эритродермический мастоцитоз – огрубение кожи участками, пожелтение, сильный зуд, трещины и изъязвления. В юном возрасте эта форма крапивницы не сопровождается волдыристой сыпью, в отличие от взрослых.
4. Буллезная крапивница – пятнистая папулезная сыпь с множественными мелкими волдырями на поверхности, сливающимися в бляшки. Чаще поражает детей грудного и младшего детсадовского возрастов.
5. Телеангиэктатический мастоцитоз – пятнистые высыпания по типу телеангиэктазий (сосудистых звездочек), напоминающие веснушки. Они охватывают лицо и грудь, но могут быть также на других участках тела. Эта форма свойственна взрослым женщинам.
6. Диффузный мастоцитоз – утолщение и пожелтение кожного покрова у младенцев в области половых органов и подмышек. Огрубевшая кожа легко повреждается, из-за чего на ней постоянно образуются болезненные раны.

Возможные осложнения и последствия

При переходе крапивницы в системную стадию, когда страдает весь организм в целом, тучными распадающимися клетками начинают активно поражаться разные внутренние органы. Функции и состояние данных органов нарушаются, из-за чего проявляются боли в костях, уплотнение печени (видоизменяется ткань внутренних органов), диарея, язвенные болезненные процессы в ЖКТ, уплотнение селезенки.

Иногда кожный мастоцитоз переходит в злокачественную форму и вызывает лейкоз, который проявляется увеличением лимфоузлов, поражением нервной системы. Данное осложнение сложно поддается лечению и зачастую заканчивается летальным исходом.

Как диагностируется

При возникновении острой аллергической крапивницы у взрослых, детей-подростков и грудничков нужно обращаться к терапевту, педиатру, гематологу, аллергологу, дерматологу. Кожный мастоцитоз диагностируется с помощью:

• стандартных тестов крови (общего анализа, биохимии);
• биопсии кожи для обнаружения в пораженных тканях клеток, которые при распаде провоцируют воспаление;
• биопсии пораженных органов;
• хромосомного исследования;
• рентгенологического исследования;
• МРТ, УЗИ, КТ.

В ходе диагностики мастоцитоз нужно отличить от невусов, ретикулеза, дерматофибромы, пузырчатки (у новорожденных), лимфогранулематоза, гемангиомы, ксантомы, лекарственной сыпи. Без перечисленных анализов поставить точный диагноз невозможно.

Способы лечения

Мастоцитоз лечится только у взрослых людей и детей-подростков, у новорожденных детей он зачастую быстро проходит самостоятельно (если нет осложнений). Специальной узконаправленной терапии нет, поэтому применяется симптоматическое лечение, как при аллергиях. Пигментная крапивница излечивается медикаментами, физиопроцедурами и народными средствами. В дальнейшем нужно соблюдать профилактику для предотвращения рецидивов.

Аптечные препараты

Терапия пигментной крапивницы подбирается индивидуально с учетом формы, симптоматики и обширности поражения.

Эффективно при лечении мастоцитоза применять:

• противоаллергические медикаменты – Цетиризин, Тавегил либо Супрастин;
• системные стероиды – Кеналог, Преднизолон, Кортинефф;
• антисеротониновые медикаменты, к примеру, Периактин;
• лекарства с кислотой кромоглицериновой в составе – Налкром;
• цитостатики;
• Гистаглобулин (при тяжелых формах крапивницы).

Физиотерапия

Для терапии крапивницы применяют ПУВА-физиотерапию. Процедура заключается в поочередном воздействии на высыпания на коже фотоактивными лекарствами и УФ-лучами с большой длиной волны.

Другие меры

При мастоцитозе обязательно нужна диета, из которой исключаются все потенциально аллергенные продукты: цитрусовые, баклажаны, копчености, морепродукты, некоторые продукты с экстрактивными веществами в составе. Категорически запрещено употреблять алкогольную продукцию, от остальных вредных привычек тоже лучше отказаться.

Из народных средств для лечения крапивницы можно использовать отвары крапивы для приема внутрь, сок сельдерея, примочки и компрессы из ромашки, череды, укропа, лечебные ванны с содой, дубовой корой, компрессы из сырого картофеля.

Насколько эффективно лечение и как предотвратить рецидив

Эффективность терапии мастоцитоза зависит от многих факторов, особенно от возраста болеющего. В младенческом возрасте крапивница исчезает самостоятельно до полового созревания в 75% случаев. У подростков успешное излечение от крапивницы наблюдается в 50% случаев. У взрослых прогноз неблагоприятный – мастоцитоз быстро переходит в системную форму и может привести к смерти.

Чтобы предотвратить рецидив мастоцитоза после успешного излечения пигментной крапивницы, рекомендуется избегать факторов, которые провоцируют повышение количества тучных клеток в организме. К таким факторам при мастоцитозе относятся:

• стрессы;
• простуды;
• длительное пребывание под солнцем;
• травмы;
• интоксикации;
• пищевые и другие аллергические реакции.

Только в этом случае удастся избежать последующих рецидивов крапивницы и предотвратить осложнения.