Синдром у детей увеличение лицевого черепа. Другие пороки развития лицевого черепа. Профилактика и диспансерное наблюдение
Величина, форма и толщина костей черепа в значительной степени определяются нормальным развитием черепных швов. При недостаточном и несвоевременном закрытии тех или других швов или, наоборот, при преждевременном окостенении их отмечаются различные пороки развития костей черепа. Разнообразные пороки развития черепа встречаются не так редко, мы здесь остановимся только на тех изменениях, которые приводят к образованию мозговых грыж или к крапиостенозу.
Мозговые грыжи . В образующиеся при недостаточном закрытии швов щели может выпячиваться содержимое черепа и привести к образованию мозговых грыж. Различают передние и задние грыжи. Передние грыжи встречаются значительно чаще. Они образуются обычно на месте соединения лобной и решетчатой кости или между лобной костью, носовым отростком верхней челюсти и слезной костью. В связи с местоположением различают носо-лобные, носо-решетчатые и носо-глазничные мозговые грыжи.
Клинически они определяются в виде небольших кистовидных опухолей у верхне-внутреннего угла , при значительных размерах они имеют вид мягких эластичных опухолей и располагаются в области боковой стенки носа, переносья и внутренней части надбровной дуги. Диагноз устанавливается на основании такого признака, как увеличение объема опухоли при крике и плаче ребенка. При сдавливании грыжи иногда ощущается пульсация, а при попытке вправить ее могут наступить мозговые явления (побледнение, рвота, судороги и пр.). Иногда у основания ее прощупывается отверстие в кости.
При отсутствии указанных признаков диагноз не всегда может быть установлен. Особенно большие затруднения возникают, когда мозговая грыжа располагается вблизи слезного мешка или в глазнице у внутренней ее стенки. В первом случае ее можно принять за кисту слезного мешка, а во втором - за кисту, которая часто бывает одновременно с микроф-талмом. В литературе описаны случаи, когда операция при неустановленном предварительно диагнозе мозговой грыжи приводила к смертельному исходу (С. С. Головин, Л. К. Балабонина).
Рентгенологическое исследование
может оказаться полезным только при наличии костного дефекта достаточной величины. Для выявления дефекта необходимо производить исследование в различных проекциях. На рентгенограммах в соответствующих случаях удается обнаружить в кости дефект круглой или овальной формы с четкими, иногда уплотненными краями. На боковом снимке характерным является нависающий край кости в виде козырька.
Мозговая грыжа
может образоваться и в других местах черепа после операции или в результате травмы.
Череп является важным объектом антропологических исследований. При изучении останков
животных можно сделать вывод о развитии человеческогомозга, органов обоняния и других важ-
ных органов.
Череп новорожденного имеет ряд существенных особенностей. Мозговой череп в результате
активного роста мозга и органов чувств в 8 раз больше лицевого. У взрослого человека в связи с
полным развитием жевательного аппарата мозговой череп лишь в 2-4 раза больше лицевого. У но-
ворожденного глазницы широкие, бугры лобной и теменных костей хорошо выражены, нижняя
челюсть состоит из 2-х половин. Характерный признак черепа новорожденного – наличие соеди-
нительнотканных перепонок, называемых родничками, fonticuli. Это неокостеневшие участки пе-
репончатого черепа (desmocranium), которые располагаются в местах формирования будущих
швов. В участках, где сходятся несколько костей, имеется 6 родничков. Самый большой из них
передний (лобный) родничок, fonticulus anterior (frontalis). Он находится между двумя частями
лобной кости и теменными костями. Имеет ромбовидную форму и зарастает на втором году жиз-
ни. Задний (затылочный) родничок, fonticulus posterior (occipitalis), находится между двумя темен-
ными костями и затылочной, имеет треугольную форму и зарастает на 2-м месяце жизни. Перед-
ний и задний роднички – непарные. Помимо них существуют парные роднички. Клиновидный,
fonticulus sphenoidalis, парный, располагается в переднем отделе боковых поверхностей черепа,
между лобной, теменной, клиновидной и височной костями. Они окостеневают практически к мо-
менту рождения. Сосцевидный родничок, fonticulus mastoideus, парный, располагается кзади от
клиновидного, в месте соединения затылочной, теменной и височной костей. Окостеневает в одно
время с клиновидным. Благодаря наличию родничков череп новорожденного очень эластичен, его
форма может изменяться во время прохождения головки плода через родовые пути в процессе ро-
Для костей черепа новорожденных характерна также гладкость, отсутствие сильно выражен-
ных бугров, появляющихся лишь под влиянием мышечной тяги, и недоразвитие синусов. На попе-
речном разрезе таких костей диплоэтическое вещество отсутствует и появляется лишь после 4 лет.
После рождения продолжаются изменения черепа и можно проследить три основных периода:
1. Первый период до семилетнего возраста – энергичный рост черепа.
2. Второй период – от семи лет до начала полового созревания (13-17 лет) – замедленный, но
равномерный рост черепа.
3. Третий период (от 13 до 20-23 лет) – характеризуется преимущественными ростом лицевого
После 20-30 лет наблюдается постепенное зарастание швов свода черепа. В пожилом возрасте
происходят постепенные изменения в лицевом черепе (укорачивается вследствие стирания и вы-
падения зубов). Кости черепа становятся более тонкими и хрупкими.
Для индивидуальной характеристики формы черепа (мозгового) принято определять его раз-
меры (диаметры): продольный, поперечный, височный.
Различают людей длинноголовых (долихоцефалов), короткоголовых (брахицефалов) и средне-
головых (мезоцефалов). Эти отличия определяются при помощи специального показателя – индек-
А (ширина черепа) × 100
В (длина черепа)
Ширина черепа – расстояние по горизонтали между наиболее удаленными точками над на-
ружными слуховыми проходами. Обычно этот показатель колеблется в пределах 14-16 см. Длина
черепа – расстояние от области глабеллы (надпереносья) до наиболее выдающейся кзади области
затылка. Этот показатель обычно колеблется от 18,5 до 19,3 см. Вычисленный таким образом ин-
декс у долихоцефалов равен 76-77,9, у брахицефалов – 84-85,9, у мезоцефалов – 80-81 см.
При значении черепного указателя до 74,9 череп называют длинным (долихокрания); указа-
тель, равный 75,0-79,9, характеризует средние размеры черепа (мезокрания), а при указателе от 80
и более череп будет широким и коротким (брахикрания).
Рассматривая череп сверху (вертикальная норма), можно увидеть разнообразие его формы: эл-
липсоидную (при долихокрании), овоидную (при мезокрании), сфероидную (при брахикрании) и др.
Вместимость (объем полости) мозгового черепа также индивидуальна. Она колеблется у взрослого
человека от 1000 до 2000 см3.
Половые различия черепа у человека незначительны. У мужского черепа бугристости (места
прикрепления мышц) видны лучше, сильнее выступает затылочный бугор, надбровные дуги. Глаз-
ницы имеют относительно большую величину. Кости обычно несколько толще, чем у женского.
Разницу можно объяснить размерами тела женщины.
1. Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии черепа, не вызываю-
щие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития
головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ЦНС.
К первой группе относятся: наличие непостоянных (вставочных, вормиевых) костей швов,
костей родничков, островковых кости, непостоянных швов (метопического, внутритеменного,
швов, разделяющих затылочную чешую), больших теменных отверстий, истончение теменной
кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырча-
тый череп и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случай-
но при рентгенологическомисследовании и не требуют лечения.
Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушени-
ем развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбрио-
нальном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны- краниос-
хиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсут-
ствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.
Относительно часто встречающийся порок развития черепа - краниостеноз, являющийся
следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов черепа, если синостоз
произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные из-
менения конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К раз-
новидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона, при кото-
ром краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму
крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти, экзофтальмом, косоглазием, гипертело-
ризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характери-
зуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого
черепа (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), соче-
тающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.
Изменение размеров черепа наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшени-
ем размеров мозгового черепа и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Разли-
чают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию,
являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного раз-
вития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает
на гидроцефалию. Увеличение размеров черепа возможно за счет избыточного развития вещества
головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная геми-
атрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода чере-
па, увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой
системы мозга.
Аномалии лицевого черепа чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а
также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и
верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых
случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.
2. Аномалии глазницы. Аномалии глазницы встречаются крайне редко и исключительно при
комбинированных пороках развития типа краниостозов (преждевременные синостозы швов чере-
па), «башенного» черепа, черепно-лицевого дизостоза (синдром Крузона), когда изменяются
конфигурация и размеры глазницы. Значительные изменения костных стенок глазницы наблюда-
ются при мандибулофасциальном дизостозе, гидроцефалии и микроцефалии, мозговых орбиталь-
ных грыжах, болезниМарфана и др.
3. Пороки развития мозгового черепа. В области головы отмечаются пороки развития чере-
па, приводящие к образованию мозговых грыж, которые представляют собой выпячивания, по-
крытые кожей, располагающиеся спереди или сзади по средней линии и через дефекты развития
черепных костей сообщающиеся с полостью черепа. Наиболее часто встречаются: а) передняя
мозговая грыжа при расположении «грыжевых ворот» спереди в области перенсья (рис. 3.33); б)
задняя мозговая грыжа при дефекте в костях затылочной области(рис. 3.34). Задние грыжи делятся
на верхние – при дефекте в кости выше затылочного бугра и нижние – при дефекте ниже бугра. У
таких детей нередко наблюдаются и другие пороки развития. В зависимости от содержимого в
грыжевом выпячивании выделяют: а) энсефалоцеле, encephalocele, когда содержимым являются
только плотные ткани; б) минигоцеле, meningocele, когда выпячивания представляет собой мозго-
вые оболочки, наполненные жидкостью; в) энцефалоцистоцеле, encephalocystocele – наличие в
грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости. Клиническое распознавание отдельных видов
мозговых грыж представляет значительные трудности.
Рис. 3.33. Передняя мозговая грыжа.
Рис. 3.34 Задняя мозговая грыжа.
Отверстие в костях черепа обычно бывает круглое, с гладкими краями. Оно всегда значитель-
но меньше основания выпячивания. Выпячивания иногда достигают размеров 12x10x12 см и бо-
лее; как правило, бывают круглые, с плоским основанием, эластической консистенции, иногда с
флюктуацией или ощущением наличия в ней плотных частей. При осторожном давлении часто
уменьшается в размере; нередко отмечается пульсация выпячивания.
4. Варианты и аномалии развития отдельных костей черепа. Варианты и аномалии разви-
тия костей черепа встречаются довольно часто. Некоторые сведения вариантов и аномалий разви-
тия костей мозгового и лицевого черепа приводим ниже.
Лобная кость. Примерно в 10% случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними со-
храняется лобный шов. Изменчива величина лобной пазухи.
Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости приво-
дит к образованию в центре турецкого седла черепно-глоточного кармана.
Затылочная кость. Полное или частичное слияние затылочных мыщелков с первым шейным
позвонком. Возле затылочной кости нередко имеются добавочные кости (кости швов, ossa
suturalia). Иногда наружный затылочный выступ достигает значительных размеров.
Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек кости очень вариабельны. Нередко встречается
наивысшая носовая раковина.
Теменная кость. Точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из
верхней и нижней половины.
Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межяремным отро-
стком на две части. Шиловидный отросток может отсутствовать.
Верхняя челюсть. Наблюдается различное число и форма зубных альвеол, и нередко непар-
ная резцовая кость. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщелине твер-
дого неба – «волчья пасть», точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и го-
ризонтальных пластинок небных костей.
Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость напополам.
Носовая кость. Иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти.
Слезная кость. Величина и форма этой кости непостоянны.
Нижняя носовая раковина. Кость обладает значительной вариабельностью по форме и вели-
чине, особенно ее отростки.
Сошник. Может быть искривлен вправо и влево.
Нижняя челюсть. Правая и левая половины тела нередко асимметричны. Встречается удвое-
ние подбородочного отверстия и отверстия нижней челюсти, также канала нижней челюсти.
КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ
I. Клиническая
II. Этиопатогенетическая
III. Анатомическая
Врожденныеаномалии Приобретенныеаномалии
Филогенетическиеаномалии Онтогенетическиеаномалии
Аномалии
положения:
а) гетеротропия;
б) эктопия;
в) дистопия;
г) инверсия:
д) спадия.
Аномалии
количества:
а) удвоение
б) 4-х кратное
увеличение
в) половинчатое
развитие органа;
г) орган непра-
вильной формы.
Аномалии строения:
а) стенки:
· дивертикул;
· аневризма;
б) полости:
· стеноз,
стриктура
(сужение);
· атрезия
(отсутствие
просвета);
· дилатация
(расширение)
Аномалии
развития:
а) агенезия;
б) аплазия;
в) гипоплазия;
г) гиперплазия.
Единичные Комбинированные
Лобная кость. Примерно в 10 % случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними сохраняется лобный шов, sutu ra frontdlis (sutura metopica). Варьирует величина лобной пазухи, очень редко пазуха отсутствует.
Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости ведет к образованию в центре турецкого седла узкого, так называемого черепно-глоточного канала. Овальное и остистое отверстия иногда сливаются в одно общее отверстие, может отсутствовать остистое отверстие.
Затылочная кость. Верхняя часть затылочной чешуи целиком или частично может быть отделена от остальной части затылочной кости поперечным швом. В результате выделяется особая кость треугольной формы - межтеменная кость, os in — terparietdle .
Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек решетчатой кости очень вариабельны. Нередко встречается наивысшая носовая раковина, concha nasdlis suprema .
Теменная кость. Вследствие того что точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из верхней и нижней половин.
Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межъяремным отростком на две части. Если имеется такой же отросток в яремной вырезке затылочной кости, образуется двойное яремное отверстие. Шиловидный отросток височной кости может отсутствовать, но чаще бывает длинным, даже может достигать подъязычной кости в случае окостенения шило-подъязычной связки.
Верхняя челюсть. Наиболее часто отмечаются различные число и форма зубных альвеол и нередко - непарная резцовая кость, присущая млекопитающим. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщепление твердого неба - волчья пасть, точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок небных костей (palatum fissum).
Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость пополам. Наблюдается также различное число каналов, пронизывающих кость.
Носовая кость. Форма и величина индивидуальны, иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти. Нередко носовые кости расположены симметрично или срастаются и образуют одну общую носовую кость.
Аномалии развития лицевого отдела черепа
Агнатия - полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.
Апрозопия - порок развития, при котором отсутствуют или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.
Валик небный продольное костное возвышение по обе стороны срединного шва неба.
Гнпертелорнзм - увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности (процентное отношение расстояния между орбитами на уровне внутреннего утла глазной щели к окружности головы) более 6,8. Развивается в результате нарушения развития клиновидной и решетчатой костей, наблюдается при многих наследственных синдромах, нередко сочетается с брахицефалией, черепно-мозговыми грыжами, расщеплением альвеолярного отростка и неба.
Гипотелорнзм - уменьшенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности менее 3,8. Наблюдается при нарушениях развития переднего мозга и его дериватов.
Гребень небной кости параальвеолярный - тонкая костная пластинка, выступающая в задней части неба во фронтальной плоскости и постепенно снижающаяся к срединному небному шву.
Днзартроз черепно-лицевой - нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.
Днзостоз ннжнечелюстной (сын.: дизостоз отомандибулярный) - нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.
Днзостоз челюстно-черепной - характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дут, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Дштрозопия - порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией (рис. 14).
Дпсплазпя черепно-ннжнечелюстно-лицевая порок развития, выражающийся в гипоплазии скуловых костей и верхних челюстей, характеризуется скощенным подбородком, узким лицом, выступающим носом (птицеголовость), высоким сводчатым небом; связан с дефектом I и II жаберных дут.
Канал нижней челюсти добавочный непостоянный канал, начинающийся вблизи отверстия нижней челюсти и в случае полного развития, имеет выходное отверстие рядом с подбородочным отверстием, содержит венозный сосуд.
Канал нижней челюсти резцовый - непостоянный канал, являющийся продолжением канала нижней челюсти, идет от подбородочного отверстия к латеральному, реже центральному резцу, содержит ветвь нижнего альвеолярного нерва.
Косточки подбородочные - непостоянные кости, образующиеся при самостоятельном развитии эндохондральных центров окостенения в подбородочном симфизе.
Кость предлобная - непостоянная кость, располагающаяся в верхнем участке лобно-слезного шва; считается гомологом древних рептилий.
Кость скуловая двураздельная - образуется при наличии аномального внутрискулового шва.
Кость скуловая трехраздельная - образуется при наличии аномальных внутрискуловых швов.
Латерогнатия - одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви, и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.
Микрогения (сан.: макрогнатая нижняя, прогнатня ложная, опастогения) - недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.
Микрогнатия (сан.: макрогнатая верхняя, прогения ложная, опастогнатия) - малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.
Ость небная - непостоянный костный выступ, располагающийся кпереди от большого небного отверстия.
Отверстие лобное - образуется в результате замыкания костным мостиком лобной вырезки в медиальной части надглазничного края.
Отверстие надглазничное - образуется в результате замыкания костным мостиком надглазничной вырезки.
Отверстие подбородочное добавочное - непостоянное отверстие, наблюдаемое рядом с подбородочным отверстием.
Отверстие подглазничное добавочное - непостоянное отверстие, расположенное рядом с подглазничным отверстием.
Отросток нижней челюсти крючковидный - аномальный костный выступ на внутренней стороне венечного отростка нижней челюсти.
Полигнатия - образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.
Прогения (сан.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) - характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда - преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования - аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) - чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.
Расщелина верхней челюсти - захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.
Ретрогения - смещение (сдвиг) нижней челюсти кзади при ее нормальных размерах.
Ретрогнатия - смещение (сдвиг) верхней челюсти кзади при ее нормальных размерах.
Решетчатость глазничная - аномалия, выражающаяся в пористости верхних стенок глазниц, представляет собой появление порозного гиперостоза; причиной считается анемия, вызванная недостатком в организме железа, а также недостаток магния.
Добавочный шов в области Робинсона канал - непостоянный канал, проходящий от скуловой дуги альвеолы одного из нижних больших коренных зубов к
Рис. 15. Схема с рентгенограммы. внутренней поверхности ветви нижней челюсти.
Внутрискуловой шов. Шов внутрискуловой - непостоянный шов, разделяющий скуловую кость на 2 или 3 части (рис. 15).
Шов резцовый - проходит в виде узкой, иногда зигзагообразной щели от резцового отверстия к альвеолярному отростку верхней челюсти между латеральным резцом и клыком; является остаточным соединением предчелюсти с верхней челюстью.
Аномалии развития мозгового отдела черепа
Акрания - полное отсутствие костей свода черепа.
Батроцефалия - деформация черепа, вызванная одновременным синостозом венечного, ламбдовидного и чешуйчатого швов, характеризуется сильным выступанием кзади затылочной чешуи.
Брахицефалия (син.: короткоголовостъ) - деформация черепа при раннем синостозе венечного шва; череп укорочен в переднезаднем направлении и расширен, лоб увеличен, лобная чешуя имеет вертикальное положение или выступает вперед.
Бугристость спинки седла - аномальный костный выступ на задней поверхности спинки турецкого седла.
Валик затылочный костный выступ на затылочной чешуе, образующийся при сильной развитости верхних выйных линий и слиянии их с наивысшими выйными линиями, хорошо выражен на черепах неандертальцев, у современно: о человека бывает развит только в средней части.
Гемнкрання - недоразвитие половины черепа.
Голоакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, захватывающий большое отверстие.
Дефекты костей черепа локальные - аномальные отверстия в костях свода черепа или (реже) основания черепа, могут быть местом выхода черепно-мозговых грыж.
Днзостоз черепно-лицевой - выражается в сочетании преждевременного синостоза ламбдовидного и задней части сагиттального шва с нарушением роста основания черепа и малыми аномалиями лица.
Дицефалия удвоение головы и костей черепа, располагающихся на разделенной верхней части туловища плода.
Импрессия базилярная - аномалия основания черепа, при которой изменяется форма основания в окружности большого отверстия, выражается в гипоплазии затылочной кости, вдавливании костных образований, окружающих большое отверстие, во внутрь черепа, деформации и уменьшении размеров задней черепной ямки, часто наблюдаются изменения общей формы черепа.
Канал глубокой височной артерии непостоянный канал височной чешуи, начинающийся в борозде, образованной одной из ветвей средней менингеальной артерии.
Канал черепно-глоточный - аномальный канал в теле клиновидной кости, проходящий от дна гипофизарной ямки к наружной поверхности основания черепа; образуется на месте заросшего стебелька гипофизарного мешочка, содержит небольшие скопления клеток передней доли гипофиза.
Канал черепно-глоточный латеральный непостоянный канал в клиновидной кости, открывающийся между медиальной и латеральной пластинками крыловидного отростка, является эмиссарием пещеристого синуса.
Каналец безымянный - проходит кзади или медиально от овального отверстия, содержит малый каменистый нерв.
Каналец клшговндньш непостоянный канал, начинающийся в ладьевидной ямке кзади от медиальной пластинки крыловидного отростка, делится на два канальца, из которых один открывается в крыловидный канал, а друтой между язычком и овальным отверстием.
Конвексобазия - аномалия основания черепа, выражающаяся в его провисании вокруг атланта и осевого позвонка, которые как бы приподнимают скат затылочной кости, внедряя его в основание черепа.
Кости островковые - непостоянные кости черепа, включенные в виде островков в типичные кости по соседству со швами.
Кости родничковые - непостоянные кости, образующиеся из центров окостенения, закладывающихся в перепончатой ткани родничков.
Кости черепа непостоянные (син.: кости вставочные, кости добавочные) - кости, образующиеся из самостоятельных центров окостенения и располагающиеся между типичными костями по ходу швов и в родничках (рис. 16).
Кости швов (син.: кости шовные) - непостоянные кости черепа, образующиеся из самостоятельных центров окостенения; наиболее часто наблюдается в ламбдовидном шве; наличие многочисленных костей может быть признаком повышения внутричерепного давления в детском возрасте.
Кость затылочного родничка (син.: os apicis, os lambdae) - непостоянная кость, образующаяся из центра окостенения в перепончатой ткани заднего (затылочного) родничка, располагается над вершиной затылочной чешуи, может быть одиночной, двойной и множественной.
Кость клиновидного родничка - непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани клиновидного (переднелатерального) родничка, граничит с большим крылом клиновидной кости, теменной и лобной костями и височной чешуей; только с большим крылом и теменной костью; с большим крылом, теменной и лобной костями; с большим крылом, теменной костью и височной чешуей.
Кость лобного родничка - непостоянная кость, образующаяся из центров окостенения в перепончатой ткани переднего (лобного) родничка, граничит с лобной и обеими теменными костями, может быть одиночной, двойной или тройной.
Кость межтеменная (син.: кость инков) - кость, образующаяся при отделении верхней части затылочной чешуи непостоянным нижним поперечным швом, может быть разделена на две (os interparietale bipartitum), три (os interparietale tripartitum) или четыре части (os interparietale quadripartitum); у ряда млекопитающих животных является постоянной
а - os interparietale; б - os interparietale tripartitum
Кость предмежтеменная - непостоянная кость, образующаяся в результате отделения верхним поперечным швом утла затылочной чешуи, бывает одиночной или двойной; у ряда млекопитающих животных встречается постоянно.
Кость сосцевидного родничка - непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани сосцевидного (заднелатерального) родничка, граничит с теменной, затылочной и височной костями, может быть одиночной, двойной или тройной.
Кость теменная двураздельная образуется при наличии аномального внутритеменного шва.
Кость теменная трехраздельная - образуется при наличии внутритеменных аномальных швов.
Кость теменной вырезки непостоянная кость, располагающаяся в месте перехода чешуйчатого шва в теменно-сосцевидный шов.
Краниолакуния - образование в своде черепа аномальных углублений с отвесными краями; характерна для синдрома Арнольда - Киари.
Краниостеностоз - преждевременное зарастание одного или более швов, сопровождающееся обычно деформацией черепа, может быть первичным или вторичным, связанным с каким-либо заболеванием (гипертиреоидизм, рахит). Тип наследования аутосомно-доминантный. Возможно существование аутосомно-рецессивных форм. Различают несколько форм:
а) краниосиностоз простой - изолированное преждевременное зарастание одного из швов черепа;
б) краниосиностоз сложный - изолированное преждевременное зарастание двух и более швов черепа;
в) краниосиностоз синдромный - преждевременное зарастание швов черепа при синдромах Апера, Карпентера и др.
Краниостеноз (сип.: череп краниостенотический) - деформация черепа, обусловленная преждевременным зарастанием швов. Различают 2 формы:
а) краниостеноз локальный краниостеноз с преждевременным зарастанием только одного из швов черепа; а) краниостеноз с поврежденным зарастанием всех швов черепа.
Череп расщепленный - расщепление черепа при анэнцефалии и друтих пороках развития головного мозга.
Макроцефалия (сын.: мегалоцефал) - болыпеголовость, аномальное увеличение размеров черепа и головного мозга без признаков гидроцефалии: наблюдается при ахондроплазии и некоторых других заболеваниях.
Манифестация проатланта - выявление гипотетического затылочного позвонка, входящего в состав затылочной кости, выражается в наличии аномальных костных выступов в окружности большого отверстия (рис. 18).
Мероакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, не захватывающий большого отверстия.
Микроцефалия - значительное уменьшение размеров мозгового отдела черепа и головного мозга, в ряде случаев связана с ранним заращением швов черепа.
1 - рудименты передней дуги проатланта;
2 - третий мыщелок
Мыщелок третий - костный выступ, находящийся кпереди от большого отверстия, может иметь суставную поверхность, сочленяющуюся с передней дугой атланта или зубом осевого позвонка; рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Оксицефалия (син.: акроцефалия, пиргоцефалия) - деформация черепа, вызванная преждевременным зарастанием венечного и ламбдовидного швов; череп заостренный, лоб покатый и как бы продолжает линию носовых костей. Может сочетаться с брахисиндактилией рук и полидактилией ног, а также с умственной отсталостью, ожирением и гипогонадизмом.
Ость седла - аномальный костный шип на передней поверхности спинки турецкого седла, выступающий в гипофизарную ямку.
Отверстие венозное (син.: Везалия отверстие) - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное кзади от круглого и медиально от овального отверстий; является эмиссарием, который содержит сосуд, соединяющий пещеристый синус с крыловидным венозным сплетением.
Отверстие крыловидно-остистое (син.: Чиви-нини отверстие) - непостоянное отверстие, образующееся вследствие окостенения крыловидно-остистой связки, располагается между латеральной пластинкой крыловидного отростка и клиновидной остью (рис. 19).
Отверстие межнаклоненное верхнее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении передней и задней межнаклоненных связок и диафрагмы турецкого седла; через отверстие проходит воронка гипофиза.
Отверстие межнаклоненное заднее (сии.: отверстие межнаклоненное общее, отверстие наклоненно-наклоненное) аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между средним и задним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходят гипофизарная артерия и нерв.
Отверстие межнаклоненное переднее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между передним и средним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходит внутренняя сонная артерия.
Отверстие менингеально-глазничное - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное латерально от верхней глазничной щели, является местом прохождения глазничной ветви средней менингеальной артерии.
Отверстие теменное увеличенное (foramen parietalium permagnum, син.: Боннэра синдром, Bonnaire синдром) - наследственная аномалия развития теменных костей: различной величины локальные дефекты теменных костей, расположенные в парасагиттальной зоне, могут быть одно- и двусторонними; размер отверстия достигает 3,5x3,0 см. Рентгенологически - округлые или овальные дефекты теменных костей около ламбдовидного шва и примерно на расстоянии 1 см вправо и влево от сагиттального шва. Аутосомно-доминантное наследование.
Отверстие яремное ложное - непостоянное отверстие, образующееся в височной чешуе над корнем скулового отростка, содержит сосуд, соединяющий каменисто-чешуйчатый синус с притоками наружной яремной вены.
Отверстие яремное разделенное - образуется при разделении яремного отверстия костным мостиком.
Отросток замыщелковый - аномальный костный выступ, располагающийся в мыщелковой ямке затылочной кости, рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Отросток засуставной аномальный отросток чешуи височной кости, образующийся непосредственно кзади от нижнечелюстной ямки; хорошо выражен у антропоидов.
Отросток крыловидно-остистый - аномальный костный мостик, соединяющий латеральную пластинку крыловидного отростка и клиновидную ость; образуется в случае окостенения крыловидно-остистой связки.
Отросток околомышелковый аномальный костный выступ, располагающийся рядом с затылочным мыщелком, иногда на нижней поверхности яремного отростка затылочной кости, рассматривается как проявление проатланта.
Отросток околососцевпдный - аномальный костный выступ на границе затылочной кости с височной в месте прикрепления латеральной прямой мышцы головы; рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Пахицефалия - укорочение черепа, обусловленное преждевременным окостенением ламбдовидного шва.
Плагиоцефалия (син.: скошенность черепа, череп косой) - деформация черепа при асимметричном зарастании швов, чаше всего при облитерации на одной стороне венечного шва; выражается в асимметрии лба, а также лицевого отдела черепа.
Пластинка глазничная двуразделенная - разделение непостоянным швом глазничной пластинки решетчатой кости.
Платибазия - вдавление основной части затылочной кости и ската в заднюю черепную ямку, выражается в уплощении основания черепа; сопровождается деформацией большого отверстия.
Платикрания (син.: платицефалия, плоскоголовостъ) - врожденное резкое уплощение мозгового отдела черепа.
Синхондрозы затылочной кости персистирующие - хрящевые соединения между чешуей и латеральными частями затылочной кости и/или между латеральными ее частями и ба-зилярной частью, сохранившиеся позже срока их нормального зарастания.
Скафоцефалия (син.: череп лодкообразный, череп скафоцефалцческцц, череп ладьевидный) -деформация черепа при раннем зарастании сагиттального шва, края которого выступают наподобие петушиного гребня; череп сужен в поперечном и удлинен в переднезаднем направлении, что придает голове сходство с перевернутой лодкой (рис. 20).
Рис. 20. Схема с рентгенограммы. Аномалии формы черепа (КоролюкИ. П., 1996): а - скафоцефалия; б - акроцефалия; в - батроцефалия
Сфеноцефалия - клиновидная форма черепа вследствие раннего зарастания швов.
Тригоноцефалия - деформация черепа в результате раннего зарастания лобного шва, характеризуется треугольной формой лобной кости со срединным гребнем на ней, сильным выступанием вперед лобных бугров.
Туррицефалия (син.: череп башенный) - деформация черепа, представляющая собой разновидность оксицефалии, при которой голова имеет цилиндрическую форму, но без заостренного верха; возникает вследствие раннего зарастания сагиттального и венечного швов.
Череп седловидный (син.: череп клиноцефалический) - удлиненный череп с вдавлением в теменной области.
Швы непостоянные (син.: швы аномальные, швы добавочные) - разделяют типичные кости черепа на части, развивающиеся из отдельных центров окостенения, которые в большинстве случаев соответствуют костным элементам черепа низших позвоночных.
Шов внутривисочный - разделяет чешую височной кости на 2 или 3 костных фрагмента.
Шов внутрикрыльный - непостоянный шов, отделяющий верхнюю часть большого крыла клиновидной кости.
Шов внутритеменной - аномальный шов, разделяющий теменную кость на 2 или 3 части, обычно проходит в сагиттальном направлении от венечного шва к ламбдовидному.
Шов затылочный поперечный верхний - непостоянный шов, проходящий на уровне наивысших выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи предмежтеменную кость.
Шов затылочный поперечный нижний - непостоянный шов, проходящий на уровне верхних выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи межтеменную кость.
Шов затылочный сагиттальный - непостоянный шов, разделяющий межтеменную или предмежтеменную кость.
Шов лобный (син.: шов метопический) - проходит по средней линии от назиона до брегмы, разделяя лобную кость на правую и левую части; остатки шва нередко сохраняются на черепах детей над корнем носа (рис. 21).
Шов ложный - непостоянный шов, образующийся в латеральной части затылочной кости в результате неравномерного роста ее периферического участка.
Шов сосцевидно-чешуйчатый - персистирующий шов, разделяющий височную чешую и каменистую часть височной кости.
Аномалии развития наружного и среднего уха
Агенезия (аплазия) наружного слухового прохода - врожденное отсутствие наружного слухового прохода, результат нарушения развития I и II жаберных дуг.
Агенезия (аплазия) слуховой трубы - врожденное отсутствие евстахиевой трубы.
Агенезия (аплазия) слуховых косточек - врожденное отсутствие косточек среднего уха.
Аномалии формы ушной раковины, связанные с недостатком ткани (рис. 22):
а) мочка сохранившаяся;
б) валик кожно-хрящевой;
в) ушная раковина опущенная;
г) ушная раковина свернутая;
д) ушная раковина согнутая:
е) ушная раковина плоская;
ж) ушная раковина вросшая;
з) ушная раковина гофрированная;
и) дефект мочки;
к) мочка приросшая.
Анотия - врожденное отсутствие ушной раковины.
Атрезия наружного слухового прохода - заращение наружного слухового прохода.
Гипоплазия среднего уха - недоразвитие барабанной полости и ее содержимого, сочетается с микротией и недоразвитием наружного слухового прохода.
1 - анотия; 2 - щечная ушная раковина; 3 - сохранившаяся мочка; 4 - кожно-хрящевой валик; 5 - малая ушная раковина; 6 - опущенная ушная раковина; 7 - свернутая ушная раковина; 8 - согнутая ушная раковина; 9 - плоская ушная раковина; 10 - вросшая ушная раковина; 11 - гофрированная ушная раковина; 12 - дефект мочки; 13 - приросшая мочка
Деформации ушной раковины (рис. 23):
а) ухо кошачье (син.: учимая раковина остроконечная) - вариант строения утпной раковины, при котором ее верхняя часть отогнута и свешивается в форме складки, закрывая латеральную поверхность раковины;
б) ухо макаки (син.: ушная раковина углообразная) - вариант строения утпной раковины, при котором завиток развернут, а верхняя часть утпной раковины обращена внутрь;
в) ухо сатира (син.: ухо фавна) - вариант строения утпной раковины, при котором отсутствуют завиток и бугорок утпной раковины, а утпной хрящ выпячивается в этом месте
латерально;
г) бугорок ушной раковины;
д) завиток развернутый:
е) ножка противозавитка задняя;
ж) уши торчащие;
з) мочка большая;
и) придатки околоушные (син: папиллома преаурикулярная) - фрагменты наружного уха, расположенные впереди утпной раковины, могут быть одиночными и множественными;
к) расщелина ушной раковины поперечная; л) расщелина мочки продольная.
Дистопия ушной раковины - расположение утпной раковины в необычном месте (рис. 24):
а) утиная раковина щечная;
б) утиная раковина шейная.
Макротия - необычайно большая ушная раковина.
Микротия - сочетание малых размеров ушной раковины с атрезией наружного слухового прохода.
Рис. 23. Врожденные аномалии развития ушной раковины (ЛазюкГ. И., 1991):
1 - остроконечная (ухо сатира); 2 - углообразная (ухо макаки); 3 - бугорок ушной раковины (большой дарвинов бугорок); 4 - развернутый (лентообразный) завиток; 5 - задняя ножка противозавитка (ухо Шталя); б - торчащие уши; 7 - большая ушная раковина; 8 - большая мочка; 9 - околоушные придатки; 10- полиотия; 11 - поперечная расщелина раковины; 12 - продольная расщелина мочки
а, б - микрогнатия с ушными раковинами, которые остались в положении первичной гиомандибулярной щели; в - неполное слияние бугорков вокруг гиомандибулярной щели
Полиотия - наличие, помимо нормальной, нескольких добавочных, часто деформированных, ушных раковин.
Синотия - смещение и сращение правой и левой ушных раковин между собой.
Стеноз наружного слухового прохода - сужение наружного слухового прохода.
Фистула преаурикулярная врожденная - наличие на ушной раковине слепого канала, расположенного над козелком и впереди завитка, обусловлена неполным заращением I жаберной щели.
Платибазия
Рис.1 Платибазия
Базиллярная импрессия. Провисание чешуи затылочной кости. Конвексобазия
Рис.2 Базиллярная импрессия (рис.15а). Провисание чешуи затылочной кости (рис.15c). Конвексобазия (рис.15b).
Варианты нормальных форм черепа
Рис.2.1 Общая схема аномалий форм черепа.
Мезоцефалический череп (Мезокран) - нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма - стандартная форма черепа.
Долихоцефалический череп (Долихоцефал) - значительное преобладание передне-заднего размера (А) черепа над фронтальным размером (B).
Рис.3 Долихоцефалический череп (Долихоцефал)
Брахицефалический череп - увеличенное значение фронтального размера (В) черепа над передне-задним размером (А).
Рис.4 Брахицефалический череп
Акроцефалия (Акроцефал) - преобладание вертикального размера черепа над передне-задним и фронтальным.
Рис.5 Акроцефалия
Рис.6 Акроцефалия
Варианты патологических форм черепа
Дополнительные швы. Шовные кости
Рис.7 Норма (рис.20а). Метопический шов (стрелка на рис.20b). Вставочная шовная косточка в области верхушки лямбдовидного шва (стрелки на рис.20с).
Рис.8 Вставочная шовная косточка в области стыка венечного и сагиттального шва (рис.21а). Слияние (синостоз) носовых костей и лобной кости у пациентки со скрытым назальным менингоцеле (рис.21b). Врожденная изолированная деформация лобной кости (рис.21с).
Плагиоцефалия - асимметрия человеческого черепа, или искривление костной формы, независимо от причин возникновения. Чаще всего возникает при асимметричном сращение черепных швов и роста черепа в направлении с сохраняющихся открытых ростковых зонах.
Рис.10 Фронтальная плагиоцефалия
Фронтальная плагиоцефалия - в результате одностороннего синостоза на месте венечного шва лобная область на ипсилатеральной стороне уплощена, на контралатеральной - выпукла, что обусловливает выраженную ассиметрию черепа («глаз арлекина»).
Окципитальная плагиоцефалия - в результате одностороннего синостоза на месте ламбдовидного шва затылочная область на ипсилатеральной стороне уплощена и лобная чрезмерно выпукла.
Краниостеноз
Кефалогематома
Кефалогематома - не вполне аномалия черепа, но патологическая локальная деформация черепа, возникающая в постнатальный период при травме и использовании щипцов в родах, при которых происходит кровоизлияние между внутренней и наружной пластинкой диплоэ. Если данную гематому не эвакуировать в детстве - она сохраниться на протяжении всей жизни, а в её стороме могут быть найдены облаковидные обызвествления.
Рис.11 Кефалогематома
синдром Морганьи
Синдром Моргани-Стюарта-Морела (синдром Морганьи) - не относится к аномалиям развития, а в данном контексте фигурирует по анатомической локализации. Данный патологический процесс называется плюригландулярным синдромом , развивается обычно у женщин постклиматкрического периода с нарушением обмена веществе, ожирением, артериальной гипертонией. Критерием диагностики является утолщение диплоэ лобной кости и неравномерное бугристое, неправильной формы, может быть даже асимметричное утолщение внутренней пластинкой диплое лобной кости. Причину такой костной локальной гипертрофии усматривают в сохраняющихся чувствительных рецепторах к соматотропному гормону в данной области, который заменяется по структуре похожим глюкокортикоидным гормоном. Тем не менее до конца причина появления данного гиперостоза не ясна. Клинически обычно ни как себя не проявляет.
Рис.12 синдром Морганьи
Аномалия Кимерли
Аномалия Кимерли - не относится к аномалиям развития черепа, но в данном контексте фигурирует по анатомической локализации и клинической значимости. Аномалия представляет собой формирование костного мостика на месте наличия связки над бороздой позвоночной артерии атланта , полностью закрывающей кольцо с формированием отверстия позвоночной артерии атланта или частично - в виде полукольца.
Рис.13 Аномалия Кимерли
Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник
