Аномалии развития лицевого черепа. Другие пороки развития лицевого черепа. Врожденные аномалии костей черепа и лица врожденные костно-мышечные деформации головы и лица
Варианты и аномалии развития костей черепа встречаются довольно часто.
Лобная кость. Примерно в 10 % случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними сохраняется лобный шов (sutura frontalis, s. sutura metopica). Изменчива величина лобной пазухи, очень редко пазуха отсутствует.
Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости ведет к образованию в центре турецкого седла узкого, так называемого черепно-глоточного канала. Овальное и остистое отверстия иногда сливаются в одно общее отверстие; может отсутствовать остистое отверстие.
Затылочная кость. Верхняя часть затылочной чешуи целиком или частично может быть отделена от остальной части затылочной кости поперечным швом. В результате выделяется особая кость треугольной формы - межтеменная кость (os interparietale). Редко встречается ассимиляция атланта, т.е. полное или частичное слияние затылочных мыщелков с I шейным позвонком. Возле затылочной кости нередко имеются добавочные кости (кости швов, ossa suturalia). Иногда наружный затылочный выступ достигает значительных размеров. Встречается также третий затылочный мыщелок, расположенный у переднего края большого (затылочного) отверстия. Он сочленяется с передней дугой атланта посредством дополнительного сустава.
Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек решетчатой кости очень вариабельны. Нередко встречается наивысшая носовая раковина (concha nasdlis suprema).
Теменная кость. Вследствие того что точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из верхней и нижней половин.
Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межъяремным отростком на две части. Если имеется такой же отросток в яремной вырезке затылочной кости, то образуется двойное яремное отверстие. Шиловидный отросток височной кости может отсутствовать, но чаще бывает длинным, даже может достигать подъязычной кости при окостенении шилоподъязычной связки.
Верхняя челюсть. Наблюдаются различные число и форма зубных альвеол и нередко непарная резцовая кость, присущая млекопитающим. На нижней поверхности костного неба по средней линии иногда образуется валик. Бывают разными по величине и форме резцовый канал и пазухи верхней челюсти. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщепление твердого неба - «волчья пасть», точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок небных костей.
Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость пополам. Наблюдается также различное число каналов, пронизывающих кость.
Носовая кость. Форма и величина индивидуальны, иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти. Нередко носовые кости расположены асимметрично или срастаются и образуют одну общую носовую кость.
Слезная кость. Величина и форма этой кости непостоянны. Иногда отсутствие слезной кости восполняется увеличенным лобным отростком верхней челюсти или глазничной пластинкой решетчатой кости.
Нижняя носовая раковина. Кость часто различна по форме и величине, особенно ее отростки.
Сошник. Может быть искривлен вправо или влево.
Нижняя челюсть. Правая и левая половины тела нередко асимметричны. Размеры угла между телом нижней челюсти и ее ветвью индивидуальны. Встречается удвоение подбородочного отверстия и отверстия нижней челюсти, а также канала нижней челюсти.
Подъязычная кость. Величина тела подъязычной кости, больших и малых рогов непостоянна.
1. Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии черепа, не вызывающие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ЦНС.
К первой группе относятся: наличие непостоянных (вставочных, вормиевых) костей швов, костей родничков, островковых кости, непостоянных швов (метопического, внутритеменного, швов, разделяющих затылочную чешую), больших теменных отверстий, истончение теменной кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырчатый череп и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании и не требуют лечения.
Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушением развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбриональном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны - краниосхиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсутствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.
Относительно часто встречающийся порок развития черепа - краниостеноз, являющийся следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов черепа, если синостоз произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные изменения конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К разновидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти, экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого черепа (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.
Изменение размеров черепа наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшением размеров мозгового черепа и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Различают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию, являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного развития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает на гидроцефалию. Увеличение размеров черепа возможно за счет избыточного развития вещества головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная гемиатрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода черепа, увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой системы мозга.
Аномалии лицевого черепа чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.
2. Аномалии глазницы. Аномалии глазницы встречаются крайне редко и исключительно при комбинированных пороках развития типа краниостозов (преждевременные синостозы швов черепа), «башенного» черепа, черепно-лицевого дизостоза (синдром Крузона ), когда изменяются конфигурация и размеры глазницы. Значительные изменения костных стенок глазницы наблюдаются при мандибулофасциальном дизостозе, гидроцефалии и микроцефалии, мозговых орбитальных грыжах, болезни Марфана и др.
3. Пороки развития мозгового черепа. В области головы отмечаются пороки развития черепа, приводящие к образованию мозговых грыж, которые представляют собой выпячивания, покрытые кожей, располагающиеся спереди или сзади по средней линии и через дефекты развития черепных костей сообщающиеся с полостью черепа. Наиболее часто встречаются: а) передняя мозговая грыжа при расположении «грыжевых ворот» спереди в области перенсья (рис. 3.33); б) задняя мозговая грыжа при дефекте в костях затылочной области(рис. 3.34). Задние грыжи делятся на верхние – при дефекте в кости выше затылочного бугра и нижние – при дефекте ниже бугра. У таких детей нередко наблюдаются и другие пороки развития. В зависимости от содержимого в грыжевом выпячивании выделяют: а) энсефалоцеле, encephalocele , когда содержимым являются только плотные ткани; б) минигоцеле, meningocele , когда выпячивания представляет собой мозговые оболочки, наполненные жидкостью; в) энцефалоцистоцеле, encephalocystocele – наличие в грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости. Клиническое распознавание отдельных видов мозговых грыж представляет значительные трудности.
Рис. 3.33. Передняя мозговая грыжа .
Рис. 3.34 Задняя мозговая грыжа.
Отверстие в костях черепа обычно бывает круглое, с гладкими краями. Оно всегда значительно меньше основания выпячивания. Выпячивания иногда достигают размеров 12x10x12 см и более; как правило, бывают круглые, с плоским основанием, эластической консистенции, иногда с флюктуацией или ощущением наличия в ней плотных частей. При осторожном давлении часто уменьшается в размере; нередко отмечается пульсация выпячивания.
4. Варианты и аномалии развития отдельных костей черепа. Варианты и аномалии развития костей черепа встречаются довольно часто. Некоторые сведения вариантов и аномалий развития костей мозгового и лицевого черепа приводим ниже.
Лобная кость. Примерно в 10% случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними сохраняется лобный шов. Изменчива величина лобной пазухи.
Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости приводит к образованию в центре турецкого седла черепно-глоточного кармана.
Затылочная кость. Полное или частичное слияние затылочных мыщелков с первым шейным позвонком. Возле затылочной кости нередко имеются добавочные кости (кости швов, ossa suturalia). Иногда наружный затылочный выступ достигает значительных размеров.
Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек кости очень вариабельны. Нередко встречается наивысшая носовая раковина.
Теменная кость. Точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из верхней и нижней половины.
Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межяремным отростком на две части. Шиловидный отросток может отсутствовать.
Верхняя челюсть. Наблюдается различное число и форма зубных альвеол, и нередко непарная резцовая кость. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщелине твердого неба – «волчья пасть», точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок небных костей.
Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость напополам.
Носовая кость. Иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти.
Слезная кость. Величина и форма этой кости непостоянны.
Нижняя носовая раковина . Кость обладает значительной вариабельностью по форме и величине, особенно ее отростки.
Сошник. Может быть искривлен вправо и влево.
Нижняя челюсть. Правая и левая половины тела нередко асимметричны. Встречается удвоение подбородочного отверстия и отверстия нижней челюсти, также канала нижней челюсти.
Подъязычная кость. Величина тела подъязычной кости, больших и малых рогов непостоянны.
Платибазия
Рис.1 Платибазия
Базиллярная импрессия. Провисание чешуи затылочной кости. Конвексобазия
Рис.2 Базиллярная импрессия (рис.15а). Провисание чешуи затылочной кости (рис.15c). Конвексобазия (рис.15b).
Варианты нормальных форм черепа
Рис.2.1 Общая схема аномалий форм черепа.
Мезоцефалический череп (Мезокран) - нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма - стандартная форма черепа.
Долихоцефалический череп (Долихоцефал) - значительное преобладание передне-заднего размера (А) черепа над фронтальным размером (B).
Рис.3 Долихоцефалический череп (Долихоцефал)
Брахицефалический череп - увеличенное значение фронтального размера (В) черепа над передне-задним размером (А).
Рис.4 Брахицефалический череп
Акроцефалия (Акроцефал) - преобладание вертикального размера черепа над передне-задним и фронтальным.
Рис.5 Акроцефалия
Рис.6 Акроцефалия
Варианты патологических форм черепа
Дополнительные швы. Шовные кости
Рис.7 Норма (рис.20а). Метопический шов (стрелка на рис.20b). Вставочная шовная косточка в области верхушки лямбдовидного шва (стрелки на рис.20с).
Рис.8 Вставочная шовная косточка в области стыка венечного и сагиттального шва (рис.21а). Слияние (синостоз) носовых костей и лобной кости у пациентки со скрытым назальным менингоцеле (рис.21b). Врожденная изолированная деформация лобной кости (рис.21с).
Плагиоцефалия - асимметрия человеческого черепа, или искривление костной формы, независимо от причин возникновения. Чаще всего возникает при асимметричном сращение черепных швов и роста черепа в направлении с сохраняющихся открытых ростковых зонах.
Рис.10 Фронтальная плагиоцефалия
Фронтальная плагиоцефалия - в результате одностороннего синостоза на месте венечного шва лобная область на ипсилатеральной стороне уплощена, на контралатеральной - выпукла, что обусловливает выраженную ассиметрию черепа («глаз арлекина»).
Окципитальная плагиоцефалия - в результате одностороннего синостоза на месте ламбдовидного шва затылочная область на ипсилатеральной стороне уплощена и лобная чрезмерно выпукла.
Краниостеноз
Кефалогематома
Кефалогематома - не вполне аномалия черепа, но патологическая локальная деформация черепа, возникающая в постнатальный период при травме и использовании щипцов в родах, при которых происходит кровоизлияние между внутренней и наружной пластинкой диплоэ. Если данную гематому не эвакуировать в детстве - она сохраниться на протяжении всей жизни, а в её стороме могут быть найдены облаковидные обызвествления.
Рис.11 Кефалогематома
синдром Морганьи
Синдром Моргани-Стюарта-Морела (синдром Морганьи) - не относится к аномалиям развития, а в данном контексте фигурирует по анатомической локализации. Данный патологический процесс называется плюригландулярным синдромом , развивается обычно у женщин постклиматкрического периода с нарушением обмена веществе, ожирением, артериальной гипертонией. Критерием диагностики является утолщение диплоэ лобной кости и неравномерное бугристое, неправильной формы, может быть даже асимметричное утолщение внутренней пластинкой диплое лобной кости. Причину такой костной локальной гипертрофии усматривают в сохраняющихся чувствительных рецепторах к соматотропному гормону в данной области, который заменяется по структуре похожим глюкокортикоидным гормоном. Тем не менее до конца причина появления данного гиперостоза не ясна. Клинически обычно ни как себя не проявляет.
Рис.12 синдром Морганьи
Аномалия Кимерли
Аномалия Кимерли - не относится к аномалиям развития черепа, но в данном контексте фигурирует по анатомической локализации и клинической значимости. Аномалия представляет собой формирование костного мостика на месте наличия связки над бороздой позвоночной артерии атланта , полностью закрывающей кольцо с формированием отверстия позвоночной артерии атланта или частично - в виде полукольца.
Рис.13 Аномалия Кимерли
Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник
Лобная кость. Примерно в 10 % случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними сохраняется лобный шов, sutu ra frontdlis (sutura metopica). Варьирует величина лобной пазухи, очень редко пазуха отсутствует.
Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости ведет к образованию в центре турецкого седла узкого, так называемого черепно-глоточного канала. Овальное и остистое отверстия иногда сливаются в одно общее отверстие, может отсутствовать остистое отверстие.
Затылочная кость. Верхняя часть затылочной чешуи целиком или частично может быть отделена от остальной части затылочной кости поперечным швом. В результате выделяется особая кость треугольной формы - межтеменная кость, os in — terparietdle .
Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек решетчатой кости очень вариабельны. Нередко встречается наивысшая носовая раковина, concha nasdlis suprema .
Теменная кость. Вследствие того что точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из верхней и нижней половин.
Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межъяремным отростком на две части. Если имеется такой же отросток в яремной вырезке затылочной кости, образуется двойное яремное отверстие. Шиловидный отросток височной кости может отсутствовать, но чаще бывает длинным, даже может достигать подъязычной кости в случае окостенения шило-подъязычной связки.
Верхняя челюсть. Наиболее часто отмечаются различные число и форма зубных альвеол и нередко - непарная резцовая кость, присущая млекопитающим. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщепление твердого неба - волчья пасть, точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок небных костей (palatum fissum).
Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость пополам. Наблюдается также различное число каналов, пронизывающих кость.
Носовая кость. Форма и величина индивидуальны, иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти. Нередко носовые кости расположены симметрично или срастаются и образуют одну общую носовую кость.
Анатомическая изменчивость костей черепа (варианты и аномалии)
Лобная кость
наличие правой и левой половины, соединенных лобным (метопическим) швом – 10 %;
вариации в объеме, размерах, наличии перегородок во фронтальном синусе, редкое его отсутствие;
выраженность надбровных дуг, сильнее выступают в мужских черепах;
различная степень развития лобных бугров, особенно у новорождённых;
различная выраженность изгиба лобной чешуи и угла примыкания ее к глазничным и носовой частям.
Теменные кости
выраженность теменных бугров, особенно у женщин;
появление межтеменной кости.
Затылочная кость
наличие поперечного шва, отделяющего верхнюю часть чешуи и образование вставочной (дополнительной) кости;
присутствие более мелких добавочных костей, часто расположенных в швах (кости швов);
значительная выраженность затылочных выступов;
уплощение чешуи, слабая выраженность борозд или наоборот увеличение изогнутости чешуи и углубление борозд;
разнообразные формы большого отверстия, костных валиков вокруг внутреннего его края;
появление третьего мыщелка у переднего края большого отверстия; ассимиляция костью атланта;
вариации формы яремной вырезки и эмиссарных отверстий, появление кондилярных каналов вместо ямочек;
вариации угла ската – 46-81 о.
Клиновидная кость
образование в центре турецкого седла узкого черепно-глоточного канала, как порока развития кости и гипофиза, сопровождаемого черепно-мозговой грыжей;
ассиметрия в положении, размерах верхней глазничной щели, овального и круглого отверстий;
появление непостоянных отверстий в больших крыльях.
Височная кость
различная степень выраженности дугообразного возвышения (сильнее у брахи - и мезокранов);
разделение бороздой или выступом тройничного вдавления, различные его размеры и протяженность;
показатель ориентации пирамид - угол, образуемый при пересечении продольных осей правой и левой пирамид в черепе, индивидуальные вариации которого колеблются в пределах 77-130 о;
разделение яремной вырезки отростком;
разные размеры шиловидного отростка, чаще длинный.
Верхняя челюсть
чрезмерное развитие – прогнатия, недоразвитие – микрогнатия;
различное число и форма зубных альвеол;
непарная резцовая (межчелюстная) кость;
разная величина и форма резцовой борозды и канала;
образование продольного небного валика по краю небного отростка, – различный объем и разнообразная форма воздухоносной пазухи и ее бухт.
Нижняя челюсть
чрезмерное развитие – прогения, недоразвитие - микрогения, - и подбородочные косточки, возникающие при окостенении межнижнечелюстного симфиза.
Решетчатая кость
размеры ее воздухоносных ячеек очень вариабельны;
появление наивысшей носовой раковины.
Скуловая кость
появление горизонтального шва, который делит кость пополам;
различное число каналов и отверстий;
варианты формы и размеров.
Носовые кости
отсутствие в связи с замещением их лобным отростком верхней челюсти;
ассиметричное положение, форма и размеры каждой кости вариабельны;
срастание правой и левой кости между собой.
Слезные кости
непостоянство формы и величины;
редкое отсутствие в связи с развитием лобного отростка верхней челюсти или глазничной части решетчатой кости.
Нижние носовые раковины
вариации по форме и величине, особенно отростков.
Сошник
искривление: право, левостороннее.
Подъязычная кость
непостоянство величины и формы тела, рогов.
