Синдром Маделунга: симптоматика, причины и лечение. К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маделунга

Врач ортопед-травматолог первой категории, НИИ, 2012 г.

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название - синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения - терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты - неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.

Липомы более опасны, чем бородавки или папилломы. Что это за напасть такая? С греческого языка «липос» переводится как жир. Липома представляет собой жировую опухоль, проще говоря, жировик. Это вид доброкачественного соединительного образования. Ее развитие происходит в слое подкожной рыхлой ткани. Липома может распространяться в сосудах и мышцах.

Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни - тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес - 8 кг.

Из истории болезни

Немецкий хирург Отто Вильгельм Маделунг, живший более 100 лет назад, был первым, кто описал случай жирной шеи в медицине. Сделано это было в 1888 году. Ученый полагал, что жировая аномалия связана с повреждением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости. Его коллеги считали деформацию ахондроплазией ростковой зоны.

Этиология

В основе дистального эпифиза лучевой кости заложена врожденная порочность эпифизарного диффузного хряща. Ученый Поляк Л.С. считал, что синдром Маделунга протекает при ахондроплазии эпифизарных хрящей. Это связано с тем, что при гистологическом исследовании физарной зоны были обнаружены последствия периостального роста. Автор также настаивает на наследственной передаче аномалии.

Как и большинства аномалий, природа возникновения жировиков с синдромом Маделунга до конца не установлена.

Зато многочисленными исследованиями выявлен круг лиц, входящих в зону риска, т.е. тех, у кого имеется предрасположенность к развитию симметричного липоматоза:

1. Склонные к полноте и имеющие лишний вес;
2. Люди с низким иммунитетом;
3. С патологическими процессами в области шейных коллекторов;
4. С повышенным потоотделением;
5. Имеющие генетическую предрасположенность;
6. С метаболизмом;
7. С поражениями нервов токсинами и инфекциями;
8. Страдающие от авитаминоза;
9. Имеющие сбои в работе щитовидки;
10. Склонные к вредным привычкам;
11. С особенностями конституции.

Склонные к полноте

Диета и нормализация метаболизма не вылечат от синдрома Маделунга. В организме уже начали происходить необратимые процессы. Поможет только опытный врач-хирург.

Визуальный осмотр разрастания жировой ткани в области шеи не поможет определить характер и причину ее появления. В медицинской практике известно немало случаев заболеваний, внешне очень похожих на синдром Маделунга:

• Аневризмы;
• Киста;
• Опухоли;
• Воспалительные процессы.

Поводами для безотлагательного посещения врача могут быть:

1. Когда жировое скопление причиняет неудобство;
2. Появляются болезненные ощущения;
3. Липома увеличивается в размерах.

Удалять в домашних условиях жировик на шее и любом другом месте нельзя.

Ученые распределили липомы синдрома Маделунга на три типа:

• Тип I. В этой категории заболеваний жировые скопления на шее образуются в форме хомута. Этот тип встречается чаще всего - примерно в 2/3 всех случаев;
• Тип II. Это системная аномалия, представляет собой симметричное новообразование, вместе с шеей поражаются плечевой пояс, грудь, область живота и бедра. Визуально обозначается как псевдоатлетический синдром;
• Тип III. Гинекоидный тип. Зарегистрировано меньше всего случаев. Область поражения - бедра.

Симптоматика

Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.

Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.

Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:

1. Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
2. Кардинальные перемены внешнего вида;
3. Симметричные лимфомы на ногах или руках;
4. Шейное напряжение;
5. Мигрени;
6. В запущенных случаях - боль из-за давления на органы;
7. Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
8. Крайне редко - эпилептические припадки или судороги;

Появляется невыносимая слабость в руках - их тяжело вверх, сложно даже причесаться.
Что характерно, биопоказатели даже при присутствии всех симптомов не нарушены. Патологий и воспалений по анализам крови не обнаруживаются. А вот гистология образцов тканей показывает обычное присутствие жировых клеток.

Лечение

Самый популярный метод лечения синдрома Маделунга - резекция головки деформированной локтевой кости с клиновидной корригирующей остеотомией лучевой кости на вершине деформации. Возможные побочные эффекты данного лечения - снижение мышечной силы кисти, укорочение предплечья, сближение точек мышц предплечья.

Способ попроще - применение дистракционного остеосинтеза, это устранение и подвывиха головки локтевой кости, их удлинение.

Остеотомия происходит в саггитальном пространстве рядом с зоной роста. Это позволит в будущем приподнять ладонный край суставной площадки с сохранением прилегания ферментов. В этом виде лечения используется аппарат Илизарова.

Проксильное кольцо агрегата
прикрепляется к 2-м спицам, одну из них фиксируют через кости предплечья, вторую - через лучевую кость.

Деструкцию проводят трижды в сутки с пятого дня по 0,25 мм. Дуга поможет сохранить положение кисти и удержит щель лучезапястного сустава.

Обязательно следует совмещать лечение и ЛФК.

После проведения всего цикла лечебного процесса предплечье продолжают стабилизировать до возникновения регенерата. После будет нужен лечебный массаж, механотерапия, плавание. Все эти мероприятия помогут восстановить функции суставов и мышц.

Профилактика

В целях профилактики появления синдрома Маделунга рекомендуется:

• Правильно питаться;
• Ограничить употребление вкусных, но вредных продуктов - жирного, жареного, сладкого, соленого, острого;
• Правильно подбирать косметику.

Правильно питаться

При первоначальных признаках липомы ни в коем случае нельзя ее выдавливать, протыкать иглой, не применят тепловые компрессы. Главное - не навредить!

Вместо заключения

Даже если удалить аномальную деформацию синдрома Маделунга, это не является гарантией того, что липома никогда не даст о себе знать. Правда, есть возможность уберечься от этой неприятной напасти. Применяйте меры профилактики. Откажитесь от пагубного и вредного. Здоровье - это наше все. Никогда не забывайте об этом!

Множественный симметричный липоматоз, или болезнь Маделунга (Madelung), был описан впервые Броди (Brodie) в 1846 году. Отто Маделунг в 1888 году опубликовал 33 наблюдения «жировика на шее». Десятью годами позже Луно (Launois) и Бенсаж (Bensaude) сделали классическое описание болезни на примере 65 случаев. Большая часть описаний касается преимущественно мужчин с неблагоприятным алкогольным анамнезом, однако болезнь развивается как у мужчин, так и у женщин, в том числе при отсутствии алкогольного анамнеза. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 15:1 до 30:1. В литературе встречаются разные термины, описывающие множественный симметричный липоматоз, в частности, доброкачественный симметричный липоматоз, синдром Луно-Бенсажа. В настоящее время описано около трехсот случаев системного липоматоза, в том числе несколько случаев развития болезни в детском возрасте. Пациенты с системным липоматозом обычно имеют избыточную массу тела с повышенным отложением жира в области шеи, верхней части спины («бычий горб»), межлопаточной области, груди, нижних конечностей.

Выделяют несколько типов болезни Маделунга.

Тип 1 характеризуется образованием липом на шее в виде «жирового хомута» и встречается примерно в 70% случаев болезни.

Тип 2 или системный симметричный липоматоз с поражением плечевого пояса, грудной клетки, бедер и живота, иногда визуально обозначаемое как псевдоатлетический симптом. Тип 3 встречается редко и проявляется формированием липом в области бедер (гинекоидный тип).

В отношении патогенеза заболевания интересными представляются данные об экспрессии на поверхности стволовых жировых клеток липомы по аналогии с бурой жировой тканью разобщающего белка-1 (uncoupling protein, UCP-1), нарастание концентрации которого не происходит в ответ на стимуляцию катехоламинами, несмотря на наличие на поверхности клеток b1-, b2- и b3 адренорецепторов. Было также показано, что катехоламины не индуцируют липолиз в клетках липомы. В исследованиях было показано, что в жировых клетках экспрессируется синтаза оксида азота (nitric ox ide synthase, NOS). Норадреналин теряет способность стимулировать экспрессию NOS в клетках липомы, вместе с тем донаторы NO ингибируют пролиферацию этих клеток и селективно подавляют пролиферацию, стимулированную NOS. Таким образом, патогенез заболевания, вероятно состоит в дефекте адренергически стимулированного липолиза. Другая теория предполагает накопление эмбрионального бурого жира.

В большинстве случаев липоматоз не является системным заболеванием, однако в ряде случаев развиваются висцеральные проявления, в частности поражение печени, гипотиреоз, диабет, неврологические расстройства, которые вероятно ассоциированы с липоматозом. Описаны как сенсорные, так и моторные автономные неврологические нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата.

Дифференциальную диагностику липоматоза производят с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом, лекарственно индуцированным липоматозом (стероидные, антиретровирусные препараты), ангиолипомами, гиберномами. Однако в большинстве случаев дифференциальная диагностика не представляет трудностей нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата.

В настоящее время, протоколы лечения включают в себя удаление липом или липосакцию. Следует отметить, что контроль диеты, потеря веса и прекращение потребления алкоголя практически не имеют влияния на размер и развитие липом.

______________________________

Болезнь Маделунга (липоматоз) названа в честь автора, описавшего болезнь в 1888 г. Встречается крайне редко. Заболевание характеризуется разрастанием жировой ткани в различных областях тела человека. Излюбленная локализация гиперплазированной жировой ткани - в область головы и шеи. Часто липоматоз симметрично поражает околоушные и поднижнечелюстные железы, что определило другое название болезни - «львиная грива».

Причины болезни Маделунга

Этиология заболевания неизвестна. Предполагают эндокринные нарушения, приводящие к липоматозу. Некоторые авторы отмечали часто встречающееся злоупотребление алкоголем среди таких пациентов, в основном мужчин. Клиницисты также наблюдали четырех пациентов с болезнью Маделунга, трое из которых злоупотребляли алкоголем, а у одного больного выявлено заболевание крови в виде тромбоцитопении. Разрастание жировой ткани протекает по типу инфильтративного роста, напоминающего злокачественную опухоль, однако патоморфологическое исследование удаленного материала показывает наличие доброкачественного процесса.

Симптомы болезни Маделунга

Увеличение слюнных желез нарастает медленно и постепенно, в начальном периоде не диагностируется врачами и нередко расценивается как излишняя полнота больного. При осмотре определяется значительное увеличение околоушных, или поднижнечелюстных, или и тех и других слюнных желез, кожа к цвете не изменяется. При пальпации в этих областях определяются опухолеподобные образования мягкой консистенции, безболезненные, без четких границ, относительно подвижные. В полости рта изменений со стороны слизистой оболочки не отмечается. Из протоков пораженных желез выделяется прозрачная слюна в достаточном количестве.

На сиалограммах определяется, что жировая ткань пронизывает слюнную железу, раздвигая ее дольки и проникая за ее пределы.

Описание:

Маделунга болезнь (синоним: деформация Маделунга, хронический подвывих кисти)   локальная физарная дисплазия, характеризующаяся укорочением лучевой кости и вывихом (подвывихом) локтевой кости, что внешне проявляется выстоянном головки локтевой кости и смещением кисти в ладонную сторону.

Симптомы болезни Маделунга:

Костная деформация обусловливает своеобразную штыкообразную деформацию лучезапястного сустава, которая развивается вследствие преждевременного закрытия дистальной эпифизарной зоны роста лучевой кости, что ведет к прогрессирующему ее укорочению. Чаще поражается одна конечность. Иногда болезнь Маделунга сочетается с диспластическим сколиозом.

У девочек болезнь Маделунга встречается в 34 раза чаще, чем у мальчиков. Первые ее признаки обычно появляются в возрасте 9-12 лет, т.е. во время бурного роста длинных трубчатых костей. Нередко болезнь Маделунга необоснованно связывают с возможными травмами сустава, перенесенными воспалительными процессами. Вначале отмечают косметический дефект, ограничение движений кисти в тыльную и локтевую стороны. Деформация с возрастом увеличивается, появляются боли и ощущение усталости при движениях, обусловленные инконгруэнтностью суставных поверхностей.

Диагноз устанавливают на основании характерных клинических и рентгенологических проявлений. При рентгенологическом исследовании выявляют относительное укорочение лучевой кости на 45 см и скошенность суставной поверхности дистального эпифиза лучевой кости в ладонную и локтевую сторону, что создает впечатление подвывиха кисти (костей запястья). Полулунная кость как бы нависает над ладонным краем эпифиза лучевой кости. Высота дистального эпифиза по лучевой стороне значительно превосходит его высоту по локтевой стороне, а раннее закрытие эпифизарной ростковой зоны по локтевой и ладонной стороне создает ладонный и локтевой наклон суставной поверхности. Отмечают изменение расположения проксимального ряда костей запястья, они образуют клин, на вершине которого располагается полулунная кость. Головка локтевой кости находится в положении вывиха (в дистальном направлении) и смещена в тыльном направлении относительно лучезапястного сустава. Обычно расположена на уровне основания пястных костей.

Болезнь Маделунга следует дифференцировать с посттравматической деформацией типа Маделунга (например, в результате эпифизеолиза), лучевой косорукостью, штыковидными деформациями после перенесенного , при опухолях и др. Эта болезнь напоминает мезомелическую дисплазию, или синдром Лери-Вейлля, который относится к дисхондростеозам. Для синдрома Лери-Вейлля характерны двустороннее поражение, малый рост больного, короткая кисть. Иногда он сопровождается деформациями большеберцовой и плечевой костей. Обе лучевые кости при этом заболевании изогнуты под углом, открытым в локтевую сторону, в результате чего суставные поверхности дистальных эпифизов лучевых костей скошены в локтевую сторону. Искривление более выражено на уровне дистальной трети кости. Отмечается вывих головок локтевых костей в проксимальном направлении из-за относительного укорочения этих костей. Кисть отклонена в локтевую сторону.

Лечение болезни Маделунга:

Консервативное лечение болезни Маделунга неэффективно. Операцию следует выполнять в возрасте 1314 лет. Основными показаниями к ней являются выраженный косметический дефект, нарушение функции и боли в суставе. Более раннее хирургическое вмешательство, направленное на устранение косметического дефекта, например резекция головки локтевой в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости, часто приводит к значительному нарушению функции лучезапястного сустава. Остеотомия укороченной лучевой кости на уровне ее дистального метафиза и применение дистракционно-компрессионных аппаратов позволяет одновременно добиться удлинения кости за счет образования костного регенерата и смещения дистального фрагмента лучевой кости в тыльную и лучевую сторону, что обеспечивает восстановление конгруэнтности, ликвидацию подвывиха костей запястья и вывиха головки локтевой кости.

Прогноз в отношении функций после оперативного лечения благоприятный. При нерациональном лечении развивается остеоартроз лучезапястного сустава и сохраняется косметический дефект.

Жировик (липома) на шее — жировая опухоль, появляющаяся на боковых, передних и задних отделах поверхности шеи, и представляющая собой подкожное капсулированное образование доброкачественного характера . При пальпации прощупывается дольчатое строение, имеющее незначительную подвижность.

В данной статье рассмотрим причины появления липом на шее, последствия, к которым они могут привести, а также методы лечения жировиков на шее.

Возникает данная опухоль у людей обоего пола, разной возрастной категории. Липома на шее может иметь как единичный характер, достигающий диаметра до 7 см, так и множественный – в виде опоясывающей формы, которая носит название шея Маделунга (синдром Маделунга).

Кроме эстетических неудобств данный вид жирового скопления может стать поводом для образования нежелательных последствий.

Рассмотрим основные из них:

1. В шейном сегменте находятся жизненно важные органы: дыхательные, мышечные, кровеносные, нервные. Даже незначительная липома на шее может вызвать их спазмирование, нарушение работы, а также создать дисбаланс во всём организме.
2. Травмирование жировиков на шее – прямой путь к неконтролируемому их росту с возможным перерождением в злокачественное образование, либо в

Что представляет собой синдром Маделунга

Это липома на шее, появляющаяся на боковой и задней поверхности, со временем разрастающаяся вокруг большего периметра шеи. Она вызывает не только сильную боль, но и искривление шейного отдела позвоночника, ущемление находящихся там нервных окончаний, кровоснабжения.

Синдром Маделунга приводит к проблемам с поворачиванием головы, нарушением дыхания, головокружением, ухудшением общего состояния организма больного.

Чтобы не допустить описанных неприятных последствий, надо серьёзно отнестись к появлению незначительных подкожных опухолей, вызывающих болевые ощущения.

Чем вызвано появление жировиков на шее, их диагностика

Реальные причины образования липом на шее окончательно не выявлены, но предрасположенность некоторых людей определена. Данному заболеванию преимущественно подвержены лица:

• Имеющие лишний вес, низкий иммунитет, генетическую предрасположенность;
• Страдающие избыточным потоотделением;
• В период гормональной перестройки организма;
• С нарушением обмена веществ;
• Имеющие авитаминоз;
• Ведущие нездоровый образ жизни.

Визуальный осмотр появившегося жирового скопления не может определить его характер и причину. Существует достаточное разнообразие заболеваний, внешне похожих на жировик на шее или других частях тела. К ним относятся: кистозные новообразования, аневризмы, опухоли, другие воспалительные процессы.

Поэтому, если липома на шее причиняет неудобство, вызывает подозрение или боль, а уж тем более начинает увеличиваться в размерах или количестве и приобретать признаки синдрома Маделунга, – это повод для безотлагательного посещения хирурга. Именно он примет правильное решение в отношении лечения жировика на шее.

Внимание! Самостоятельно удалять любыми методами липому на шее нельзя!

Нормализация веса и метаболизма не избавят от данного вида подкожных образований. Для их ликвидации требуется квалифицированное лечение.

Методы лечения жировиков на шее

Наилучший метод лечения жировика на шее — удаление в амбулаторных условиях. После визуальной диагностики специалист определит дальнейшие шаги лечения, которые зависят от патологии новообразования и глубины инфицирования.

Если диаметр скопления подкожного жира не превышает 3-4 см, скорее всего, будет назначено эндоскопическое удаление с помощью введения в капсулу липомы на шее рассасывающего медикамента, действие которого рассчитано на 1-1,5 месяца.

Более крупные жировые опухоли в шейной области удаляются хирургическими методами. В зависимости от степени инфицирования может производиться под местным обезболиванием как в амбулаторных, так и в стационарных условиях.

Перед операцией делается пункция содержания капсулы липомы на предмет определения её вида.

Лечение жировика на шее путем хирургического вмешательства предполагает несколько методов:

1. Иссечение поверхности и удаление капсульной оболочки липомы. Довольно распространённая эффективная методика, не вызывающая в большинстве случаев рецидивов. При правильном проведении операции и послеоперационной терапии – не оставляет рубцов.
2. Аспирационно – пункционный. Суть заключается в высасывании содержания ядра опухоли с помощью специальной иглы. В виду того, что из-за не удалённой капсульной поверхности жировика возможен воспалительный процесс на шее, данная технология популярностью не пользуется.
3. Лазерное удаление. Самый современный, эффективный и быстрый способ лечения жировиков как на шее, так и на других частях тела. Безболезненное лазерное воздействие полностью удаляет подкожный инфильтрат без последующих швов и неприятных рецидивов. Ранка заживает в течение 5-6 дней.

Можно ли предотвратить появление шейных липом

Как бы ни был лёгок способ лечения жировика , он предполагает хирургическое вмешательство на шее, что связано с переживаниями и эмоциями больного.

Учитывая, что травмирование психики человека является толчком для развития заболевания многих внутренних органов, не следует этого допускать. Своевременная профилактика снизит вероятность инфицирования эпидермиса и появления различных образований, липом на шее в том числе.