Особенности анатомия ребенка эндокринная система. Возрастные особенности эндокринной системы. Семиотика поражения ПЖЖ

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени

профессора -Ясенецкого Министерства здравоохранения

Российской Федерации»

ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. -Ясенецкого Минздрава России

5) обеспечивают адаптацию организма к внешней среде.

Все эти функции выполняются с помощью гормонов (биологически активных веществ с дистантным действием). Регулирующими органами всей эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз.

Общая схема регуляции эндокринной системы по принципу обратной связи

Гипоталамус (нейрогормоны – релизинг гормоны)→активация (ингибирование) выделения тропных гормонов гипофиза →повышение секреции гормонов периферических эндокринных желе з→действие на периферические органы и ткани →гормоны периферических желез и гипофиза →гипоталамус

ГИПОФИЗ

Расположен в ямке турецкого седла клиновидной кости, ограничен от черепа складкой твердой мозговой оболочки. Тонкой ножкой гипофиз связан с гипоталамусом. Гипофиз состоит из трех долей: передней, средней и задней. Передняя и средняя доли имеют эпителиальную природу и объединены названием аденогипофиз, задняя доля (нейрогипофиз) является выростом мозга и состоит из нейроглии.

В передней доле вырабатываются:

1. адренокортикотропный гормон (АКТГ) – способствует функции коркового слоя надпочечников,

2. соматоропный гормон (СТГ) – гормон роста,

3. тиреотропный гормон (ТТГ) – стимулирует рост и функции щитовидной железы,

4. пролактин (ПЛЛ), фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ) – регулируют половые гормоны.

В средней доле вырабатывается:

1. меланоцитостимулирующий гормон – влияет на обмен в меланоцитах, вызывает потемнение кожи.

В задней доле вырабатывается:

1. вазопрессин (антидиуретический гормон - АДГ) – антидиуретической и вазопрессивное действие,

2. окситоцин – участвует в лактации и сокращении матки.

Методика исследования гипофиза

Косвенно о размерах гипофиза судят по размерам, форме и структуре турецкого седла на рентгенограммах. В настоящее время проводятся компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Для определения функционального состояния гипофиза используют радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

При клиническом обследовании можно выявить признаки нарушения функции гипофиза. Для этого нужно оценить состояние трофики тканей ребенка, массу и длину его тела, динамику их увеличения, развитие и распределение подкожно-жирового слоя, развитие вторичных половых признаков, оценить диурез, частоту мочеиспускания и плотность мочи.

Семиотика поражения гипофиза

Недостаток гормонов гипофиза – тотальный или парциальный гипопитуитаризм – может возникнуть при повреждении гипофиза или его атрофии . Причинами могут быть аденомы гипофиза, послеродовые некрозы, механические травмы, тромбоз сосудов, кровоизлияние, инфекции, интоксикации, длительное голодание, патология гипоталамуса.

Гипофизарная кахексия (б-нь Симмондса) характеризуется общим истощением, дистрофией кожи и ее придатков, разрушением и выпадением зубов, атрофией мышц и внутренних органов, гипотермией, гипотензией и гипогликемией.

Болезнь или синдром Шихена возникает после родов из-за несвоевременного возмещения кровопотери, при этом формируются умеренно выраженные признаки гипофизарной кахексии.

Гипофизарная карликовость (нанизм) обусловлена дефицитом СТГ; гипогонадизм (дефицит гонадотропинов) – у девочек проявляется инфантилизмом, у мальчиков – евнухоидизмом; нейроэндокринное ожирение – нарушение синтеза липотропина; адипозогенитальная дистрофия (б-нь Фрелиха) – ожирение и гипогонадизм (чаще у мальчиков).

Дефицит кортикотропина и тиреотропина приводит ко вторичному гипокортицизму и гипотиреозу.

При снижении секреции АДГ развивается несахарный диабет (полиурия, полидепсия, частые мочеиспускания).

Избыток гормонов гипофиза - чаще имеет парциальный характер. Причинами усиления продукции гормонов может быть опухоль, инфекционный энцефалит или дегенеративные процессы в мозге.

Гипофизарный гигантизм – избыток СТГ (быстрый рост, акромегалия, утолщение и деформация костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов.

Чрезмерная секреция гонадотропинов приводит к раннему половому созреванию , в то время как умственное и физическое развитие соответствует паспортному.

При избыточной продукции пролактина у женщин наблюдается непрерывное выделение молока из молочных желез и отсутствие менструаций , а у мужчин развивается гинекомастия и снижение половой активности.

При гиперсекреции АДГ возникаю олигурия, гипергидратация, гипонатриемия (возникает при повреждении мозга, внутричерепной гипертензии, при опухоли легких).

При избытке АКТГ стимулируется функция надпочечников, что приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга (неравномерное ожирение, лунообразное лицо, худые конечности, стрии, гипертония, гипергликемия, преждевременное оволосение лобка при задержке роста и полового развития).

ШИШКОВИДНОЕ ТЕЛО (ЭПИФИЗ)

Расположен глубоко под полушариями головного мозга. Эпифиз синтезирует мелотонин, который тормозит секрецию гонадотропных гормонов, тормозит половое развитие, нормализует пигментный обмен, регулирует суточный ритм адаптации к освещению. При снижении функции эпифиза происходит преждевременное половое созревание, при увеличении – половое созревание задерживается.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

ЩЖ состоит из двух долей, соединенных перешейком, расположена в передней поверхности шеи вокруг трахеи. В паренхиме ЩЖ различают 3 вида клеток: А-клетки (вырабатывают тиреоидные гормоны Т3 и Т4), В-клетки (содержат биогенные амины - серотонин), С-клетки (синтезируют кальцитонин).

А-клетки способны поглощать и накапливать йод, перерабатывать его. Тиреоидные гормоны стимулирут процессы метаболизма, роста и развития ребенка. Основные функции Т3 и Т4 следующие:

влияют на окислительные процессы в организме усиливают теплообразование способствует линейному росту костей принимают участие в обмене углеводов участвуют в обмене белка регулируют количество холестерина в крови усиливают моторику и секрецию ЖКТ оказывают положительное хронотропное дейтсвие на миокард возбуждают симпатическую НС способствуют биохимическому и функциональному созреванию головного мозга

В-клетки появляются у детей старшего школьного возраста и синтезируют серотонин.

С-клетки продуцируют безйодный белковый гормон – кальцитонин, который регулирует обмен кальция в организме.

Методика исследования ЩЖ

Для выявления состояния ЩЖ проводится пальпация шеи, врач находится сзади ребенка, ребенок наклоняет голову, делает глотательное движение. На основании осмотра и пальпации выделяют несколько степеней увеличения ЩЖ, ранее принятое выделение 5 степеней (,1955г.) в настоящее время считается нецелесообразным.

Степень 0 – размеры ЩЖ не превышают размер дистальной фаланги большого пальца обследуемого.

Степень I – пальпируется ЩЖ, при этом размеры ее долей больше дистальной фаланги большого пальца обследуемого. Визуального увеличения ЩЖ нет

Степень II – при больших размерах, определяемых пальпаторно, ЩЖ отчетливо визуализируется.

Для оценки функции ЩЖ применяют специфические и неспецифические методы исследования.

Неспецифические методы исследования ЩЖ:

· определение уровня холестерина в сыворотке крови (повышение при гипо-, снижение при гипертиреозе)

· ЭКГ (тахикардия и повышение вольтажа зубцов при тиреотоксикозе, наоборот – при гипотиреозе)

· Изучение костного возраста (замедление появления точек окостенения при гипотиреозе)

· Рефлексометрия – измерение скорости прохождения импульса по ахиллову сухожилию (время удлиняется при гипотиреозе, укорачивается при гипертиреозе)

· Исследование основного обмена

Специфические методы исследования ЩЖ:

· Исследование гормонов (Т3, Т4, ТТГ) в сыворотке крови ребенка

· Определение степени йодной недостаточности по уровню йодурии

Семиотика поражения ЩЖ

Гипотиреоз – клинически характерно: осиплость голоса, заторможенность, снижение аппетита, запор. Кожа бледная с темными пятнами, сухая. Выпадают ресницы, брови, волосы грубые, редкие. Лицо одутловатое, язык увеличен, выражена отечность туловища и конечностей. Тургор тканей снижен, гипотермия, задержка развития скелета, брадикардия. Возможен врожденный и приобретенный гипотиреоз. При врожденном гипотиреозе возможна большая масса тела, затяжная желтуха, склонность к запорам, вялость, грубый тембр голоса, гипертонус, в дальнейшем при отсутствии лечения отставание в НПР.

Тиреотоксикоз (Базедова болезнь) – отмечается похудание при хорошем аппетите, повышенная возбудимость и раздражительность, гиперкинезы, повышенная потливость, тахикардия, блеск глаз (с-м Краузе), широкие глазные щели (с-м Дельримпля), редкое мигание (с-м Штельвага, норма в течение 1 мин – 3-5 миганий), отставание верхнего века от радужки при движении глазного яблока сверху вниз (с-м Грефе), слабость конвергенции с отведением взгляда при попытке фиксации на близко расположенном предмете (с-м Мебиуса), гиперпигментация кожи век (с-м Еллинека), экзофтальм.

Околощитовидные железы

ОЩЖ (обычно у взрослых людей их 4) представляют собой небольшие овальные тельца, которые расположены между долями ЩЖ и пищеводом. ОЩЖ выделяют паратгормон, который поддерживает гомеостаз кальция в организме, воздействуют на почки, уменьшают реабсорбцию фосфора, повышает образование в почках активной формы витамина D3. Максимальная активность ОЩЖ в первые 2 года, затем происходит их медленная инволюция.

Методика исследования ОЩЖ

ОЩЖ недоступны физическим методам исследования. Для диагностики используется УЗИ, радиоизотопное сканирование, КТ, термографию, определение в крови уровня паратгормона, уровень общего кальция и фосфора в сыворотке и выделение их с мочой.

Семиотика поражения ОЩЖ

При расспросе и осмотре можно признаки поражения ОЩЖ. При гипопаратиреозе – повышение нервно-мышечной возбудимости, приступы судорог, ларингоспазм (может быть «рука акушера», «рыбий рот»). Появляются признаки повышенной судорожной готовности (тремор, спонтанный рефлекс Моро, с-м Хвостека, Люста, Труссо). Отмечается гипокальциемия, гипокальциурия, гиперфосфатемия, удлинение интервалов QT и ST на ЭКГ. Гипотиреоз может быть врожденный или приобретенный (после травм, операций, аутоиммунный, инфекционное или лучевое поражение).

При гиперпаратиреозе – выраженная мышечная слабость, боли в мышцах и костях, запор, тошнота, рвота, полиурия, полидепсия, развивается системный остеопороз, нередки переломы костей. На рентгенограмме костей участки разрежения. В моче повышается кальций. На ЭКГ увеличение интервала QT. Гиперпаратиреоз встречается при гипопаратиреозе у матери, опухоли ОЩЖ, гипервитаминозе D.

ВИЛОЧКОВАЯ ЖЕЛЕЗА (ТИМУС)

Расположена позади грудины, представляет собой лимфатический орган. Гормоны тимуса (тимозин, гомеостатический тимусный гормон, тимокоэтин I, тимокоэтин II, тимусный гуморальный фактор) играют большую роль в развитии защитных реакций организма (стимуляция образования антител , образование лимфоцитов). Изменение тимуса происходит от 35 до 40 лет, затем тимус перерождается в жировую ткань.

НАДПОЧЕЧНИКИ

Надпочечники представляют собой парные органы, расположенные в забрюшинной клетчатке над верхними полюсами почек на уровне XI-XII грудных позвонков. Каждый надпочечник состоит из наружного коркового вещества и внутреннего мозгового вещества. Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: клубочковую (вырабатывающую минералокортикоиды, альдостерон), пучковую (синтезируют глюкокортикоиды), сетчатую (синтезирует андрогены). Альдостерон играет важную роль в регуляции водно-электролитного гомеостаза, влияет на тонус сосудов.

Глюкокортикоиды (гидрокортизон и кортикостерон) участвуют в обмене углеводов, жиров, белков.

Андрогены (мужские половые гормоны) влияют на формирование наружных мужских половых органов, вторичных половых признаков, обладают анаболическим эффектом.

Катехоламины (адреналин , норадреналин, допамин) повышают давление, стимулируют работу сердца, участвуют в углеводном, белковом обмене.

Методика исследования надпочечников

Для определения формы и величины используют УЗИ, КТ, радиоизотопное сканирование позволяет оценить функцию. Исследуют уровень кортизола в крови, альдостерона в крови и моче, тестостерона в крови, 17-ОКС в моче, нагрузочные пробы.

Семиотика поражения надпочечников

Острая надпочечниковая недостаточность – тяжелое состояние больного, резкая слабость, анорексия, рвота, боль в животе, жидкий стул, одышка, цианоз, падение АД, гипертермия, судороги, потеря сознания, коллапс . Может развиваться при кровоизлиянии (с-м Уотерхауса-Фриднриксена), ДВС-синдроме, травме.

Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще развивается в результате аутоиммунного процесса, туберкулеза, опухоли, тромбозе вен, СПИДе и др.

Существует врожденная дисфункция коры надпочечников. Выделяют 3 формы: вирильная, сольтеряющая и гипертоническая. Вирильная форма бывает как у мальчиков, так и у девочек, наблюдается вирилизация наружных половых органов, в пубертате не развиваются молочные железы, не наступают менструации, у мальчиков отмечается гипертрофия полового члена, раннее половое оволосение. При сольтеряющей форме происходит усиленное выведение натрия и задержка калия, что приводит к рвоте, жидкому стулу, обезвоживанию, судорогам. При гипертонической форме кроме вирилизации отмечается стойкое повышение АД.

Гиперкортицизм – с-м Иценко - Кушинга .

Недостаток альдостерона приводит усиленному выведению натрия и задержке калия (утомляемость, артериальная гипотензия, обмороки, брадикардия, блокады сердца).

Избыток альдостерона выведению калия и задержке натрия (артериальная гипертензия, судороги, полиурии).

Избыток катехоламинов проявляется слабостью, похуданием, гипертоническими кризами (может быть при феохромоцитоме и др. опухолях).

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Смешанный орган, выполняет 2 функции: пищеварительную и эндокринную. Эндокринная часть представлена бета-клетками (инсулин), альфа-клетками (глюкагон), треугольник-клетками (соматостатин, липокаин, ваготонин и центропнеин).

Инсулин регулирует углеводный, белковый и жировой обмен. Глюкагон – антагонист инсулина. Соматостатин тормозит секрецию инсулина. Липокаин предотвращает жировое перерождение печени. Ваготонин повышает тонус блуждающих нервов. Центропнеин возбуждает дыхательный центр.

Методика исследования ПЖЖ представлена в теме «АФО ЖКТ». Для оценки эндокринной функции ПЖЖ в первую очередь проводят УЗИ, исследуют состояние углеводного обмена (глюкоза крови, гликемическая кривая, гликозированный гемолобин, глюкозурию). Для оценки состояния бета-клеток используют определение уровня С-пептида.

Семиотика поражения ПЖЖ

Гиперинсулизм – встречается редко при аденоме бета-клеток ПЖЖ, проявляется синдромом гипогликемии (слабость, чувство голода, тремор, холодный пот, может быть кома).

Гипоинсулинизм – наблюдается при сахарном диабете, проявляется гипергликемией, глюкозурией, полиурией.

ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

Яичко (мужская половая железа). К моменту рождения яички из брюшной полости опускаются в мошонку. Яички синтезируют тестостерон, который способствует развитию наружных половых органов, предстательной железы.

Яичники (женская половая железа) синтезируют эстрогены, андрогены и прогестерон.

Половое развитие мальчиков делят на 3 периода: допубертатный (от2 до 6-7 лет) – период гормонального покоя, препубертатный (6-11 лет) – усиливается синтез андрогенов, пубертатный (с 11-12 лет) – под влиянием тестостерона формируются вторичные половые признаки.

Половое развитие девочек делят на 3 периода: нейтральный (первые 5-6 лет), препубертатный (6-10 лет) – усиливается синтез андрогенов, пубертатный (до наступления половой зрелости) – под влиянием гонадотропных гормонов увеличивается синтез эстрогенов, появляются вторичные половые признаки.

Методика исследования полового развития

Развитие половое: тип (изосексуальный, гетеросексуальный), вторичные половые признаки – оволосение, распределение подкожного жира, мутация голоса, развитие грудных желез, менструальная функция.

Оценка полового созревания девочек

(, Москва, 2005г.)

Выраженность развития вторичных половых признаков у мальчиков (, 1985)

Стандарты полового развития ()

Индивидуальное половое созревание (варианты нормы)

Семиотика поражения половых желез

1) задержка полового созревания

2) крипторхизм

3) гинекомастия

4) генетически обусловленное поражение половых желез у мальчиков наблюдается при с-ме Клайфельтера, у девочек при с-ме Шерешевского-Тернера

5) Нарушение половой дифференцировки

6) Преждевременное половое созревание

Входной тестовый контроль.

В каком возрасте заметно отставание в росте при гипофизарном нанизме?

А) в периоде новорожденности

Б) в 2-3 года

В) В 4-5 лет

Г) в 6-8 лет

Д) в пубертатном периоде

2. При каком заболевании отмечается ожирение и нарушение полового развития у мальчиков?

А) болезнь Шихена

Б) акромегалия

В) болезнь Фрелиха

Г) болезнь Симмондса

Д) гипофизарный нанизм

3. В гипофизе синтезируются все ниже перечисленные гормоны, кроме:

А) Соматотропин

Б) Вазопрессин

В) Пролактин

Г) Окситоцин

Д) Адреналин

4. При тиреотоксикозе у ребенка можно обнаружить все перечисленное, кроме:

А) раздражительность

Б) выпадение волос

В) с-м Грефе

Г) тремор

Д) с-м Мебиуса

5. Проявлением врожденного гипотиреоза у ребенка может быть все перечисленное, кроме:

А) низкая масса тела при рождении

Б) затяжная желтуха

Г) повышение ТТГ

Д) ослабление сосательного рефлекса

6. Что из перечисленного характерно для тиреотоксикоза?

А) зябкость

Б) суетливость, быстрая речь

В) повышение аппетита

Г) снижение массы тела

7. При пальпации щитовидной железы следует попросить ребенка:

А) провести полное разгибание шеи

Б) задержать дыхание

В) повернуть голову в сторону

Г) сглотить слюну

8. При пальпации перешейка ЩЖ следует разместить пальцы:

А) над щитовидным хрящом

Б) под щитовидным хрящом

В) в яремной ямке

Г) в подбородочной области

9. В каком возрасте наблюдается максимальная активность паращитовидных желез?

А) в 1-2 года

Г) в пубертатном возрасте

10. Антагонистом какого гормона является паратгормон?

А) тиреотропного

Б) тиреокальцитонина

В) тироксина

Г) кортизола

11. Каким действием обладает паратгормон?

А) тормозит всасывание кальция в кишечнике

В) снижает реабсорбцию кальция в канальцах почки

Г) способствует выведению фосфора с мочой

12. Укажите клинический симптом гипопаратиреоза?

А) ларингоспазм

Б) дефект эмали зубов

В) пилороспазм

Г) судороги

13. Все положения, касающиеся вторичного гиперпаратиреоза, верны, кроме:

А) развивается при длительно сохраняющейся гиперкальцемии и гипофосфатемии

Б) обусловлен вторичной гиперплазией паращитовидных желез

В) Проявляется мышечной атрофией

Г) Возникает при хронических почечных заболеваниях

14. Какой гормон синтезируется в клубочковой зоне коры надпочечников?

А) альдостерон

Б) адреналин

В) гидрокортизон

Г) дегидроэпиандростерон

15. Среди причин первичной хронической НПН чаще всего бывает:

А) опухоль

Б) туберкулез

В) родовая травма

Г) врожденная гипоплазия

16. Какой гормон не синтезируют надпочечники?

А) катехоламины

Б) альдостерон

В) андрогены

Г) эстраген

17. С-м Уотерхауса-Фридериксена – заболевание, которое обусловлено:

А) кровоизлиянием в надпочечники

Б) кровоизличнием в гипоталамус

В) кровоизлиянием в гипофиз

Г) кровоизлиянием в ПЖЖ

18. Какие клинические проявления могут быть при острой надпочечниковой недостаточности?

А) повышение АД

В) гипотермия

Г) резкая слабость

19. Для хронической надпочечниковой недостаточности характерно все, кроме:

А) снижение массы тела

Б) гипокалиемия

В) мышечная слабость

Г) артериальная гипотензия

20. Какие гормоны не синтезируются в поджелудочной железе?

А) соматостатин

Б) глюкагон

В) инсулин

Г) норадреналин

21. Какие клетки ПЖЖ синтезируют глюкагон?

А)_альфа-клетки

Б) бета-клетки

В) гамма-клетки

Г) дельта-клетки

22. Какой симптом характерен для гипогликемического состояния?

А) дрожание пальцев

Б) расширение зрачков

В) резкая общая слабость

Г) анорексия

23. Для сахарного диабета характерно все, кроме:

А) гипергликемии

Б) глюкозурии

В) гипокетонемии

Г) полиурии

24. Причиной гипоинсулинизма может быть все, кроме:

А) хронического панкреатита

Б) аутоиммунного инсулита

В) гемохроматоза

Г) Инсуломы

25. При преждевременном половом развитии половое созревание наступает:

А) в 11 лет

Б) до 8 лет

В) до 9 лет

Г) у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет

Ситуационные задачи

Задача №1

Алеша М., 5 лет. Ребенок от 2-й беременности , протекавшей с нефропатией, 2 срочных родов, родился с массой 4000 г, длиной см.

Из анамнеза известно, что ребенок часто болеет острыми респира­торными заболеваниями. После перенесенного стресса в течение послед­них 1,5 месяцев отмечалась слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, переходящая в повторную рвоту, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость.

Мальчик поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии, без сознания. Дыхание шумное (типа Куссмауля). Кожные и ахилловы рефлексы снижены. Кожные покровы сухие, тургор тканей и тонус глазных яблок снижен, черты лица заострены, выраженная гипере­мия кожных покровов в области щек и скуловых дуг. Пульс учащен до 140 ударов в минуту, АД 75/40 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Живот при пальпации напряжен. Мочеиспускание обильное.

Общий анализ крови: Нв - 135 г/л, Эр - 4,lxl012/л, Лейк - 8,5х109/л;

п/я - 4%, с/я - 50%; э - 1%, л - 35%, м - 10%, СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - слабо мутная;

удельный вес 1035, реакция - кислая; белок - нет, сахар - 10%, ацетон - +++.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 28,0 ммоль/л, натрий -132,0 ммоль/л, калий - 5,0 ммоль/л, общий белок - 70,0 г/л, холестерин -5,0 ммоль/л.

КОС: рН - 7,1; рмм. рт. ст.; рСО2 - 33,9 мм рт. ст.

2. Что привело к развитию данного состояния?

3. Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния?

5. Тактика?

Задача №2

Ира Д., 6 лет. Девочка от 1-й беременности, протекавшей без осо­бенностей, преждевременных родов на 37 неделе. При рождении масса г, длина см. Раннее развитие без особенностей.

Из анамнеза известно, что в 5 лет перенесла сотрясение мозга. В те­чение последних 6 месяцев отмечается увеличение молочных желез и пе­риодически появляющиеся кровянистые выделения из половых органов.

Осмотр: длина см, масса кг. Вторичные половые признаки: Р2 АхоМа2M1 с 6 лет.

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л, Эр – 4,1xl012/л, Лейк – 5,5х109/л;

п/я - 1%, с/я - 52%, э - 1%, л - 41%, м - 5%, СОЭ - 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – хорошая, удель­ный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,5 ммоль/л, натрий - 140,0 ммоль/л, общий белок – 70,0 г/л, холестерин – 5,0 ммоль/л.

2. Ваш предположительный диагноз?

3. Что могло послужить причиной развития этого заболевания?

4. Какие обследования необходимо провести для уточнения диаг­ноза?

5. Основные функции эндокринных желез.

Задача №3

Света К., 1 год 8 месяцев. Девочка от 2-й беременности, 2 срочных родов. При рождении масса г, длина см. У матери выявлено эутиреоидное увеличение щитовидной железы III степени, во время беременности лечение тиреоидными гормонами не получала. Первая беременность окончилась рождением здорового ребенка.

В период новорожденности у девочки отмечалась длительная желтуха, медленная эпителизация пупочной ранки, сосала вяло. Из родильного дома выписана на 12 сутки.

На первом году жизни была склонность к запорам, плохая прибавка в весе, снижение двигательной активности, вялое сосание. Голову начала держать с 6 месяцев, сидит с 10 месяцев, не ходит.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, сухие, тургор снижен, мышечная гипотония. Волосы редкие, сухие, ногти ломкие. Большой родничок открыт. Аускультативно дыхание проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены. Живот увеличен в размерах («лягушачий» в положении лежа на спине), отмеча­ется расхождение прямых мышц живота. Печень и селезенка не уве­личены.

Общий анализ крови: Нb - 91 г/л, Эр – 3,8х1012/л, ЦП - 0,85, Лейк -9,0xl09/л; п/я - 3%, с/я - 30%; э - 1%, л - 57%, м - 8%, СОЭ - 7 мм/час.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 4,2 ммоль/л, остаточный азот - 12,0 ммоль/л, натрий - 132,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 60,2 г/л, холестерин - 8,4 ммоль/л, билирубин общ. - 7,5 мкмоль/л.

1. Ваш предположительный диагноз?

3. Какая причина могла привести к развитию данной патологии?

4. На какой день после рождения ребенка проводится лабораторный скрининг, какую патологию исключают?

5. Прогноз?

Задача №4

Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста.

Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей с нефропатией и анемией , 1 срочных родов в тазовом предлежании. Ро­дился с массой г, длиной 50 см. Раннее развитие без особенностей. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год.

Объективно: длина см, масса кг. Отмечается снижение тургора тканей, перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области груди и живота, изменение структуры волос (сухие, тонкие).

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л. Эр - 4,2xl012/л, Лейк - 5,5х l09/л;

п/я - 1%, с/я - 52%; э - 1%, л - 41%, м - 5%, СОЭ -4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,2 ммоль/л, натрий - 132,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 55,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.

Гормональный профиль: СТГ натощак - 0,2 нмоль/л, СТГ после нагрузки - 1,2 нмоль/л (норма более 10 нмоль/л).

1. Поставьте диагноз.

2. Что могло послужить причиной развития данной патологии?

3. Какие нагрузочные пробы проводятся для подтверждения диаг­ноза?

5. Прогноз?

Задача №5

Юра Ф., 11 лет. Поступил в отделение с жалобами на избыточный вес, повышенный аппетит, слабость, быструю утомляемость.

Из анамнеза известно, что родители и родная сестра мальчика пол­ные. В семье много употребляют сладкого, жирного, выпечных изделий. Ребенок от 2-й беременности, 2-е роды в срок, без патологии. Масса тела при рождении 4000 г, длина 52 см.

Осмотр: длина см, масса кг. Кожные покровы обычной окраски, подкожно-жировой слой развит избыточно с преимущественным отложением на груди и животе. Тоны сердца несколько приглушены. ЧСС - 95 уд/мин, ЧДД - 19 в 1 минуту. АД 110/70 мм. рт. ст. При пальпации живота отмечается болезненность в правом подреберье, печень +1 см.

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л, Эр – 3,9хl012/л, Лейк - 5,5х109/л;

п/я - 1%, с/я - 52%; э - 4%, л - 37%, м - 6%, СОЭ - 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 5,2 ммоль/л, натрий - 137,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 65,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.

ЭКГ: нормальное положение электрической оси сердца, синусовый ритм.

УЗИ желудочно-кишечного тракта: размеры печени - увеличены;

паренхима - подчеркнут рисунок внутрипеченочных желчных протоков;

стенки желчного пузыря - утолщены, в просвете определяется жидкое содержимое.

1. Поставьте диагноз.

2. Какие дополнительные обследования необходимо провести?

3. Дифференциальный диагноз?

4. Какие основные принципы диетотерапии и другие лечебные мероприятия применяются?

5. Перечислите возможные осложнения.

7. Список тем по НИРС, предлагаемый кафедрой.

Развитие половое: тип (изосексуальный, гетеросексуальный), вторичные половые признаки – оволосение, распределение подкожного жира, мутация голоса, развитие грудных желез, менструальная функция. Патология эндокринной системы.

б) Формы НИРС:

1) мультимедийная презентация;

2) реферат по предлагаемым темам;

3) составление таблиц, алгоритмов, схем и др.

4) оформление фото, видеоматериалов.

- обязательная:

1. Пропедевтика детских болезней/ под ред. .– М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

- дополнительная:

1. Запруднов уход за детьми: учебное пособие / , .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

2. Галактионова осмотр ребенка. Схема написания истории болезни по программе «Пропедевтика детских болезней с курсом здорового ребенка»: учебное пособие для самостоятельной работы студ. 3-4 курсов по спец. 060103 – Педиатрия / , .- Красноярск: КрасГМУ, 2010.

3. Непосредственное обследование ребенка / под ред. .- СПб.: Питер, 2008.

4. Пропедевтика детских болезней: учебник / под ред. .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

5. Рост и развитие ребенка / авт. текста, .- СПб.: Питер, 2008.

6. Руководство по практическим умениям педиатра / под ред. .- Ростов н/Д.: Феникс, 2010.

7. Уход за здоровым и больным ребенком: учебное пособие / под ред. , .- СПб.: СпецЛит, 2009.

8. Уход в педиатрии / , Д. Зипманн и др. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

- электронные ресурсы:

1. ИБС КрасГМУ

2. БД МедАрт

3. ЭБС Консультант студента

Эндокринная система у детей

Гипофиз

Гипофиз развивается из двух отдельных зачатков. Один из них - вырост эктодермального эпителия (карман Ратке) - закладывается у эмбриона человека на 4-й неделе внутриутробной жизни, и из него в дальнейшем формируются передняя и средняя доли, составляющие аденогипофиз. Другой зачаток - вырост межуточного мозга, состоящий из нервных клеток, из которого образуется задняя доля, или нейрогипофиз

Гипофиз начинает функционировать очень рано. С 9-10-й недели внутриутробной жизни удается уже определить следы АКТГ. У новорожденных масса гипофиза равна 10-15 мг, а к периоду половой зрелости увеличивается примерно в 2 раза, достигая 20 - 35 мг. У взрослого гипофиз весит 50 - 65 мг Размеры гипофиза с возрастом увеличиваются, что подтверждается увеличением турецкого седла на рентгенограммах. Средняя величина турецкого седла у новорожденного 2,5 х 3 мм, к 1 году - 4x5 мм, а у взрослого -9x11 мм. В гипофизе различают 3 доли: 1) переднюю - аденогипофиз; 2) промежуточную (железистую) и 3) заднюю, или нейрогипофиз Большую часть (75 %) гипофиза составляет аденогипофиз, средняя доля равна 1-2%, а задняя доля-18-23% от всей массы гипофиза. В аденогипофизе новорожденных доминируют базофилы, причем часто они дегранулированы, что указывает на высокую функциональную активность. Клетки гипофиза постепенно увеличиваются с возрастом.

В передней доле гипофиза образуются следующие гормоны:

1 АКТГ (адренокортикотропный гормон).

2 СТГ (соматотропный) 3. ТТГ (тиреотропный).

4 ФСГ (фолликулостимулирующий).

5. Л Г (лютеинизирующий)

6. ЛТГ или МГ (лактогенный - пролактин).

7. Гонадотропные.

В средней, или промежуточной, доле образуется меланофорный гормон. В задней доле, или нейрогипофизе, синтезируются два гормона а) окситоцин и б) вазопрессин или антидиуретический гормон.

Соматотропный гормон (СТГ) - гормон роста - через соматомедины влияет на метаболизм, и, следовательно, рост. В гипофизе содержится около 3 - 5 мг СТГ. СТГ повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, что сказывается на увеличении запасов белка СТГ угнетает в то же время окисление углеводов в тканях. Это действие в значительной мере так же опосредовано через поджелудочную железу. Наряду с влиянием на белковый обмен СТГ вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция. Одновременно увеличивается распад жира, о чем свидетельствует нарастание в крови свободных жирных кислот. Это все приводит к ускорению роста (рис. 77)

Тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов. ТТГ выпущен в виде препаратов для клинического применения и используется для дифференциации первичной и вторичной гипофункции щитовидной железы (микседемы).

Адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, размеры которой после введения АКТГ могут в течение 4 дней увеличиваться вдвое. В основном это увеличение происходит за счет внутренних зон. Клубочковая же зона в этом процессе почти не участвует.

АКТГ стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов кортизола кортикостерона и не влияет на синтез альдостерона. При введении АКТГ отмечается атрофия тимуса, эозинопения, гипергликемия. Это действие АКТГ опосредовано через надпочечник. Гонадотропное действие гипофиза выражается в увеличении функции половых желез.

Исходя из функциональной активности гормонов складывается клиническая картина поражений гипофиза, которые могут быть классифицированы следующим образом:

I. Болезни, возникающие вследствие гиперактивности железы (гигантизм, акромегалия)

II Болезни, возникающие вследствие недостаточности железы (болезнь Симмондса, нанизм).

III Болезни, при которых нет клинических проявлений эндокринопатии (хромофобная аденома).

В клинике очень часты сложные сочетанные нарушения. Особое положение занимает возраст больного, когда возникают те или иные нарушения гипофиза. Например, если гиперактивность аденогипофиза возникает у ребенка, то у больного имеется гигантизм. Если болезнь начинается во взрослом состоянии, когда рост прекращается, то развивается акромегалия.

В первом случае, когда не произошло закрытия эпифизарных хрящей, происходит равномерное ускорение роста, однако в конечном счете присоединяется и акромегалия.

Болезнь Иценко - Кушинга гипофизарного происхождения проявляется вследствие чрезмерной стимуляции АКТГ функции надпочечников. Ее характернымипризнаками являются ожирение, полнокровие, акроцианоз, тенденция к появлению пурпуры, багровые полосы на животе, гирсутизм, дистрофия половой системы, гипертония, остеопороз, тенденция к гипергликемии. При ожирении вследствие болезни Кушинга характерно чрезмерное отложение жира на лице (лунообразное), туловище, шее, в то время как ноги остаются худыми.

Ко второй группе заболеваний, связанных с недостаточностью железы, относится гипопитуитаризм, при котором гипофиз может поражаться первично или вторично. При этом может наблюдаться понижение выработки одного или нескольких гормонов гипофиза. Если этот синдром возникает у детей, он проявляется отставанием в росте с последующим проявлением карликовости. Одновременно поражаются и другие эндокринные железы. Из них вначале вовлекаются в процесс половые, затем щитовидная железы и в последующем кора надпочечников. У детей развивается микседема с типичными изменениями кожи (сухость, слизистый отек), снижением рефлексов и повышением уровня холестерина, непереносимостью холода, уменьшением потоотделения.

Надпочечниковая недостаточность проявляется слабостью, неспособностью адаптироваться к стрессорным воздействиям и пониженной сопротивляемостью.

Болезнь Симмондса - гипофизарная кахексия - проявляется общим истощением. Кожа морщинистая, сухая, волосы редкие. Основной обмен и температура снижены, гипотония и гипогликемия. Зубы разрушаются и выпадают.

При врожденных формах карликовости и инфантилизма дети рождаются нормального роста и массы тела. Их рост обычно продолжается и некоторое время после рождения. Обычно с 2 - 4 лет начинают замечать отставание в росте. Тело имеет обычные пропорции и симметрию. Развитие костей и зубов, закрытие эпифизарных хрящей и половое созревание заторможены. Характерен несоответствующий возрасту старческий вид - прогерия. Кожа морщинистая и образует складки. Распределение жира нарушено.

При поражении задней доли гипофиза - нейрогипофиза развивается синдром несахарного диабета, при котором с мочой теряется огромное количество воды, так как снижается реабсорбция Н 2 0 в дистальном канальце нефрона. Вследствие невыносимой жажды больные постоянно пьют воду. Полиурия и полидипсия (которая вторична, так как организм стремится компенсировать гиповолемию) могут возникать и вторично при некоторых заболеваниях (са харный диабет, хронический нефрит с компенсаторной полиурией, тиреотоксикоз). Несахарный диабет может быть первичным вследствие истинной недостаточности продукции антидиуретического гормона (АДГ) или нефрогенным вследствие недостаточной чувствительности эпителия дистального канальца нефрона к АДГ.

Для суждения о функциональном состоянии гипофиза, кроме клинических данных, используют и различные лабораторные показатели. В настоящее время это прежде всего прямые радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

Гормон роста (СТГ) в наибольшей концентрации находится у новорожденных. При диагностическом исследовании гормона определяют его базальный уровень (около 10 нг в 1 мл) и уровень во время сна, когда происходит естественное повышение выделения гормона роста. Кроме того, используют провокацию выделения гормона, создавая умеренную гипогликемию введением инсулина. Во сне и при стимуляции инсулином уровень гормона роста возрастает в 2 -5 раз.

Адренокортикотропный гормон в крови новорожденного составляет 12 - 40 нмоль/л, потом его уровень резко снижается и в школьном возрасте составляет 6-12 нмоль/л

Тиреотропный гормон у новорожденных исключительно высок - 11 - 99 мкЕД/мл, в другие возрастные периоды его концентрация в 15 - 20 раз ниже и составляет от 0,6 до 6,3 мкЕД/мл.

Лютеинизирующий гормон у мальчиков в младшем возрасте имеет концентрацию в крови около 3 - 9 мкЕД/мл и к 14-15 годам возрастает до 10 - 20 мкЕД/мл. У девочек за этот же возрастной интервал концентрация лю-теинизирующего гормона увеличивается от 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особенно показательно увеличение концентрации лютеинизирующего гормона после стимуляции гонадотропин-рилизинг-фактором. Реакция на введение рилизинг-фактора возрастает по мере полового созревания и из 2 -3-кратной становится 6-10-кратной.

Фолликулостимулирующий гормон у мальчиков от младшего к старшему школьному возрасту возрастает с 3 - 4 до 11 - 13 мкЕД/мл, у девочек за эти же годы - от 2 -8 до 3 - 25 мкЕД/мл. В ответ на введение рилизинг-фактора выделение гормона возрастает примерно вдвое независимо от возраста.

Щитовидная железа

Зачаток щитовидной железы у зародыша человека отчетливо выявляется к концу 1-го месяца внутриутробного развития при длине зародыша всего 3,5 -4 мм. Он располагается в дне ротовой полости и представляет собой утолщение эктодермальных клеток глотки по средней линии тела. Из этого утолщения в подлежащую мезенхиму направляется вырост, формирующий эпителиальный дивертикул. Удлиняясь, дивертикул приобретает в дистальной части двудольчатое строение. Стебель, соединяющий тиреоидный зачаток с языком (щитоязычный проток), истончается и постепенно фрагментируется, а его дистальный конец дифференцируется в пирамидальный отросток щитовидной железы. Кроме того, в образовании щитовидной железы принимают участие и два латеральных тиреоидных зачатка, которые образуются из каудальной части эмбриональной глотки Первые фолликулы в ткани железы возникают на 6 -7-й неделе внутриутробного развития. В цитоплазме клеток в это время появляются вакуоли. С 9 - 11-й недели среди массы клеток фолликулов появляются капли коллоида. С 14-й недели все фолликулы заполнены коллоидом. Способность к поглощению йода щитовидная железа приобретает к моменту появления в ней коллоида. Гистологическая структура эмбриональной щитовидной железы после образования фолликулов сходна с таковой у взрослых. Таким образом, уже к IV месяцу внутриутробной жизни щитовидная железа становится вполне сформированной структурно и функционально активной Данные, полученные по внутритиреоидному обмену йода, подтверждают, что и качественно функция щитовидной железы плода в это время не отличается от ее функции у взрослых. Регуляция функции щитовидной железы плода осуществляется, прежде всего, собственным тиреостимулирующим гормоном гипофиза, так как аналогичный гормон матери через плацентарный барьер не проникает. Щитовидная железа новорожденного имеет массу от 1 до 5 г Примерно до 6-месячного возраста масса щитовидной железы может уменьшаться. Затем начинается бурное увеличение массы железы до 5 -6-летнего возраста. Затем темп роста замедляется вплоть до препубертатного периода. В это время снова ускоряется рост размеров и массы железы. Приводим средние показатели массы щитовидной железы у детей различного возраста. С возрастом в железе увеличивается величина узелков и содержание коллоида, исчезает цилиндрический фолликулярный эпителий и появляется плоский, увеличивается количество фолликулов. Окончательное гистологическое строение железа приобретает только после 15 лет.

Если такие железы эндокринной системы новорожденных детей, как гипофиз и вилочковая железа, к моменту появления на свет развиты достаточно хорошо, то щитовидка и надпочечника сформированы недостаточно. Эндокринными заболеваниями новорожденных, представляющими наибольшую опасность и требующими пожизненной терапии, являются гипотиреоз и нанизм.

Анатомо-физиологические особенности (АФО) желез эндокринной системы у детей

Эндокринные железы, или железы внутренней секреции, представляют собой органы с выводными протоками или без них, обладающие свойством вырабатывать гормоны. Эти органы эндокринной системы новорожденных имеют разнообразное строение и в процессе роста и развития претерпевают определенные изменения.

К железам внутренней секреции относятся гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, вилочковая железа, поджелудочная железа, надпочечники, половые железы.

Гипофиз - небольшая железа, расположенная на основании, достаточно развитая к моменту рождения. Гипофиз выделяет 7 гормонов, оказывающих влияние на обмен веществ и другие процессы, происходящие в растущем организме. В результате нарушения его функции возникает ряд заболеваний, таких как акромегалия, гигантизм, болезнь Иценко-Кушинга, гипофизарный нанизм.
Щитовидная железа к моменту рождения ребенка еще недостаточно сформирована. Нарушение функций этого органа эндокринной системы новорожденного сопровождается картиной гипотиреоза, гипертиреоза, эндемического зоба.

Паращитовидные железы выделяют гормон, который влияет на обмен кальция, регулируя процессы обызвествления и кальцификации костей. Вместе с витамином D он отвечает за всасывание кальция из кишечника, предупреждает вымывание кальция из костей. При снижении уровня кальция выявляются судорожный синдром, неустойчивый жидкий стул, позднее прорезывание зубов. Одна из особенностей эндокринной системы у детей заключается в том, что при избыточной функции околощитовидных желез у ребенка появляются мышечная слабость, боли в костях, очаги отложения кальция в почках, нередки переломы костей.

Раньше всех у эмбриона закладывается вилочковая железа - на первой неделе внутриутробного развития. Ещё одна К моменту рождения вилочковая железа отличается зрелостью и функциональной активностью. От нее зависит рост ребенка в первом полугодии жизни. После рождения ребенка масса вилочковой железы увеличивается: при рождении ребенка она весит 10-15 г, к началу полового созревания - 40 г. Железа влияет на периферические органы, выделяя специфические гормоны. Ее удаление приводит к тяжелым трофическим нарушениям: истощению, малорослости, дерматиту.

Строение надпочечников у новорожденных также отличается своеобразием. Клеток, вырабатывающих гормоны, в ней мало, достаточное их количество образуется лишь к 10-12 годам.

В коре надпочечников образуются стероидные гормоны:

• регулирующие углеводный обмен, обладающие противовоспалительными и противоаллергическим действием;
• регулирующие водно-солевой обмен, способствующие задержке натрия в организме;
• оказывающие на организм действие, подобное половым гормонам.

АФО эндокринной системы у детей таковы, что при надпочечниковой недостаточности, которая может развиться остро, у ребенка падает артериальное давление, появляются одышка, рвота, снижаются рефлексы, в крови уменьшается уровень натрия, повышается количество калия. При хронической недостаточности образования гормонов появляются изменения на коже, которая приобретает коричневый или серовато-дымчатый оттенок.

При гиперпродукции гормонов надпочечников возникает синдром Иценко-Кушинга.

Говоря об анатомо-физиологических особенностях эндокринной системы у детей, особенного упоминания заслуживает поджелудочная железа, которая выполняет 2 функции: пищеварительную и эндокринную. Бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают инсулин, альфа-клетки синтезируют глюкагон - гормон, по своему действию противоположный инсулину.

Инсулин регулирует углеводный обмен, синтез белка из аминокислот, жировой обмен, участвует в регуляции уровня глюкозы. Глюкагон принимает участие в углеводном обмене, повышая уровень глюкозы в крови.

В строение эндокринной системы детей также входят половые железы - парные органы, которые в раннем детском возрасте играют сравнительно небольшую роль. Усиленно они начинают функционировать в период полового созревания.

Учитывая все эти возрастные особенности эндокринной системы у детей, очень важна ранняя диагностика заболеваний, которая позволит вовремя начать лечение.

Заболевание органов эндокринной системы у детей гипотиреоз: причины и лечение

Гипотиреоз - это болезнь эндокринной системы у детей, вызванная снижением или выпадением функции щитовидной железы.

Признаки заболевания. Будущий ребенок получает гормоны щитовидной железы через плаценту от матери. Уже во внутриутробном периоде они стимулируют рост и развитие плода, дифференцировку его тканей. У детей при недостатке этих гормонов задерживаются рост скелета и созревание центральной нервной системы.

Различают первичный, вторичный и третичный гипотиреоз. Первичный гипотиреоз связан с нарушением строения щитовидной железы (например, ее врожденным недоразвитием) и дефектом синтеза гормонов. Вторичный и третичный гипотиреоз развивается при недостаточной выработке соответствующих гормонов гипофиза и гипоталамуса.

Клиническая картина. Признаки заболевания могут выявляться сразу же после рождения. Дети, гипотиреоз у которых развился еще во II триместре беременности, рождаются с очень большим весом, который связан с наличием отеков, особенно заметных в над- и подключичных ямках, на голенях, стопах; физиологическая желтуха у них сохраняется дольше. У больных малышей прирост массы тела в первые месяцы жизни нормальный (невзирая на вялое сосание) за счет отеков, характерны упорные запоры, появляются приступы удушья. Ребенок сонлив.

Если это заболевание эндокринной системы у детей остается нераспознанным, к 5-6 месяцам формируются следующие симптомы гипотиреоза:

• задержка психофизического развития;
• трофические нарушения кожи и ее придатков (сухость, ломкость волос);
• мышечная гипотония с выпячиванием живота, пупочной грыжей, расхождением прямых мышц живота;
• слизистый отек кожи с одутловатостью лица, пастозностью век;
• микседематозные подушки в подключичной области, на тыле стоп и кистей;
• отставание роста лицевого скелета с формированием плоской, широкой переносицы, курносого носа;
• запаздывание прорезывания зубов;
• прогрессивное отставание в росте после 6-месячного возраста.

При диагностики этого эндокринного заболевания у детей рентгенологически выявляются задержка созревания костного скелета, со стороны крови характерна .

Лечение. Лечение заключается в назначении пожизненной терапии тиреодными препаратами: L-тироксином, тиреотомом, тиреокомбом, эутироксом и др. Доза препарата не зависит от возраста и массы тела и составляет 10-15 мкг. Адекватность дозы для лечения этого заболевания эндокринной системы у детей определяется состоянием ребенка.

В комплекс лечебных мероприятий входят ЛФК, массаж, полноценное питание, противоанемические препараты и др.

Нарушение эндокринной системы у детей гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм – это нарушение эндокринной системы у детей, связанное с нарушением функции гипофиза, в частности выделения гормона роста.

Причины заболевания. Основной причиной этого эндокринного заболевания у детей является повреждение желез мозга инфекционно-токсическими агентами, при травмах и т. д. При снижении продукции гормона роста уменьшается синтез и других гормонов, что приводит к нарушению функций и других эндокринных желез.

Признаки заболевания. Отставание роста проявляется уже в периоде новорожденности. Дети имеют пониженную массу тела, что особенно заметно в первые четыре года жизни. В последующем рост по-прежнему замедлен, но пропорции тела сохранены, функции внутренних органов не нарушены, имеют место недоразвитие половых органов, невыраженность вторичных половых признаков, интеллект не страдает.

Лечение. Проводится пожизненная заместительная терапия гормоном роста (соматотропином), показаны анаболические гормоны. После 14 лет для лечения этого заболевания эндокринных органов у детей требуется стимуляция половых желез: мальчикам - хорионическим гонадотропином, девочкам - эстрогенами.

Статья прочитана 3 195 раз(a).

Эндокринная система является основным регулятором роста и развития организма. К ней относятся гипофиз, эпифиз, щитовидная, паращитовидная, поджелудочная, вилочковая, надпочечники и половые железы. Часть из них функционирует уже внутриутробно. Огромное влияние на рост и развитие ребенка оказывают гормоны материнского организма, которые он получает внутриутробно и с молоком матери при грудном вскармливании.
Отмечается различное влияние определенных эндокринных желез в определенные возрастные периоды. Первой усиленно начинает функционировать в возрасте 5-6 месяцев щитовидная железа, ведущая роль которой отмечается до 2-2,5 лет. К 6-7 годам усиливается действие передней доли гипофиза. В препубертатном периоде отмечается повышенная деятельность щитовидной железы и гипофиза. В препубертатном и пубертатном периоде основное влияние на рост и развитие организма оказывают гормоны половых желез.
В основе заболеваний эндокринной системы лежит нарушение гормональной активности (гипер- или гипофункция) отдельных или нескольких эндокринных желез, что может быть обусловлено генетическими (в частности, хромосомными) нарушениями, воспалительными изменениями, расстройствами кровообращения, иммунными нарушениями и др.
Гипофиз является одной из основных желез эндокринной системы, которая влияет на структуру и функцию щитовидной железы, надпочечников и половых желез. Гипофиз делится натри доли, которые вырабатывают определенные гормоны.
В передней доле гипофиза образуются:

• соматотропный гормон - гормон роста, участвует в белковом обмене. Недостаток этого гормона приводит к карликовости, а переизбыток приводит к гигантизму;
• тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее
  секреторную функцию, накопление железой йода, синтез и выделение ее гормонов;
• адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, стимулирует выработку кортикостероидных гормонов, регулирует углеводный обмен;
• гонадотропные гормоны стимулируют функции половых желез;
• фолликулостимулирующий гормон стимулирует рост и созревание фолликулов у женщин, в мужском организме способствует росту и развитию семяобразующих канальцев и сперматогенезу;
• лютеинизирующий гормон стимулирует продукцию мужских гормонов (андрогенов) у мужчин, способствует образованию яйцеклетки и процессу ее выхода из яичников;
• лактогенный гормон у женщин воздействует на молочную железу, способствуя лактации, а у мужчин - росту предстательной железы;
• меланоформный гормон регулирует образование пигмента в коже;
• липотропный гормон стимулирует использование жира в энергетическом обмене организма.

• антидиуретический гормон (вазопрессин) - регулирует водный обмен в организме.

• окситоцин влияет на уровень артериального давления, половое развитие, белковый и жировой обмен, сокращение мышцы матки в период родов.

Паращитовидные железы синтезируют иаратгормон, который вместе с витамином D имеет большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена.
Вилочковая железа (тимус) активно функционирует до 2-х лет, а затем постепенно начинается ее обратное развитие (инволюция). Она располагается в передне-верхней части средостенья, сразу за грудиной. Тимус является центральным органом иммунитета, в котором образуются Т-лимфоциты, осущес вляющие защитную функцию организма от инфекционных агентов. В вилочковой железе вырабатываются гормоны тимозин, тимопоэтин, тимический фактор и др. Деятельность вилочковой железы тесно связана с деятельностью половых желез, надпочечников и щитовидной железы. Доказано участие вилочковой железы в контроле за деятельностью углеводного и кальциевого обмена, нервно-мышечной передачей импульсов.
Надпочечники
В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое. Их функции разнообразны.
В корковом веществе образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют:

• глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон) регулируют углеводный, белковый, жировой обмен, обладают выраженным противовоспалительным, противоаллергическим и иммуносупрессивным действием, поддерживают на определенном уровне артериальное давление, стимулируют выработку соляной кислоты и пепсина в желудке;
• минералкортикоиды (альдостерон) участвуют в регуляции водно-солевого обмена и метаболизме углеводов, повышаюттонус сосудов;
• андрогены (мужские половые гормоны) влияют на формирование наружных половых органов и вторичных мужских половых признаков, усиливают синтез белка.

• Р-клетки продуцируют инсулин, который способствует утилизации глюкозы в тканях, усиливает синтез белков, жиров, нуклеиновых кислот;
• а-клетки вырабатывают глюкагон, который стимулирует распад гликогена в печени, вызывая повышение уровня глюкозы в крови;
• D-клетки выделяют соматостатин, подавляющий секрецию основных гормонов

Эндокринная система представляет собой комплекс из нескольких желез, расположенных в головном мозге (гипофиз), пищеварительной системе (поджелудочная железа), в непосредственной близости от внутренних органов (надпочечники), а также совершенно обособленно (щитовидная и паращитовидные железы, вилочковая железа). Называются они железами внутренней секреции, потому что, в отличие от желез внешней секреции, таких, как слюнные, потовые, пищеварительные, они выделяют свой секрет, называемый гормоном, в кровеносное русло.

Каждая железа вырабатывает один или несколько гормонов, принимающих участие в регуляции строго определенного процесса в обмене веществ организма, каждая уникальна и выполняет только на нее возложенные функции. Однако есть железа, которая руководит, дирижирует всей эндокринной системой - гипофиз.

Гипофиз - крошечная железа, расположенная в глубине головного мозга, у его основания. Его вес составляет около 0,5-0,6 г. Гипофиз тесным образом соединен с гипоталамусом - отделом мозга, играющим важнейшую роль в регуляции многих процессов в организме, в том числе в поддержании постоянства внутренней среды, терморегуляции, деятельности внутренних органов. Гипоталамус содержит как нервные клетки, участвующие в деятельности вегетативной нервной системы (регулирующей многие функции внутренних органов), так и секреторные клетки, которые вырабатывают так называемые рилизинг-гормоны. Эти гормоны призваны оказывать строго специфическое воздействие на гипофиз, побуждая его повышать или снижать выработку тех или иных гормонов в зависимости от потребностей организма.В числе гормонов, выделяемых гипофизом, такие, как соматотропный гормон, оказывающий стимулирующее воздействие на рост как всего организма в целом, так и отдельных органов. При недостатке какого-либо гормона гипоталамус определяетэтот дефицит ипосредством рилизинг-гормонов посылает сигнал гипофизу, который начинает увеличивать выработку гормона,стимулирующего активность той железы внутренней секреции которая задействована в синтезе именно этого гормона. И наоборот - при избытке того или иного гормона в крови гипоталамус немедленно посылает об этом сигнал гипофизу, и гипофиз прекращает выработку гормона, стимулирующего работу именно той железы, которая ответственна за этот гормон. Таким образом осуществляется важнейший принцип обратной связи, обеспечивающий динамическое равновесие внутренней среды организма.

Гипофиз ребенка при рождении имеет массу около 0,12 г. Его рост и функциональное развитие продолжается до 20-летнего возраста. А поскольку гипофиз является регулятором деятельности всех остальных желез внутренней секреции, то его функциональная незрелость обусловливает некоторую нестабильность всей эндокринной системы ребенка. Кроме того, тесная связь гипофиза с гипоталамусом, который является частью не только эндокринной, но и нервной системы, патология нервной системы не может не сказываться на функции как гипоталамуса, так и гипофиза, что может повлечь за собой такие нарушения в состоянии новорожденного, как несовершенство терморегуляции, значительное снижение аппетита, нарушения обменных процессов.

Щитовидная железа расположена в области шеи перед гортанью. Она вырабатывает гормоны тиреоидин, трийодтиронин и тиреокальцетонин. Значение этих гормонов невозможно переоценить: они регулируют интенсивность основного обмена веществ, рост и развитие организма в целом и отдельных органов, функцию центральной нервной системы, осуществляя свою деятельность во всех без исключения клетках. Все гормоны щитовидной железы имеют в своем составе йод, поэтому дефицит этого микроэлемента в первую очередь сказывается на функции щитовидной железы, вызывая серьезные нарушения в состоянии всего организма. И недостаточная функция щитовидной железы, называемая гипотиреозом, и ее избыточная активность - гипертиреоидное состояние - крайне нежелательны и являются серьезными заболеваниями.

Паращитовидные железы (их еще называют околощитовидными железами) расположены на переднебоковой поверхности шеи позади щитовидной железы. Как правило, у человека имеются четыре паращитовидные железы, но могут быть варианты нормы, когда количество околощитовидных желез больше или меньше. Эти железы вырабатывают так называемый паратгормон, отвечающий за содержание кальция и фосфора в крови. Паратгормон способствует тому, что уровень кальция в крови повышается, а уровень фосфора - снижается. При недостатке кальция в крови выработка паратгормона усиливается околощитовидными железами, а при его избытке - наоборот, снижается. Кроме этого, паратгормон способствует преобразованию неактивной формы витамина D в активную. Снижение функции околощитовидных желез является причиной возникновения витамин D-независимой формы рахита, когда поступление в организм витамина D не влияет на содержание кальция в крови по причине того, что не происходит преобразование его неактивной формы в активную.

Щитовидная и паращитовидные железы новорожденных также продолжают расти и развиваться после рождения. В норме, при отсутствии патологии со стороны гипофиза и собственно щитовидной железы, ее функция вполне обеспечивает выработку гормонов на необходимом уровне. Наиболее часто встречающаяся патология щитовидной железы - гипотиреоз - врожденное заболевание, характеризующееся недостаточностью функции щитовидной железы и сопровождающееся снижением выработки ее гормонов. При этом заболевании страдают все звенья обмена веществ (белковый, углеводный и жировой).

При гипотиреозе страдают все без исключения органы, но в наибольшей степени - центральная нервная система, потому что для ее нормального развития огромное значение имеет состояние обмена веществ. При гипотиреозе отмечается снижение объема головного мозга, выраженные изменения в кровеносных сосудах, питающих мозг, что не может не отражаться на развитии ребенка. В связи с этим очень важна ранняя диагностика врожденного гипотиреоза, поскольку при отсутствии необходимого лечения, начатого как можно раньше, страдает не только обмен веществ, но и интеллектуальное развитие ребенка. Именно поэтому всем новорожденным в родильных домах проводят обязательное исследование крови на врожденный гипотиреоз.

Надпочечники - парные железы внутренней секреции, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Надпочечники состоят из коркового и мозгового вещества. Корковое вещество надпочечников - жизненно важный орган, резкое снижение активности которого несет непосредственную угрозу жизни. Это вещество вырабатывает кортикостероидные гормоны (которые, кстати, вырабатываются из холестерина) и в небольшом количестве - половые гормоны. Кортикостероиды принимают непосредственное участие в регуляции обмена веществ и энергии. Гормоны коркового вещества надпочечников обеспечивают адаптацию организма в чрезвычайных условиях, когда к нему предъявляются повышенные требования. Так, например, при подготовке плода к предстоящим родам заранее активизируется выработка гормонов стресса, что является своеобразной тренировкой перед родами.

Кроме адреналина и норадреналина к числу кортикостероидов относится и минералокортикоид альдостерон - гормон, регулирующий водно-солевой обмен в организме. Глюкокортикоиды кортизол и кортикостерон участвуют в регуляции углеводного, жирового и белкового обмена. Половые гормоны, вырабатывающиеся в надпочечниках, представлены в основном андрогенами, оказывающими влияние на формирование вторичных половых признаков, присущих мужчинам. Андрогены вырабатываются как у мужчин, так и у женщин, и лишь преобладание его над женскими половыми гормонами обеспечивает формирование у мужчин вторичных половых признаков. Если его синтез недостаточен, то женские половые гормоны, которые также присутствуют в организме мужчин, начинают доминировать. Если же синтез андрогенов у женщины избыточен, то доминирование их становится причиной как изменения ее внешнего вида, так и гормональных нарушений, вызывающих бесплодие вследствие нарушения функции яичников.

В мозговом веществе надпочечников вырабатываются такие гормоны, как адреналин и норадреналин. Эти гормоны, называемые катехоламинами, оказывают чрезвычайно многообразное действие - они повышают концентрацию глюкозы в крови, адреналин повышает артериальное давление и увеличивает частоту сокращения сердечной мышцы, норадреналин, напротив, уменьшает число сердечных сокращений в минуту. Выделение катехоламинов из клеток надпочечников провоцируют различные стимулы, исходящие из внешней или внутренней среды, - охлаждение, увеличение физической нагрузки, эмоциональные реакции, изменения состава крови.

Надпочечники новорожденного во время родового акта принимают на себя основной «удар», поскольку столь выраженные стрессовые факторы, как гипоксия (недостаток кислорода) во время родов, эмоциональное напряжение матери, физические перегрузки, не могут не сказаться на железе, отвечающей за адаптацию организма в условиях стресса. В преддверии родов надпочечники плода начинают усиленно вырабатывать адреналин, что воспринимается организмом плода как сигнал к мобилизации всевозможных ресурсов: усиливается обмен веществ, повышается тонус сосудов, усиливается выброс крови сердцем в кровеносное русло, снижается чувствительность к кислородному голоданию. Все это является своеобразной тренировкой перед родами: пройдя эту подготовку, плод вступает в период родов более «зрелым».

Строение надпочечников меняется с возрастом. После рождения ребенка вплоть до 14-16 лет продолжается дифференцировка (разграничение по строению и функции) коркового и мозгового слоев. Выработка гормонов надпочечниками у детей раннего возраста понижена по сравнению с таковой у взрослых. Это касается и гормонов стресса - адреналина и норадреналина, - отчетливая связь между выработкой которых и стрессом отмечается только у детей старше 5-6 лет. Таким образом, необходимо помнить о том, что организм новорожденных и детей раннего возраста не может давать адекватный ответ на выраженные изменения внешней и внутренней среды, не может защищать себя от стресса так, как это способен осуществлять организм взрослого. Мы подсознательно бережем малышей от всякого рода стрессов, но необходимо помнить о том, что к стрессовым факторам для новорожденных относится и значительное изменение температурного режима, и перемена обстановки, и громкие звуки в помещении, и конфликты в семье. Это способно повлиять на защитные механизмы организма малыша, поскольку механизмы, защищающие его от чрезмерного влияния этих факторов, еще незрелы.

Поджелудочная железа - крупная пищеварительная железа, расположенная в брюшной полости. Она сочетает как железы внешней секреции, вырабатывающие пищеварительные ферменты, так и железы внутренней секреции, находящиеся в так называемых островках Лангерганса. Эти железы синтезируют гормоны инсулин и глюкагон, регулирующие обмен углеводов и жиров в организме. Основной задачей гормона инсулина является поддержание на постоянном уровне сахара (глюкозы) в крови. При недостаточной выработке инсулина уровень сахара в крови повышается, при избыточной - резко снижается. Хронический дефицит инсулина - причина развития сахарного диабета, при котором не только повышается уровень сахара в крови, но и происходят изменения во многих обменных процессах, влекущие за собой патологию как нервной системы, так и практически всех внутренних органов.

Поджелудочная железа к моменту рождения ребенка сформирована, и ее функция по выработке инсулина и глюкагона вполне соответствует необходимому уровню. В норме уровень сахара в крови новорожденного ребенка поддерживается на постоянном уровне, изменяясь в сторону снижения на вторые-третьи сутки жизни ребенка, когда отмечается физиологическая гипогликемия (снижение уровня сахара в крови как проявление периода ранней адаптации организма новорожденного к условиям внеутробного существования).

Из всего этого следует, что эндокринная система новорожденного достаточно хорошо сформирована для того, чтобы поддерживать постоянство внутренней среды на должном уровне, но вследствие своей функциональной незрелости не способна противостоять чрезмерным воздействиям.

Тяжелые вирусные и бактериальные инфекции, травмы являются фактором риска возникновения заболеваний эндокринной системы, поэтому колоссальную роль в закладке фундамента ее здоровья играет профилактика вирусных и простудных заболеваний. Тяжелое течение гриппа, паротита и аденовирусной инфекции может вызывать осложнения со стороны желез внутренней секреции. Особенно уязвимы в этом отношении щитовидная, поджелудочная железа и надпочечники. Гипоталамус и гипофиз могут страдать при патологическом течении беременности и родов, нарушения функции этих желез внутренней секреции имеют место при том или ином повреждении центральной нервной системы новорожденного. Поэтому поддержание здоровья матери на должном уровне, своевременное обследование ее при планировании беременности, призванное выявить патологию в том числе и эндокринной системы, щадящее ведение родов, недопущение вирусных инфекций являются основными звеньями профилактики патологии заболеваний эндокринной системы.