Синдром мосто-мозжечкового угла - общая неврология краткая история развития отечественной неврологии и нейрохирургии. Мостомозжечковый угол

Мосто-мозжечкового угла синдром поражения
симптомокомплекс расстройства, который включает следующие основные признаки: 1. нарушение функции преддверно-улиткового органа ; 2. парез лицевого нерва по периферическому типу и 3. поражение тройничного нерва. Расстройство возникает при поражении, локализованном в области мосто-мозжечкового угла (опухоль, кистозный арахноидит, другие воспалительные процессы).
Основными нервами мосто-мозжечкового угла являются n. facialis (VII нерв) с n. intermedius Wrisbergi (XIII нерв) и n. acusticus (VIII нерв). К этой же группе часто относят выходящие в непосредственной близости n . abducens (VI нерв) и n. trigeminus (V нерв). При процессах в области мосто-мозжечкового угла (например, при опухолях), помимо VII и VIII нервов, нередко вовлекаются в .

Проявляется при невриноме улиткового корешка преддверно-улиткового нерва, холестеатомах, гемангиомах, кистозном арахноидите, лептоменингите мостомозжечкового угла, аневризме базилярной артерии.

В переднем отделе наблюдаются невриномы тройничного нерва. В среднем отделе чаще всего бывают невриномы 8-й пары (опухоль слухового нерва). В задних отделах - опухоли , берущие начало от вещества мозжечка и направляющиеся в средний отдел мосто-мозжечкового угла. Не только опухоли, но и вышеуказанные образования другого порядка, могут брать начало в означенных областях . Так как через средний отдел почти в горизонтальном и фронтальном положениях проходят стволы лицевого и слухового нервов, то понятно, что патологические очаги, находящиеся в означенной области , будут проявляться в первую очередь со стороны этих черепных нервов.

Вообще, какой бы процесс ни развивался в мосто-мозжечковом углу в зависимости от расположения его в одном из его отделов , почти всегда в большей или меньшей степени вовлекается корешок слухового нерва. Раннее или позднее развитие улитко-преддверно-мозжечкового синдрома зависит от того, от каких частей, составляющих мосто-мозжечковый угол, исходила первоначально опухоль: 1) от частей ли скалистой кости, 2) от твердой ли мозговой оболочки задней поверхности пирамиды, 3) мягких мозговых оболочек этой же области, 4) мозжечка, 5) продолговатого мозга и 6) черепных нервов.

Синдром мосто-мозжечкового угла: VII лицевой(парез ½ мимических мышц лица) и VIII слуховой(снижение слуха с одной стороны, головокружение) нерв, могут присоединяться симптомы поражения Vтройничный (гипестезия ½ лица) и VI отводящий(сходящееся косоглазие, диплопия) нервов, мозжечковые симптомы (атаксия) на стороне очага и пирамидные знаки (центральный гемипарез) на противоположной очагу стороне.

Причины: опухоли (невриномы), аневризмы и (редко) арахноидиты мостомозжечкового угла.

3.Менингококковая инфекция. Менингококковый менингит, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Возбудитель-палочка Вейнсельбаума

Передача возд кап путем

Во внешней среде неустойчив(темп,солн свет,недост влажность)=»низк контагиозность

Патогенез:ВДП=»кровь=>токсемия

Патоморфология:подпаутинное пространство(гнойный экссудат, по периваскулярным пространствам=>на вещество мозга), вены расширены, отек гнойного очаги, клетки(нейтрофилы,лей)

Клинические формы:бессимптомное течь,назофарингит,артрит,пневмонии,менингококкемия,гн менингита,менингоэнцефалит.

Клиника:инккб пер 2-10дн.Менингит начинается, как правило, остро, с резкого озноба и повышения температуры тела до 38-40°С. Лишь у части больных (45%) за 1-5 дней появляются продромальные симптомы в виде назофарингита. Заболевание характеризуется выраженной общей слабостью, болями в глазных яблоках, особенно при движении, затем появляется головная боль в лобно-височных, реже - затылочных областях. Головная боль быстро нарастает, становится разлитой, мучительной, давящего или распирающего характера. Исчезает аппетит, возникает тошнота, не приносящая больному облегчения. Наблюдаются повышенная чувствительность (гиперестезия) ко всем видам внешних раздражителей (светобоязнь, гиперакузия), вялость, заторможенность, нарушения сна. При тяжелых формах характерны нарушения сознания (сомноленция, сопор, кома). Через 12-14 ч от начала болезни появляются объективные симптомы раздражения мозговых оболочек (ригидность мышц затылка, симптом Кернига, симптомы Брудзинского, Гийена). У большинства больных отмечаются снижение брюшных, периостальных и сухожильных рефлексов, а также их неравномерность (анизорефлексия). Поражения черепных нервов выявляются в первые дни болезни и отличаются обратимостью. Чаще всего поражаются лицевой нерв, а также глазодвигательные нервы (III, IV и VI пары), реже - подъязычный и тройничный нервы. В крови - высокий лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг нейтрофилов влево, повышение СОЭ. Ликвор под повышенным давлением, мутный, выраженный нейтрофильный цитоз, повышенное содержание белка. Необходима обязательная госпитализация в больницу и лечение под постоянным контролем врача. Наиболее эффективна интенсивная терапия пенициллином. Эффективны также полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин). Проводят дезинтоксикацию организма (внутривенное введение дезинтоксикационных растворов и т.д.), лечение кислородом, витаминами. При появлении симптомов отека и набухания мозга осуществляют дегидратационную терапию, способствующую выведению лишней жидкости из организма.

Лечение инсомний.

Инсомния9бессонница0-неспособность заснуть или поддерживать сон

Опухолевые образования могут поражать любой орган в организме человека. Некоторые из них на слуху, другие являются более редкими и более сложными. Опухоли мостомозжечкового угла касаются преддверно-улиткового нерва, который занимает промежуточное положение между мозжечком и так называемым мостом.

Признаки опухоли

По признакам определить локализацию опухоли сложно, симптомы схожи с любой другой опухолью мозга. Вот некоторые из таких признаков:

1) Появление шума в ушах, а также нарушения слуха;

2) Отклонения в работе вестибулярного аппарата: нарушение равновесия;

3) Головокружение;

5) Боль в одной половине лица или онемение этой области;

Опухоли мостомозжечкового угла - это не локализация определенной опухоли, а поражение какой-либо структуры, которая располагается в данной области. Наиболее частой опухолью является невринома слухового нерва, хотя здесь располагаются слуховой, лицевой и нерв преддверия. При этой опухоли происходит отек нерва из-за механического перекрытия прохода опухолью и задержки жидкости. Это может вызвать помимо вышеуказанных симптомов головную боль, усталость.

Лечение

Опухоли мостомозжечкового угла поддаются успешному лечению в зависимости от того, насколько рано была выявлена опухоль. Подходы к лечению данной онкологии различны, при медленном росте это медикаментозная терапия, если рост опухоли ускоряется, то применяют химиотерапию или лучевое облучение.

Опухоль не может не вызывать поражение сосудов, для устранения которых используется метод эмболизации.

Что касается операционного метода, что в отношении опухолей головного мозга он часто неэффективен: слишком важные структуры располагаются в голове, и операции высок риск затронуть их. Исключение составляют появление выраженных побочных эффектов от других методов терапии или отсутствие эффекта от них. Операция проводится для того, чтобы замедлить те нарушения жизнедеятельности, которые вызывает рост опухоли.

Наиболее современным методом воздействия на опухоль является ультразвуковое, когда в голове производится микроразрез, после чего луч воздействует на опухоль, удаляя ее при помощи лазерного скальпеля, микрохирургических инструментов или отсасывающих игл.

Нервы головного мозга и сосуды испытывают компрессию, то есть давление друг на друга, для устранения которой в ходе операции используют специальные прокладки.  

Особое место занимают опухоли мостомозжечкового угла . Обычно это невриномы слуховой порции преддверно-улиткового нерва. Заболевание дебютирует постепенно выявляющимся и медленно прогрессирующим снижением слуха, иногда бывают мягкие вестибулярные расстройства. В дальнейшем возникают признаки воздействия опухоли на соседние структуры: корешок лицевого нерва (парез мимических мышц), корешок тройничного нерва (снижение, а в дальнейшем и выпадение рогович-ного рефлекса, гипалгезия в области лица), мозжечок - атаксия и др. Гипертензионные явления, как правило, возникают поздно. Опухоли имеют медленное, многолетнее течение.

Среди более редких опухолей головного мозга следует выделить опухоли желудочков мозга .

Первичные опухоли (эпендимомы, плексулопапил-ломы и др.) длительное время могут протекать бессимптомно.

Первичные опухоли желудочка часто дебютируют гормональными нарушениями. Это - ожирение по адипозогенитальному типу или, напротив, кахексия, а также сексуальные расстройства, несахарный диабет, анорек-сия, булимия и др. В последующем выявляются симптомы воздействия опухоли на соседние структуры: сдавление хиазмы (нарушение зрения), четверохолмия (зрачковые расстройства, парез взора вверх, птоз и др.), покрышки и основания среднего мозга (экстрапирамидные и пирамидные расстройства и пр.).

При нестабильном сдавлении путей ликвороциркуляции возникают преходящие окклюзионные кризы - описанные в других статьях приступы Брунса. Эти приступы часто провоцируются движениями головы и сами могут вести к ее вынужденному положению, улучшающему условия для оттока цереброспинальной жидкости.

Инфильтрирующие опухоли постепенно прорастают соседние структуры, в том числе костные, например аденомы гипофиза прорастают в образования основания черепа, распространяясь на пещеристые синусы, пазухи клиновидной кости, носоглотку. Это вызывает присоединение соответствующей симптоматики - синдромов поражения верхушки орбиты, ретросфеноидального пространства, верхней сфеноидальной щели, пещеристой пазухи.

Важное значение имеет результат осмотра глазного дна - выявление застойных явлений, а именно: расширения вен, отека диска зрительного нерва.

Серьезную информацию могут дать специальные методы исследования, в частности исследование спинномозговой жидкости . Для опухолей мозга характерно повышение содержания белка при нормальном цитозе (белково-клеточная диссоциация). Однако в настоящее время в связи с наличием других информативных методов исследования (КТ, МРТ и др.) и с учетом небезопасности поясничного прокола при высоком внутричерепном давлении этот метод исследования у больных с подозрением на опухоль применяется реже.

Значительное смещение срединного сигнала при эхоэнцефалографии дает основание предположить наличие внутричерепного объемного процесса .

Наиболее информативными являются методы нейровиуализации (neuroimaging) - компьютерная и, в особенности, магниторезонансная томография, позволяющая непосредственно визуализировать опухоль, выявить ее локализацию, размеры, степень и распространенность перифокального отека мозга, наличие и степень выраженности смещения срединных структур.

В ряде случаев для уточнения характера и деталей патологического процесса может быть высокоинформативной церебральная ангиография с предварительным введением контрастного вещества и получением изображения сосудистой системы. Однако ангиография является инвазивным методом, дающим определенный процент осложнений.

В настоящее время входит в практику неинвазивный, а следовательно, безопасный метод магниторезонансной ангиографии .

При первичных опухолях головного мозга , в случаях их хирургической доступности и отсутствии противопоказаний (тяжелое соматическое состояние больного и др.), применяется оперативное лечение.

В ряде случаев предварительно осуществляются палиативные операции , например декомпрессивная трепанация черепа, или различные дренирующие операции, позволяющие устранить острые окклюзионно-гипертензив-но-гидроцефальные явления и перевести больного из неоперабельного состояния в операбельное.

При аденомах гипофиза , а также радиочувствительных неоперабельных других опухолях (опухоли шишковидной железы, основания черепа и пр.) применяется рентгено- и гамма-терапия, облучение пучком протонов и других тяжелых частиц.

Медикаментозное лечение фактически действенно лишь при пролактиноме гипофиза - применяют бромокриптин (парлодел), подавляющий секрецию пролактина.

При наличии патологического процесса в задней черепной ямке головокружения характеризуются ощущением нарушения равновесия. В мосто-мозжечковом углу чаще развиваются невриномы VIII нерва, реже - менингиомы и холестеатомы. При опухолях слухового нерва головокружения нередко сопровождаются сильными головными болями и шумом в ухе. Нарастают расстройства не только вестибулярной, но и слуховой функции.

В задней черепной ямке образования так тесно расположены, что всякое увеличение их объема легко может влиять на вестибулярную зону в области дна IV желудочка и вызывать раздражение вестибулярных ядер или их угнетение, выражающиеся спонтанным нистагмом.

Значение спонтанного нистагма в диагностике опухолей задней черепной ямки общеизвестно, но иногда спонтанный нистагм может отсутствовать. Причиной этого является расположение патологического очага вдали от центральной вестибулярной зоны или гибель вестибулярных ядер при прорастании опухоли в область ствола, и, наконец, ранняя начальная стадия опухоли.

По мере роста опухоли в области мосто-мозжечкового угла обнаруживаются симптомы угнетения слуховой и вестибулярной функции, а затем и выпадение функции лабиринта. При этом возникает спонтанный горизонтальный нистагм в здоровую сторону.

Интенсивность спонтанного нистагма определяется степенью воздействия патологического процесса на вестибулярные ядра (физиологическим состоянием нервных образований). По мере роста опухоли таковой достигает третьей степени.

Иногда опухоль, воздействуя на ствол, может вызвать раздражение вестибулярных образований на стороне, противоположной очагу поражения, и тогда будет иметь место спонтанный нистагм в обе стороны. При этом калорическое исследование обнаруживает повышение возбудимости непораженного лабиринта.

Нередко в процессе развития опухоли к горизонтальному нистагму присоединяется вертикальный компонент (появляется множественный нистагм). Это означает распространение процесса в область верхнего отдела ствола.

Некоторые авторы считают, что при наличии опухоли в области мосто-мозжечкового угла перемена положения головы больного может вызвать изменение интенсивности спонтанного нистагма в связи с изменившимися условиями воздействия на стволовые вестибулярные образования.

Спонтанное отклонение руки кнаружи на стороне поражения является одним из ранних симптомов нарушения вестибулярных тонических рефлексов.

В отличие от поражений периферического вестибулярного прибора патологические процессы в задней черепной ямке сопровождаются отклонением только одной руки (на стороне патологического процесса), чаще кнаружи и вниз.

При этом можно наблюдать следующее явление: при раздражении здорового лабиринта, по законам лабиринтологии, рука на стороне раздражаемого лабиринта отклоняется кнаружи, а на больной стороне имеется спонтанное отклонение руки и получается расхождение рук - явление, типичное для поражений этой локализации.

В случаях выпадения вестибулярной функции калорическое исследование лабиринта обнаруживает отсутствие реактивного головокружения, отклонения и калорического нистагма. Раздражение лабиринта на стороне поражения не влияет на спонтанный нистагм и спонтанное отклонение руки.

При патологических процессах в области мосто-мозжечкового угла наблюдается нарушение равновесия в позе Ромберга, чаще с отклонением в больную сторону и назад.

По мере увеличения опухоли в мосто-мозжечковом углу увеличивается давление на мозжечок и ствол. Нарушение равновесия и координации движений на стороне поражения становится более выраженным. Больной ходит, широко расставляя ноги, а затем хождение вообще затрудняется (атаксия). Увеличивается гипотония верхних конечностей, нарастает адиадохокинез, асинергия, дисметрия.

При низкой локализации процесса поражаются соседние черепно-мозговые нервы (IX, X, VI).

В результате повышенного внутричерепного давления затрудняется ликворообращение (появляются застойные явления на дне глаза, головные боли).

Арахноидиты в области мосто-мозжечкового угла различной этиологии (отогенные, инфекционные или травматической природы) могут иметь такую же клиническую картину, как и опухоли, но симптомы обычно выражены слабее и непостоянны.

В редких случаях двусторонней опухоли VIII нерва можно наблюдать потерю возбудимости обоих лабиринтов. Это явление иногда отмечается после перенесенного менингита.