Синдром клейна-левина, или синдром спящей красавицы. Список использованной литературы. Синдром Ярхо-Левина. Эпидемиология

Англичанке Лили Кларк было всего 17 лет, когда с ней начали твориться очень странные вещи. Активная и веселая прежде девушка, студентка, всему на свете предпочла…спать. Прошло три года, и ситуация не изменилась.

Лили - самая обычная британская девушка. Но в 17 лет ее жизнь катастрофически изменилась. Она все время спит, просыпаясь только чтобы поесть и попить. Не помнит друзей, прошлого, и что самое ужасное - диагноз ей поставили только через три года практически непрерывного сна.

Ее мать рассказывает: «Три года назад она пришла с катка и жаловалась на «странные ощущения в голове». Я решила, что дочь простудилась. Но Лили …заснула на 25 дней, просыпаясь очень редко, чтобы попить. Естественно, мы были в панике. Ни один врач не мог понять, что с ней происходит. Три года бесконечных консультаций, исследований, и никакого диагноза. Предполагали, что так проявляется мигрень, депрессия, но я видела, что врачи в полной растерянности. Чудом я сама узнала о болезни Луизы Болл и поняла, что с моей дочерью происходит то же самое. Только в 2011 году Лили был поставлен диагноз «синдром Клейне-Левина».

Девушка спит по 23 часа в сутки. Ее будят, чтобы накормить, напоить, сводить в туалет. По словам матери, когда Лили не спит, она ведет себя, как маленький ребенок - боится оставаться одна, сосет палец, не расстается с плюшевым мишкой. «Никакого лечения врачи нам не предлагают. Его просто нет. Но мы знаем, что от «сонной болезни» люди вылечивались самопроизвольно, и надеемся на это», говорит мать Лили.

Страшная сказка «спящей красавицы» Луизы Болл

Девушка, описание болезни которой прояснило состояние Лили Кларк, тоже из Англии. Родители, брат и друзья зовут 15-летнюю британку Луизу Болл «спящей красавицей», но это не комплимент. На самом деле жизнь девушки отнюдь не похожа на сказку - она страдает невероятно редким заболеванием, приводящим к аномальным нарушениям сна. Луиза может проспать две недели подряд. И разбудить ее очень трудно.

Из-за своей болезни она ощущает, как жизнь проходит мимо нее, и никакими ночными грезами не компенсировать яркость реальных событий. «Спящая красавица» пропускает школьные экзамены и свои любимые уроки танцев, не ездит на каникулы вместе со всей семьей и не празднует Рождество, а иногда просыпает даже свой день рождения.

Болезнь, от которой страдает Луиза Болл, называется синдромом Кляйне-Левина. Это нарушение сна, один из видов гиперсомнии, чаще всего проявляется у подростков и характеризуется приступами патологической сонливости, которые могут продолжаться несколько недель подряд. Его еще называют «синдромом спящей красавицы», но аномальным сном это расстройство не ограничивается: оно сопровождается приступами булимии и неконтролируемой агрессии перед засыпанием и после пробуждения.

Первый раз Луиза впала в недельный сон в октябре 2008 года. Этому предшествовала болезнь, по симптомам очень напоминавшая обычный грипп. «Примерно неделю она температурила и страдала от головных болей, - вспоминает мать девочки. - Никакие лекарства не помогали. Она так и не выздоровела окончательно. Только потом мы узнали, что это болезненное состояние характерно для синдрома Кляйне-Левина, оно просто предшествует очередному приступу сна». Но до того, как Луизе поставили окончательный диагноз, ей и членам ее семьи довелось испытать массу неприятных переживаний и страхов.

После болезни, которую родственники приняли за грипп, девочка выглядела изможденной, начала засыпать в школе, а речь ее порой становилась совершенно бессвязной, как будто она говорила во сне. Родители повели дочь к педиатру в местную поликлинику, и тот честно признался, что не встречал раньше подобных случаев. Луиза прошла полный медицинский осмотр, который не выявил никаких физиологических отклонений. Тогда врач предположил, что ее необычное состояние может быть связано с гормональными всплесками переходного возраста.

К тому времени девочка уже начала проводить во сне по десять дней. После 22 часов беспрерывного сна родители будили ее, чтобы покормить и сводить в туалет. Во время этих кратких пробуждений их дочка вела себя, как сомнамбула, а потом снова моментально засыпала. «Разбудить ее было очень трудно, практически невозможно, но мы знали, что должны дать ей немного еды и воды, - вспоминает отец Луизы Ричард. - Мы очень торопились, буквально запихивали в нее пищу, пока она еще могла ее проглатывать. Но дочь засыпала прямо у нас на глазах, склоняя голову на плечо и падая на стол».

Если девочку разбудить во время сонного приступа, она будет двигаться, ходить и даже разговаривать, но потом, вновь погрузившись в сон и проведя в нем неделю или даже десять дней, ничего не вспомнит о своем пробуждении.

О том, какой именно болезнью страдает Луиза, стало известно только в марте прошлого года, когда родители отвезли ее к специалистам. Синдром Кляйне-Левина неизлечим, и ученые до сих пор не знают, какие факторы приводят к его развитию. Наиболее распространенная гипотеза связывает это нарушение сна со сбоями в работе гипоталамуса - отдела головного мозга, отвечающего за сон и аппетит. Гиперсомнии больше подвержены юноши, чем девушки. В некоторых случаях пациенты излечиваются сами собой, когда взрослеют, у других со временем сокращаются приступы сна и исчезают неприятные симптомы между ними.

Ричард и Лотти Болл, у которых кроме Луизы есть еще 14-летний сын, раньше никогда не слышали о синдроме Кляйне-Левина. Никакого лечения для страдающих этим синдромом не существует, хотя некоторые медики прописывают в таких случаях возбуждающие средства, чтобы поддержать пациентов в активном состоянии. Луизе сначала тоже предложили пить таблетки, но они ей совершенно не помогали. Сейчас девушка проводит в забытьи по 12 дней кряду. «Мы уже научились определять приближение приступа. Если Луиза становится раздражительной и много ест, значит, он скоро начнется», - делится опытом Ричард Болл. Больше всего девочка страдает из-за того, что она не имеет возможности принимать участие в интересных и важных событиях со своей семьей.

«Из-за своей болезни она отстает от других учеников, пропускает контрольные работы, поэтому очень переживает, - говорит ее мать. - Мы надеемся, что когда придет пора выпускных экзаменов, руководство школы согласится разрешить ей сдать их в перерыве между сном».

Синдром «спящей красавицы»

Синдром Клейне-Левина - крайне редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости и нарушения поведения. Больные спят большую часть суток (до 20 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет, становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные неспособны посещать школу или работу, заботиться о себе, прикованы к постели. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, галлюцинации, сноподобное состояние. Большинство пациентов жалуются, что все вокруг им кажется «не в фокусе», гиперчувствительны к шуму и свету.

Добровольный читательский взнос на поддержание проекта

Синдром Клейне - Левина (СКЛ; син.: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы) характеризуется приступами сна, продолжающимися часами или днями, с императивным началом и трудностью пробуждения.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) не включает СКЛ в разряд поведенческих синдромов, связанных с физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50 - 59). Этот синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и классифицируется в главе VI «Болезни нервной системы» (G47.8).

Cиндром относится к редкими малоизученным заболеваниям не только в нашей стране, но и во всем мире. Впервые синдром был описан в 1786 г. французским врачом Эдме Пьером Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из 9 случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 г. В 1936 г. Макс Левин добавил еще 5 случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушений пищевого поведения. Название «синдром Клейне-Левина» впервые предложил британский невролог M. Critchley в 1942 г.

СКЛ имеет доброкачественное клиническое течение со спонтанным исчезновением симптомов. С возрастом приступы исчезают, однако имеются наблюдения болезни длительностью 18 лет (Hong S.B. et al., 2006). Заболевание встречается на всех континентах и имеет преимущественно спорадический характер. В последнее время количество описаний случаев заболевания СКЛ увеличилось, что может быть связано с улучшением диагностики.

Критерии диагностики СКЛ включают следующие пункты :

1 пациент жалуется на чрезмерную сонливость;
2 эпизоды сонливости продолжаются по крайней мере 18 ч в день;
3 эпизоды гиперсомнии повторяются по крайней мере 1 или 2 раза в год, продолжительностью от 3 дней до 3 недель;
4 заболевание встречается преимущественно у мужчин, с началом, как правило, в подростковом возрасте;
5 полисомнографический мониторинг во время эпизода СКЛ демонстрирует следующие нарушения: высокую эффективность сна; снижение продолжительности 3-й и 4-й фаз сна; снижение задержки фазы сна (основной период сна запаздывает по отношению к желаемому времени, что приводит к сложностям с засыпанием или пробуждением в желаемое время) и периода REM-латентности; множественный тест латенции ко сну (multiple sleep latency test, MSLT) со средним временем ожидания сна менее чем 10 мин (MSLT оценивает биологическую потребность во сне, т. е. то количество сна, которое необходимо организму на данный момент, это серия из 4 - 5 коротких попыток уснуть в дневное время, разделенных между собой 2-часовым интервалом с началом через 2 ч после утреннего пробуждения; определяются средняя латенция ко сну [усредненное время каждой попытки уснуть от начала до наступления сна], а также отсутствие или наличие периода начала REM-сна [от начала любой стадии сна до начала REM-сна]; средняя латенция ко сну менее 10 мин является патологической и условно соответствует гиперсомнии средней тяжести [латенция ко сну 5 - 10 мин] и тяжелой гиперсомнии [латенция ко сну менее 5 мин]);
6 гиперсомния не связана с другими медицинскими или психическими расстройствами, такими как эпилепсия или депрессия;
7 симптом не связан с другими расстройствами сна, такими как нарколепсия, апноэ во сне или ночные миоклонии.

■ гиперфагию;
■ гиперсексуальность;
■ расторможенность поведения, а также раздражительность, агрессивность, дезориентацию, спутанность сознания, галлюцинации;
■ отсутствие недержания мочи и наличие вербальных ответов на сильный раздражитель.

Этиология синдрома остается неизвестной. Заболевание может встречаться в сочетании с опухолями головного мозга, травмами черепа и нарушениями обмена веществ. Очевидна связь с нейроэндокринными нарушениями. Вероятными причинами считают наличие у пациентов вирусного или постинфекционного аутоиммунного энцефалита с преимущественным поражением гипоталамуса. В пользу аутоиммунной теории свидетельствует идентификация лейкоцитарного антигена (Human Leucocyte Antigens, HLA) HLADQB*0602 как возможно ассоциированного с заболеванием. Большое значение также предается изучению роли некоторых нейропептидов (орексина, нейропептида Y, лептинов) в патогенезе заболевания. Последние исследования связывают развитие СКЛ с апоптозом орексиновых (гипокретиновых) нейронов, что снижает способность к пробуждению и сокращает фазу REM-сна (Afshar K. et al., 2008). Орексины (гипокретины) - это группа нейропептидов, синтезирующихся нейронами латерального гипоталамуса, аксоны которых достигают практически всех участков мозга. Основной их функцией является поддержание состояния бодрствования. Эндогенный недостаток орексина приводит к нарколепсии. Орексин-продуцирующие нейроны регулируют активность нейронов, продуцирующих моноамины по типу реципрокной связи. Моноамины возбуждают таламус и кору больших полушарий, поддерживая состояние бодрствования. В состоянии сна происходит постоянное ингибирование орексиновых нейронов вентролатеральным ядром преоптической области (ventrolateral preoptic nucleus).

Большинство пациентов с СКЛ имеют незначительные изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в виде неспецифического диффузного замедления фоновой активности до 7 - 8 Гц, реже регистрируются низкочастотные высокоамплитудные волны (дельта или тета) билатерально в височных или височно-теменных участках. Иногда отмечаются изолированные разряды спайков, произвольные фотопароксизмальные реакции и острые волны. При помощи полиграфической записи обнаруживаются нарушения циклической организации сна - преждевременное включение фазы быстрого сна. У ряда больных регистрируются нормальные проявления сна. При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии во время приступа возможно определение значительной гипоперфузии в гипоталамусе, таламусе и области базальных ганглиев.

Лечение . На сегодняшний день специфического лечения СКЛ не разработано. В многочисленных случаях заболевания, описанных в литературе, применялись различные препараты. Стимуляторы, в том числе метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, эфедрин, метамфетамин, амфетамин и др., применялись для лечения сонливости, однако в целом не улучшали когнитивный и эмоциональный статус пациентов. В нормализации поведения больных и предупреждении возникновения эпизодов заболевания хорошо проявили себя препараты лития. В некоторых случаях эффективным было применение карбамазепина. [!!! ] Малоперспективными оказались попытки использования антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов (описаны случаи применения флумазенила, хлорпромазина, галоперидола, тиоридазина, клозапина и др.).

использованы материалы статьи: «Синдром Кляйне - Левина на фоне приема рекреационных препаратов» Е. И. Семёнова, Ю. В. Токарева, Ю. А. Белова, А. С. Котов, Ю. В. Елисеев; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского», Россия, Москва (журнал «Русский журнал детской неврологии» том 10 / vol. 10, №3, 2015) [читать ]

О синдроме Клейне – Левин а из статьи «Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение» Стрыгин К.Н., Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №53, 2015)

Синдром Клейне - Левина (син.: периодическая гиперсомния, синдром периодической спячки) характеризуется рецидивирующими эпизодами тяжелой сонливости, ассоциированной с когнитивными, психиатрическими и поведенческими расстройствами. Длительность типичного эпизода составляет в среднем около десяти дней (в диапазоне от 2,5 до 80 дней). В редких случаях такое состояние может длиться несколько недель или месяцев.

Синдром Клейне - Левина является редким заболеванием, с частотой один-два случая на миллион. Как правило, оно начинается в раннем подростковом возрасте (81%). К факторам риска развития синдрома относятся родовые травмы и перинатальная патология. Семейные случаи синдрома наблюдаются в 5% случаев.

Нередко первый эпизод провоцируется вирусными инфекциями верхних дыхательных путей (реже гастроэнтеритом), травмой головы, алкогольным эксцессом, воздействием анестезии, стрессом. В последующем эпизоды повторяются в среднем раз в три месяца в течение многих лет. Во время этих периодов пациенты могут спать до 16 - 20 часов в сутки, просыпаясь и вставая только чтобы поесть и оправиться (недержания мочи не наблюдается). Во время пробуждения они остаются сонными, заторможенными, апатичными, если им не давать спать, то становятся раздражительными. Типичными являются ретроградная амнезия, изменение восприятия окружающей среды (дереализация). Реже отмечаются гиперфагия (66%), гиперсексуальное поведение (53%, в основном мужчины), депрессия и тревожность (53%, преимущественно женщины), галлюцинации и бред (30%). Одновременное возникновение всех этих симптомов скорее исключение, чем правило. Более характерно их появление в начале болезни и во время первой части эпизода. В отдельных случаях периодическая сонливость может быть единственным симптомом заболевания. Во время приступа значительно нарушаются социальная и профессиональная функции, больные вынуждены находиться в постели, не могут учиться и работать. Физикальные обследования не обнаруживают каких-либо изменений за исключением общего психомоторного замедления. Между эпизодами пациенты в отношении сна, обучения, работы, настроения, питания выглядят абсолютно нормальными людьми.

Синдром Клейне - Левина, при котором эпизоды гиперсомнии ассоциировались исключительно с менструальным циклом (возникали непосредственно перед менструацией или во время нее), - состояние, которое было описано только у 18 женщин. При этом сонливость сочеталась с гиперфагией в 65%, сексуальной расторможенностью в 29% и депрессивным настроением в 35% случаев. Эпизоды длились от трех до 15 дней и повторялись менее трех раз в год. Связанная с менструальным циклом сонливость может быть вариантом синдрома Клейне - Левина, хотя положительный ответ на применение противозачаточных доз эстрогена и прогестерона предполагает в этих случаях эндокринные нарушения.

В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение. Со временем отмечается уменьшение частоты, продолжительности и тяжести и эпизодов гиперсомнии. Средняя длительность его составляет 14 лет. Мужской пол, дебют заболевания в возрасте моложе 12 лет или старше 20 лет, а также наличие гиперсексуальности во время эпизодов гиперсомнии являются прогностическими признаками более длительного срока течения болезни.

Результаты полисомнографических исследований трудно интерпретировать, и они во многом зависят от продолжительности записи, а также от времени регистрации относительно начала эпизода гиперсомнии и длительности заболевания. В целом отмечено увеличение общего времени сна до 18 часов (в среднем 11 - 12 часов). На ЭЭГ во время эпизодов гиперсомнии регистрировались общее замедление фоновой активности и частые билатеральные высокоамплитудные пароксизмы в диапазоне от 5 до 7 Гц.

Патофизиология этого заболевания на сегодняшний день не известна. Различные исследования: магнитно-резонансная томография головы, анализы спинномозговой жидкости, определение концентрации гипокретина, уровня гормонов и его суточных колебаний - не выявили каких-либо значимых изменений. На позитронной эмиссионной томографии во время эпизодов гиперсомнии отмечено снижение метаболизма в таламусе, гипоталамусе, медиальной височной и лобной долях мозга. У половины пациентов эти изменения сохранялись в течение бессимптомных периодов. При патологоанатомических исследованиях больных синдромом Клейна - Левина обнаружены очаги локальной мультифокальной энцефалопатии в различных областях мозга. Причиной этих нарушений могут быть аутоиммунные, воспалительные или метаболические поражения ([

Успешные, состоявшиеся в карьере и материально женщины, но с неустроенной личной жизнью, составляют как минимум треть клиентской аудитории психотерапевтов. А в крупных городах процент таких клиенток — гораздо выше. Их запросы, так или иначе, касаются личного счастья. Безусловно, в каждом случае, есть свой набор точек роста, имеющих показания к психотерапевтической работе. Но фундаментом абсолютного большинства подобных случаев служит пресловутый период "эдипа" — возраст от 3-х до 6-ти лет, когда под влиянием фигуры отца у девочек формируется половая идентификация. В идеале, определение и принятие своей женской природы должно быть полностью завершено к моменту первой женской инициации (наступлению менструального цикла). Но, к сожалению, этому очень важному этапу в жизни девочки, в нашей культуре не отводится должного внимания. И, даже если менструальный цикл физиологически наступает, инициации на уровне психики не происходит. В народе, таких "вечных девочек" называют "Синий чулок", но мне по душе, другое — очень романтичное определение, которое предлагает методика сказкотерапии, — "Синдром Спящей Красавицы". К тому же, если народный вариант предполагает физиологическое отсутствие второй женской инициации (дефлорации), то у современных Спящих Красавиц зачастую физиологически пройдены все три женские инициации (включая роды). И в таких случаях физиологическая инициация, наступившая отдельно от психологической, на уровне подсознания воспринимается женщиной как грех или насилие, усугубляя Синдром Спящей Красавицы чувством вины и комплексом неполноценности. Таким образом, внешне женщина может выглядеть вполне состоявшейся, особенно, если она активно сублимируется в работе и общественной жизни: помните, как в сказке: "Царевна в гробу лежала совсем как живая! ". Однако психологически такая женщина, именно как женщина, мертва, но подсознательно чувствует это, хочет проснуться, испытывает психологический дискомфорт, но ждёт "толчка" извне. И действительно, самостоятельно выйти из состояния "сна" женщине очень сложно по следующим причинам:

1. Женщина впадает в "сон" в юном возрасте, когда осознать происходящее самостоятельно не может.
2. Состояние "сна" внешне практически не диагностируется.
3. Продолжаться состояние "сна" может всю жизнь ("царевна спит 100 лет! ").
4. Подсознательно женщина считает, что вывести её из состояния "сна" может только кто-то или что-то ("разбудить царевну может только поцелуй прекрасного принца ").

Итак, давайте разберём поэтапно причины возникновения, основные характеристики, продолжительность и особенности преодоления Синдрома спящей Красавицы. А состоянием "сна", в данном контексте, назовём частичное или полное подсознательное отвержение женщиной своей гендерной принадлежности и соответствующей её природе роли.

• Причинами отказа от своей женской природы и погружение в "сон" могут являться следующие мысли и чувства, возникающие в детстве, как реакция на действия родителей (по схеме: Реакция девочки/ действия родителей) — "Я — ничем не хуже мальчика" /Папа или оба родителя в семье хотели мальчика, но родилась девочка, "Мой папа — такой хороший, а мама его обижает. Я никогда не буду такой, как мама!" /Развод или ссоры родителей, "Только рядом с папой я могу чувствовать себя в полной безопасности, только папа меня любит, поэтому я навсегда останусь его дочкой (выйду замуж за папу) "/Чрезмерная опека отца или эмоциональная холодность матери, "Мальчиком быть проще, легче и интереснее" /Папа или оба родителя больше внимания уделяют сыну или накладывают много запретов, в том числе, в одежде, подчёркивающей женственность, объясняя это словами: "Это — некрасиво/плохо/стыдно/ужасно" .

  Это — неполный список "причин", которые подталкивают девочку к решению, что женщиной она быть не хочет. Часто это нежелание подкрепляется неправильной реакцией отца и матери на наступление менструального цикла или игнорирование этого важного момента в принципе. Что касается физиологии, то и она отзывается на психологическое состояние девочки (психосоматика), и менструальный цикл может наступить поздно, протекать со сбоями, с болями, или не наступить вовсе. Наличие этих факторов — маркирует вероятность возникновения Синдрома Спящей Красавицы. У девушк, и абсолютно принимающей свою женскую суть, проблем с менструальным циклом быть не должно.

• Однако, предпосылки к возникновению Синдрома Спящей Красавицы, ещё не являются свидетельством его наличия. Состояние "сна" может быть диагностировано по одной или нескольким из нижеперечисленных жалоб: неудовлетворённость своими отношениями с противоположным полом; проблемы во взаимоотношениях со своими детьми; постоянные проблемы с подругами (с мужчинами дружить проще!); неустроенность быта и др. Эти факторы, проявленные в той или иной степени, являются самыми яркими маркерами наличия Синдрома Спящей Красавицы.
• Какова продолжительность Синдрома Спящей Красавицы? Формула расчёта проста: от текущего возраста отнимаем возраст наступления менструального цикла. Например: 44-14=30.Таким образом, 30 лет женщина находится в состоянии "сна"! И было бы прекрасно, если, как в сказке, за эти 30 лет она сохранила свою молодость и красоту, но жизнь, к сожалению, вносит свои коррективы в виде физиологического изнашивания — старения. Хорошо бы "пробудиться" психологически до наступления физиологического угасания! Ведь значимым маркером того, что женщина так и "не пробудилась", является тяжёлое наступление менопаузы (приливы, набор веса, гормональные сбои). В такой ситуации очень важно отрефлексировать хотя бы виртуальное "пробуждение", чтобы избежать психосоматики и формирования негативных родовых программ.
• Перманентное состояние ожидания принца, чуда, единственной любви, благоприятных обстоятельств и других факторов, необходимых для наступления полного удовлетворения жизнью, — самый верный признак того, что Спящая Красавица пока не готова взять на себя ответственность за личное счастье. По большому счёту, Она абсолютно права. Тогда, в далёком детстве, когда поведение отца формировало предпосылки для возникновения у дочери Синдрома Спящей Красавицы, именно на нём и лежала ответственность за будущее счастье дочери. И именно под его влиянием девочка неосознанно впала в состояние "сна", отказавшись принять свою женскую природу. Бездействие или неграмотное поведение матери лишь усугубило ситуацию, и потому на ней тоже лежит часть ответственности. Таким образом, принц, которого ожидает царевна — это и есть фигура отца, в то время, как чудо и благоприятные обстоятельства — являются символами матери, поэтому на них и проецируется родительская ответственность. Уверена, многие родители готовы были бы взять на себя эту ответственность, если бы осознали её и имели возможность сделать это. Но в жизни сказочная аллегория "принц-фигура отца" часто интерпретируется как "принц-фигура партнёра", и тогда на ни в чём не повинного супруга возлагается чужая ответственность, ему подсознательно предъявляются неадекватные требования и от него ожидается невозможное — заменить отца, причём, на этот раз, довести этот образ до совершенства! Чем заканчивается большинство подобных "лже-пробуждений" — известно всем. Истина же такова, что когда Спящая Красавица физиологически уже является "взрослой", ответственность за её "пробуждение" лежит исключительно на ней самой. По принципу: взрослый человек несёт личную ответственность за всё, что с ним происходит или не происходит. Главная же отличительная особенность женщин с Синдромом Спящей Красавицы состоит в том, что, будучи физиологически "взрослыми", они продолжают оставаться "детьми" психологически. Поэтому первым шагом к "пробуждению" должно быть осознанное желание повзрослеть.

*Мужским аналогом Синдрома Спящей Красавицы является Синдром Ильи Муромца, о котором можно прочитать в соответствующей статье.

Историю Хелен Уотерсон, которая из-за редкой болезни вынуждена спать 21 час в день, уже несколько дней обсуждают ведущие англоязычные СМИ. Жизнь 36-летней британки, страдающей синдромом Клейне-Левина (в мире насчитываются лишь около тысячи человек с этим заболеванием), заставляет по-другому взглянуть на преследующие большинство из нас проблемы с недосыпанием. Вряд ли вы позавидуете тому, что Хелен может позволить себе игнорировать рингтоны будильника.

Обычная соня

Она родилась в Южном Уэльсе в 1977 году. Одноклассникам она казалась слегка заторможенной и ленивой, а родители считали ее слишком мечтательной, не от мира сего. Думали, что девочка проводит большую часть свободного времени в спальне из-за того, что в мире грез ей легче чего-то достичь и компенсировать нехватку друзей в реальной жизни.

В летние каникулы ее сверстники общались с друзьями, ездили на море и вообще весело проводили время, а Хелен отсыпалась дома за все те месяцы, что ей приходилось по утрам вставать в школу. «Все мои детские воспоминания - как фрагменты из фильма на быстрой перемотке. В промежутках между этими фрагментами - долгие белые куски», - рассказывает Хелен.

Одно из самых ярких воспоминаний - поход в ресторан вместе с родителями. Ей постоянно хотелось спать, она плохо понимала, что происходит. Изучая меню, вместо вопроса «Что это за рыба?», девочка произнесла «Это что рыба?». «Все смеялись, не понимая, почему я так себя веду, а мне было очень плохо», - вспоминает Хелен.

Врачи считали, что девочка просто ленится, и не могли поставить ей никакого диагноза.

Короткая передышка

Несмотря на постоянное чувство усталости, Хелен продолжала учиться, а после школы поступила в университет. Постигнув науку управления, устроилась на работу менеджером по ипотечному кредитованию. Ей все так же постоянно хотелось спать, но она боролась с сонливостью и ежедневно ходила в офис.

В феврале 2009 года Хелен подхватила грипп. Думала, что, как обычно, отлежится дома, полечится и с новыми силами приступит к любимой работе. И уснула на три с половиной недели. Лишь изредка родителям удавалось ее разбудить, чтобы покормить.

Когда она, наконец, проснулась, все окружающие окончательно поняли, что Хелен больна.

В течение последующих полутора лет она не вылезала из врачебных кабинетов. Прошла десятки обследований, сдала сотни анализов. Ее гиперсонливость объяснили депрессией и назначали курс лечения, однако антидепрессанты не помогли. Снова провели медицинское обследование. И поставили диагноз «синдром Клейне-Левина» (синдром Спящей красавицы).

Болезнь, о которой почти ничего неизвестно

Синдром Клейне-Левина - редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется периодическими эпизодами чрезмерной сонливости и нарушений поведения. В большинстве случаев приступы болезни наблюдаются у людей каждые 3-6 месяцев и длятся 2-3 дня (иногда до 6 недель). В это время люди спят по 18 и более часов в сутки, просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет. У больных также наблюдается повышенная агрессивность, раздражительность, спутанность сознания, упадок сил и апатия. Причина возникновения синдрома неизвестна.

В 1980-х годах на Гавайях обнаружили семью из девяти человек, все члены которой страдали от заболевания Клейне-Левина.

Врачи рассказали Хелен, что ее заболевание относится к исключительно редким неврологическим расстройствам. В мире едва ли насчитывается тысяча человек, страдающих синдромом Клейне-Левина. Причины возникновения расстройства неизвестны, нет и лекарств, способных справиться с болезнью. Единственное, что позволяет хотя бы немного снизить сонливость - крупные дозы антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов.

Недавние клинические исследования показали, что используемые в психиатрии препараты лития снижают продолжительность сна. Увы, они помогают далеко не всем.

Фаза глубокого сна начинается у Хелен уже через пять минут после засыпания (у здорового человека на это уходит около двух часов). Медики сказали, что лекарства помогут ей контролировать продолжительность и глубину своего сна, но со временем ее состояние будет лишь ухудшаться.

Жизнь без пробуждения

За последние четыре года Хелен, как и предрекали врачи, стало хуже. Таблетки помогают все меньше, а побочные эффекты приводят к плохой координации, невыносимой боли в мышцах и меланодермии (избыточная пигментация кожи из-за токсичных веществ).

При этом отказаться от лекарств нельзя - без них можно вообще не проснуться. «Полгода назад я попыталась уменьшить дозировку до одной таблетки в день - в те сутки я бодрствовала всего полчаса», - говорит Хелен.

Из-за практически постоянного пребывания в царстве Морфея и побочных эффектов от лекарств у Хелен развилась амнезия. Когда она листает семейный альбом, ничего не может вспомнить о событиях, запечатленных на ее детских фотографиях. Она забыла и свой первый день в школе, и свой первый поцелуй.

Хелен живет одна и уже давно не полагается на будильники. Единственная надежда на пробуждение - ее собаки, черный лабрадор Сути и ротвейлер Барни. Чтобы разбудить хозяйку, псы лижут ей лицо, однако обычно это не помогает. Тогда ротвейлер начинает громко лаять.

«Это похоже на звук пневматической дрели, но только так можно меня растормошить», - рассказывает Хелен.

Проснувшись, она пытается открыть глаза и размять руки и ноги - от столь долгого сна тело немеет. На такое пробуждение уходит от десяти минут до часа.

В короткий период бодрствования Хелен большей частью лежит на диване и смотрит телевизор. У нее не хватает сил на то, чтобы помыть посуду или позвонить кому-нибудь по телефону, не говоря уже о прогулках. Перемещается по дому Хелен с большим трудом, опираясь на Барни - ноги постоянно болят. Она уже знает, что не побывает на дне рождения своей мамы в следующем месяце - физически не сможет.

«Просто существование»

Как и все девушки, Хелен мечтала о пышном белом платье, красавце-женихе и свадебной церемонии, на которую придут все друзья и родственники. Однако теперь она считает, что из-за болезни ей всю жизнь придется провести в одиночестве. Как ходить на свидания, если каждое движение причиняет боль.

«В отличие от сказки о спящей красавице, я понимаю, что в моем будущем нет места тому самому "долго и счастливо"», - говорит Хелен.

Она специально попросила свою семью разрешить ей жить в одиночестве, потому что считает, что родственники не должны страдать от ее болезни.

«Я не люблю жизнь. С этой болезнью у меня ее просто нет, есть просто существование».

Хелен решила рассказать свою историю для того, чтобы повысить осведомленность людей о синдроме Клейне-Левина и обратить внимание на тех, кто от него страдает. Понятно, что разработка лекарства, помогающего при этом заболевании, не обогатит фармацевтические компании - тысяча потенциальных покупателей препарата вряд ли окупят затраты на исследования.

Синдром Клейне - Левина — это периодически возникающее расстройство, характеризующееся нарушением периодов сна и бодрствования. Его продолжительность может варьироваться от одного дня до 2-3 недель. Больной просыпается всего на несколько часов, при этом ведет себя неадекватно и страдает приступами обжорства. Это достаточно редкая патология, но своей необычной симптоматикой она приковывает внимание многих ученых.

Общая информация

Первые упоминания о необычном синдроме датируются 1925 годом. Психиатр из Германии Вилли Клейн подробно описал несколько случаев «спячки» среди своих пациентов. Позднее, в 1936 году, американский исследователь Макс Левин дополнил сведения своего коллеги пятью новыми наблюдениями расстройства бодрствования и пищевых отклонений. Вскоре патология получила свое название по фамилиям двух ученых.

Синдром Клейне - Левина, несмотря на свою редкость, выделен в качестве отдельного заболевания среди других расстройств сна. В большей степени ему подвержены лица мужского пола 15-25 лет. Всего несколько клинических случаев описано у девочек По мнению ученых, все они обусловлены колебаниями уровня прогестерона в организме.

Основные причины

Как развивается синдром Клейне - Левина? Этиология заболевания до недавнего времени оставалась неизвестной. Благодаря развитию науки, точнее появлению позитронно-эмиссионной томографии, некоторые предположения ученых нашли свое подтверждение.

Среди основных причин развития заболевания специалисты выделяют дисфункцию мозга и гипоталамуса. Другим предрасполагающим фактором является гормональная перестройка организма, что подтверждается выявлением патологии среди подростков обеих полов. Определенную роль играют вирусные заболевания, черепно-мозговые травмы, беспричинное повышение температуры тела. У многих пациентов прослеживается наследственная связь. Ближайшие родственники могут страдать от проявлений столь

Невозможно сказать, какой из перечисленных факторов играет главную роль в развитии недуга. Большинство ученых сходятся во мнении, что в патогенезе болезни лежит некий генетический дефект в регуляции функции гипоталамуса, который активизируется под влиянием гормональных расстройств в пубертатном периоде.

Общая клиническая картина

Синдром Клейне - Левина характеризуется приступами длительного сна (около 20 часов). Их течение прерывает только удовлетворение естественных потребностей. Разбудить больного в это время невозможно. Подобные приступы могут продолжаться от нескольких суток до двух недель. В медицинской литературе описан случай, когда максимальный период «спячки» составлял 42 дня.

При каждом приступе сон не является полноценным. Человек не отдыхает, а после каждого пробуждения из-за отсутствия сил снова засыпает. Когда эпизод заканчивается, больной ощущает сильное чувство голода. Он начинает есть все, что попадается на пути. После удовлетворения чувства голода больной вновь отправляется спать.

Какие еще имеет синдром Клейна - Левина симптомы? Непродолжительные промежутки бодрствования иногда сопровождаются чрезмерной агрессивностью и раздражительностью, галлюцинациями. Когда обострение заканчивается, больной постепенно возвращается к привычному темпу жизни. Он может не помнить последние несколько дней или недель, полагая, что проспал всего одну ночь. Вне приступов человек выглядит абсолютно здоровым. Однако на фоне неконтролируемого аппетита у него может увеличиться масса тела.

Лечение

Четкой схемы терапии при этом заболевании не существует по двум причинам. Во-первых, точная причина его развития не выявлена. Во-вторых, патология имеет тенденцию к спонтанному регрессу. Поэтому многие врачи не видят необходимости в медикаментозной терапии.

«Спячка» в течение нескольких недель, неконтролируемое чувство голода — это симптомы напрямую характеризуют синдром Клейне - Левина. Лечение назначают в том случае, если подобные расстройства доставляют дискомфорт родным больного. Какие препараты прописывают пациентам? Как правило, это нейролептики, транквилизаторы и антидепрессанты. Перечисленные средства назначают в индивидуальном порядке с учетом характера течения болезни. Дозированное их применение помогает уменьшить количество приступов, способствует продолжительной ремиссии. Лекарственные препараты целесообразно использовать только в качестве симптоматической терапии. Они помогают не столько самому больному, сколько его родственникам пережить тягостный период.

Прогноз

Синдром Клейне - Левина, появившись неожиданно, постепенно уменьшает свои проявления. Что это означает? Со временем приступы становятся не такими продолжительными, а промежутки между ними увеличиваются. В результате заболевание самопроизвольно устраняется, не оставляя видимых проблем со здоровьем.

Подведем итоги

Теперь вы знаете, какие имеет синдром Клейне - Левина признаки. Причины появления этого заболевания не изучены до конца. Эффективных способов лечения также не разработано. Пациентам, которым пришлось столкнуться с приступами продолжительного сна и чрезмерного аппетита, необходимо попросту их пережить. Патология всегда заканчивается полным выздоровлением. В настоящее время ученые активно работают над вопросом создания радикального лечения синдрома.