Детские уродства врожденные. Пороки развития

Я родила ребенка-урода. Без содрогания смотреть на него нельзя. Не решусь даже вам его описать. В больнице я попросила врачей чтоб его умертвили. Чувствовала, что если возьму на руки, то во мне проснется материнский инстинкт, и я обреку себя и его на вечную муку, что в результата и вышло. Мне предлагали сдать его в дом ребенка, но разве это избавило бы меня от муки? Уродство моего сына неизлечимо. Я прячу его от соседей, знакомых, родных. Если бы вы могли представить, во что превратилась моя жизнь... Я на грани самоубийства. Почему наше общество так жестоко? До сих пор я помню, как кричали на меня врачи, когда я попросила сделать ему один-единственный укол, который разрешил бы все проблемы...

И. П., г. Курск

ПРИ подготовке этого материала я столкнулась с аналогичной реакцией. Врачи, матери, акушеры и чиновники, которым я пыталась прочитать письмо, начинали кричать в один голос: "Как можно?! Что за цинизм! Да мы даже слова такого дикого "урод" никогда не слышали!" Возможно. Отклонение от нормы называют сейчас патологией. Но такое слово в русском языке есть. Существует даже целая наука, занимающаяся уродствами, - "тератология".

Проблема, стоит или не стоит таким людям жить на этом свете, тоже не нова. В Спарте и Афинах новорожденных детей-уродов сбрасывали со скалы. В Древнем Риме дозволялось умертвлять детей, "не имеющих человеческого образа". В средние века рождение урода считали результатом того, что его мать согрешила с дьяволом, и таких женщин причисляли к ведьмам. В XVI-XVII вв. уродов публично жгли на кострах. В 1683 г. в Копенгагене были сожжены ребенок "с кошачьей головой" и его мать.

В России в 1704 г. Петр I издал специальный указ, запрещающий повивальным бабкам убивать уродов.

И гуманной советской медицине, и нашей теперешней такие случаи известны. Конечно, вряд ли кто-нибудь из медиков признается, что совершил нечто подобное собственной рукой. И даже не под страхом существующей уголовной ответственности за это, а просто... Тем не менее врачи, которым по роду своей специализации приходится каждый день сталкиваться с тем, как жестоко природа порой мстит человеку, знают, что родители иногда готовы взять на душу и свои, и чужие грехи. Лишь бы не нести по жизни этот крест и не знать, что где-то "адаптируется" маленькое существо, брошенное тобой на произвол отечественной социальной защиты.

"Иногда оперируешь такого ребенка, а мать за дверью молится: "Господи! Хоть бы он умер!" - рассказывает Л. Фролова, директор лечебно-практического комплекса по лечению детей с врожденными пороками развития лица и челюстей. - Или приглашают на консультацию и просят: "Нельзя ли сделать, чтобы он... ну, как-нибудь безболезненно..." Я им сразу отвечаю: "Вы кого приглашали: врача или убийцу?!"

"За те 4 года, что мы существуем, ко мне трижды обращались с такими просьбами, - говорит руководитель Детского центра нейрохирургии, психоневрологии и хирургии черепно-лицевой области А. Притыко. - Когда мы говорим, что убивать никого не будем, они забирают детей и уезжают. Не хотят продолжать лечение".

Статистики, сколько в России появляется на свет таких младенцев, не было и нет. Доктор Притыке утверждает, что ежегодно у нас рождается 10 тыс. маленьких квазимодо, которым он мог бы помочь. Из них в его Центр, единственный в стране, попадает 50-60 человек. Как правило, это все отказные дети. До сих пор их лечение зависело от совести работников домов ребенка. Так что же будет теперь, когда все стало упираться в деньги?

Раньше рождение уродов объясняли гневом господним, кометами или грядущей бедой. Сегодня каждый специалист может назвать свои причины и "географию" появления уродств. Л. Фролова, например, классифицирует уродства - с точностью до микрорайона столицы и даже времени года. Публиковать эти данные, правда, она не собирается: ведь деться из опасного района все равно некуда. Основные причины уродства: наш тяжелый быт, курение, алкоголь, экология, неблагоприятные циклы зачатия.

Способы предотвращения рождения маленьких страдальцев сводятся к одному: как можно раньше разглядеть патологию и уговорить женщину сделать аборт. Показания для этого сейчас расширили и срок увеличили до 6 месяцев.

Для того чтобы точно определить патологию, существует множество методов: от безумно дорогого цитогенетического (анализ, который, как утверждает Н. Володин, на Западе бесплатно делают всем беременным женщинам старше 40 лет) до более или менее простого цитохимического. Из всего этого нашим будущим мамам реально доступно только ультразвуковое сканирование (УЗИ), которое могут сделать чуть больше половины беременных.

Кроме того, понятно, что патология патологии рознь. Мне приходилось видеть детей с болезнью Дауна, таких в детских домах много, и порой их внешне почти не отличить от здоровых. Но однажды при виде ребенка с головой в несколько раз больше его тела, с атрофированными ручками и ножками, я не смогла скрыть своего ужаса... И первой моей мыслью было - для чего он живет?

Когда я спрашивала врачей, а не гуманнее было бы.., то у них непроизвольно вырывалось: "А кто, по-вашему, должен это делать? Кто решится совершить убийство?" Но раз существует такой вопрос: кто это будет делать - значит, пусть теоретически, могут быть и ситуации, когда необходимо его решать?

1. Ребенок-лягушка (Анэнцефалия)

Этот странный на вид ребенок родился в Чарикоте в 2006 году, Непал. Его шея полностью срослась с головой, а его глаза настолько большие, что они выкатываются из глазниц. Этот ребенок страдает анэнцефалией, заболеванием, которое формируется на ранних сроках беременности и связан обычно с воздействием вредных факторов окружающей среды, токсических веществ или инфекцией. Большинство больных анэнцефалией младенцев не доживают до рождения. Если младенец не мертворожденный, то он или она, как правило, умирают в течение нескольких часов или дней после рождения.

2. Ребенок с двумя лицами (Дипрозоп)

Лали родилась с двумя носами, двумя парами губ и двумя глазами, но (!) только с двумя ушами. В то время как для окружающих она кажется уродливой и странной, ее гордые родители считают, что она - перевоплощение Бога. Ее родители заявляют, что она - "дар Божий".

Девочка родилась с болезнью дипрозоп - это уродство плода: сросшиеся близнецы, имеющие одно туловище, нормальные конечности, но два лица.

Врачи, которые обследуют ребенка, сказали, что ее состояние хорошее, и она ведет нормальный образ жизни без затруднения дыхания. Они первоначально не были уверены в том, что ребенок будет иметь нормальные функции, но как оказалось, ей хорошо живется с двумя парами некоторых органов. Самое удивительное: она может открывать и закрывать все четыре глаза одновременно.

3. Ребенок с одним глазом (Циклопия)

Этот ребенок родился в Нигерии. Он страдает циклопией - порок развития у плода, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. Обычно у "циклопов" отсутствует нос. Дефект возникает из-за хромосомной мутации или принятия матерью тератогенных веществ

4. Полосатый ребенок-тигр (Ихтиоз Арлекино)

Этот странный ребенок родился в Пакистане, в марте 2010 года. Он страдает странным кожным заболеванием - Ихтиоз Шута. Первый случай этого заболевания был зарегистрирован еще в 1700-х годах. При этом редком заболевании кожа твердеет, покрывается трещинами и чешуйками. Ребенок находился в реанимации после рождения из-за своего слабого и ужасного состояния. Вскоре после рождения огромные массы людей собрались в больнице, чтобы увидеть странного ребенка. На нем были красные полосы по всему телу так же, как у тигра, а кроваво-красные глаза были похожи на глаза пришельцев из фильмов. По словам врача, шансы выжить у него составляют всего 10%.

Медсестра держит египетского ребенка по имени Манар Магид в больнице в городе Банха, к северу от Каира. Он страдает редким заболеванием, при котором к голове нормального близнеца прирастает голова близнеца, который не имеет туловища.

Всего в мире существует 10 документально подтвержденных случаев этого явления. Хотя в настоящее времени по крайней мере о 80 случаях было описано в разных источниках. Только троим из новорожденных с таким заболеванием удалось выжить.

6. Ребенок с сердцем снаружи (Эктопия сердца)

Этот ребенок родился в 2009 году с сердцем, расположенным вне его тела. Он имеет врожденный дефект эктопии сердца, при котором сердце неправильно расположено. В большинстве случаев дети рождаются мертвыми или умирают в течение первых дней жизни. Причинами смерти обычно бывают инфекции, сердечная недостаточность или гипоксемия.

7. Ребенок с несколькими конечностями (Полимелия)

Полимелия является врожденным дефектом. Это уродство развития, заключающееся в развитии лишних конечностей.
Лакшми родилась в Индии, ее принимают как индуистскую богиня в Индии, которая имеет несколько конечностей.

При нарушении развития плода появляются различные аномалии органов и всего организма. Новорожденные с тяжелыми аномалиями развития обычно умирают. Приблизительно у 13-15 на тысячу новорожденных встречаются тяжелые и явные уродства.

Причины возникновения

Причины врожденных аномалий развития не вполне изучены. Уродства вызывают внутренние и внешние факторы. К внутренним относятся: нарушения гормонального характера в организме матери, неполноценность половых клеток, гипоксия плода. К внешним факторам можно отнести: химические вещества, инфекции, радиацию. Уродства могут быть наследственными. Например, косолапость или врожденный вывих бедра часто характерен для членов одной семьи. Другие причины аномалий - заболевания плода в утробе матери, например, краснуха и токсоплазмоз. Уродства могут вызвать радиоактивность, рентгеновские лучи, различные лекарства, принимаемые во время беременности, или вредные вещества, попавшие в организм беременной.

Самые распространенные врожденные аномалии

Аномалии развития подразделяются на одиночные и множественные пороки развития. К первым относятся: волчья пасть, заячья губа, дефект сердечной перегородки, неразвитые конечности или органы, сращения, неправильное положение органов. Множественные уродства возможны в результате многоплодной беременности при сращении плодов (сиамские близнецы).

Поражение внутренних органов

Порок сердца или аномалию почек удается установить сразу после рождения ребенка только в том случае, если эти нарушения являются тяжелыми. Приблизительно у 1-2% всех новорожденных встречается порок сердца.

Аномалии развития головы

Чаще всего встречается волчья пасть и заячья губа. Эти уродства удается устранить с помощью операции. Нередки дефекты различных органов. Особенно опасна врожденная водянка головы (гидроцефалия). В этом случае нормальные роды невозможны. Реже встречается мозговая грыжа. Тяжелый врожденный порок развития нервной трубки - это аненцефалия. Новорожденный появляется на свет без большей части головного мозга.

Аномалии туловища, конечностей

Наиболее часто пороком развития позвоночника является незаращение дужек позвонков (spina bifida), когда спинномозговой канал в процессе эмбрионального развития не замыкается.

Конечности могут отсутствовать, быть недоразвитыми или быть значительно короче. На кистях и стопах могут отсутствовать пальцы или же их может быть больше.

Врожденные синдромы

Врожденные синдромы - множественные врожденные аномалии у новорожденного. Один из таких синдромов - это акротериаз. Симптомы - деформация формы головы, слишком короткие конечности, недостает пальцев на кистях и стопах.

Лечение

Некоторые дефекты можно устранить оперативным путем, например, шестипалость. При тяжелых уродствах часто удается только спасти жизнь ребенка и уменьшить его страдания.

Как избежать подобных отклонений?

Важна генетическая консультация во время которой можно узнать о заболевании или о возможности наследования дефекта, провести профилактику наследственных заболеваний.

Обнаружение отклонения в развитии не означает, что ребенок родится психически не здоровым. Обычно ребенок психически полностью здоров и развивается нормально.

Всем известны каноны и общепринятые показатели идеальной человеческой внешности. При этом среди людей издавна существуют признанные нормы, которым биометрически и визуально должны соответствовать конкретные части тела. Людей с максимально приближенными к идеалам пропорциями и считают наиболее красивыми и привлекательными.

Но есть и обратная сторона медали – когда люди настолько непривычно, особенно, а иногда и просто страшно выглядят, чем вызывают определенный интерес у общества. Это может быть вызвано искусственными изменениями внешности, на которые человек может пойти сознательно по различным причинам. А возможно – естественное развитие человеческого уродства, происходящего в силу мутаций.

Мутации как естественный процесс

Учеными доказано, что мутации порождаются вольно дрейфующими генами и развиваются вследствие аномалий внутриутробного развития. При этом мутацию принято считать частью эволюционного развития, носящей форму единоразового, обусловленного отклонения.

Мутации могут носить ярко выраженный характер, отразившись на внешности, конечностях и других частях тела человека. Возможны варианты, когда уровень умственного развития в таких случаях не затрагивается, и сознание остается полноценным. Но зачастую бывает так, что мутации влияют не только на появление внешних признаков уродства, но и напрямую отражаются на внутреннем развитии. Такие дети проявляют слабоумие, значительно отстают в развитии от своих сверстников.

Мутации могут быть как врожденными, так и условными. Основными причинами для подобного вмешательства природы в естественные процессы развития плода можно считать:

• Врожденные заболевания, передающиеся по наследству;
• Принятие «неправильных» лекарственных препаратов во время беременности;
• Злоупотребление будущей матерью наркотическими, алкогольными, табачными изделиями и химическими веществами;
• Когда организм матери или самого плода подвергался радиоактивному излучению.

Кроме того, довольно велика вероятность рождения неполноценного, мутирующего организма у людей, которые состоят между собой в близком родстве. Доказано, что инцест напрямую ведет к развитию мутаций в организме.

Стремление превратиться в «урода» – это извращение или самовыражение?

И все же, несмотря ни на какие каноны красоты и привлекательности, некоторые предпочитают подходить к вопросу с другой стороны. Люди, не выделяющиеся красивыми чертами лица или тела, стремятся стать первыми с обратной стороны списка – превратившись в настоящих уродов и мутантов.

В мире известно множество личностей, которые предпочли изменить свою внешность до пугающего окружающих зрелища. К примеру, это «Человек-кот» Дэнис Анвер, который благодаря своей нестандартной внешности и множеству проделанных манипуляций над лицом и телом был признан самым страшным человеком в мире. Среди действий, которые он совершал над своим бедным телом, можно выделить хирургические операции, нанесение различных татуировок, пирсинг и многое другое.

Не менее известны во всем мире «Человек-ящерица» Эрик Спрага со своими татуировками и раздвоенным языком или жительница Бразилии Элайн Дэвидсон, только на лице которой можно насчитать около 3-х килограмм украшений пирсинга.

Стоит отметить, что большинство людей даже в повседневной жизни стремятся выделиться из серой массы, то ли украшая, то ли уродуя себя. Внешняя и внутренняя красота зависит только от нас самих, и личным выбором каждого является создание образа, который близок человеку и его внутреннему миру. Но не стоит «перебарщивать» с необычными способами «самовыражения», чтобы в погоне за вниманием окружающих не стать этим самым уродцем с килограммами метала, безжалостно пронзающими все тело. Или кучей бессмысленных татуировок, не оставляющих живого места на коже.

СЛАБОНЕРВНЫМ И БЕРЕМЕННЫМ ПРОСМОТР НЕ РЕКОМЕНДУЕТСЯ!

Все экспонаты представленные в этом зале - настоящие дети, это не муляжи, не резиновые куклы.

Экспозиция, которая представлена вам сегодня, собрана в различных регионах России, в республиках бывшего Советского Союза. Самым старым экспонатам около 50-ти лет, а последним около 2-х лет.

С древних времен уродства вызывали у людей суеверных страх, любопытство, привлекали к себе внимание. В одном египетском саркофаге была найдена мумия человеческого урода с недоразвитым мозгом. В глубоком прошлом в разных странах к уродцам относились по-разному. Например, в Спарте и Афинах новорожденных детей-уродов умерщвляли, в Европе инквизиция приговаривала женщин, родивших уродов, к сожжению на костре за связь с дьяволом. А в странах, как Древняя Индия, Древняя Греция, Древний Рим часто наделяли богов и полубогов различными уродствами.

Экспонаты, представленные на выставке, основаны на учениях знаменитого голландского анатома Фредерика Рюйша.

Сиреномелия (лат. sirenomelia; др.-греч. σειρήν - сирена + μέλος - часть тела, конечность) (син.: синдром русалки, симпус, сирена) - аномалия развития в виде сращения нижних конечностей. Конечности срастаются таким образом, что становятся похожи на хвост рыбы, а сам ребёнок на русалку или сирену (отсюда название). Также часто отсутствуют наружные половые органы, недоразвит желудочно-кишечный тракт и не перфорирован анус.

Дефект передней брюшной стенки. Дефект передней брюшной стенки у основания грыжевого мешна может иметь в диаметре 10 см и более. Размеры дефекта не всегда пропорциональны размерам грыжевого выпячивания.

Несовершенный остеогенез (лат. osteogenesis imperfecta) - группа генетических нарушений. Одно из заболеваний ломкости костей. Люди с НО либо имеют недостаточное количество коллагена, либо его качество не соответствует норме. Так как коллаген важный белок в структуре кости, это заболевание влечёт за собой слабые или ломкие кости.

Врожденные пороки развития лица - расщелины губы и неба - имеют общепринятое название «заячья губа» и «волчья пасть».Причиной чаще всего является перенесенное матерью в первые 3 месяца беременности инфекционное вирусное заболевание. Даже если инфекция была легкой и женщина не придала ей значения, последствия для ребенка могут быть очень неприятными.

Плод родителей алкоголиков.

Эксенцефалия - уродство, при котором головной мозг или его часть помещается вне черепа, образуя подобие грыжи. Мозг может частью выходить из черепа то в затылочной, то в лобной, то в теменной области, то, наконец, почти всецело лежать вне черепа. У человека наблюдались случаи, когда весь головной мозг лежал вне черепа на спине, прикрытый сверху лишь тонким слоем кожных покровов. Такие уроды не живучи и умирают еще до рождения или вскоре после рождения.

Расщелина позвоночника - состояние, при котором часть ­одного или нескольких позвонков развивается не полностью, в результате чего участок спинного мозга остается незащищенным.

Гидроцефалия (от др.-греч. ὕδωρ - вода и κεφαλή - голова), водя́нка головно́го мо́зга - заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) - окклюзио́нная гидроцефали́я, либо в результате нарушения абсорбции - арезорбти́вная гидроцефали́я.

Плод родителей наркоманов

Впервые в Коврове в лучших традициях кунсткамеры Петра I. Выставка «Трагедии человеческого рождения» в городском музее на ул. Абельмана, дом 20.

Цена билета:
120 руб. - взрослым;
100 руб. - детям (от 7 лет), студентам и пенсионерам;
80 руб. - для групп от 10 человек.

Контактные телефоны: 8 930 743 41 27,
2-27-51.
Выставка работает ежедневно с 10 до 19 часов.