Что такое расщепление губы (заячья губа) и расщепление неба (волчья пасть)? Врожденная расщелина верхней губы или неба: классификация, фото новорожденных до и после лечения. Видна ли заячья губа на УЗИ

Расщелина губы и неба - один из самых распространенных и сложных пороков развития челюстно-лицевой области. В Европе с подобным дефектом рождается один ребенок из пятисот. Точные причины возникновения подобных дефектов неизвестны. Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды. Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани. В зависимости от точного месторасположения, подобные нарушения приводят к появлению различных расщелин. Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба может располагаться справа, слева, по центру, с обеих сторон, это не касается только расщелины мягкого неба, которая всегда проходит по центру. Расщелина губы формируется в конце первого месяца беременности, расщелина неба - в конце второго месяца беременности.

Как правило, дети с расщелиной совершенно здоровы. Более чем в 70% случаев наличие врожденной расщелины является несиндромальным, и, как правило, не связано с патологией центральной нервной системы и задержкой умственного развития.

Порок чаще всего диагностируется с помощью УЗИ еще во время беременности. Лучше всего будет, если все присутствующие при родах медики будут заранее информированы об этой ситуации.

С первых часов жизни ребенок с расщелиной попадает в иные условия существования, чем здоровый ребенок. У него в большей мере страдают функции дыхания и пищеварения. Широкое сообщение ротовой и носовой полостей затрудняет вскармливание, создает условия для постоянного инфицирования носоглотки и дыхательных путей. Все это создает препятствие для своевременного проведения хирургического лечения. С другой стороны, оперативное лечение не ликвидирует все проблемы. Отсюда возникает необходимость комплексного диспансерного наблюдения таких детей. Сложность данной проблемы связана с участием в лечении данной группы больных различных специалистов: челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ортопеда, педиатра, ЛОР-врача, логопеда, педагога-дефектолога.

Консультация челюстно-лицевого хирурга необходима как можно раньше, желательно сразу после выписки из роддома. Для исключения сопутствующих пороков развития других органов ребенка должен осмотреть педиатр, невропатолог, хирург, кардиолог, ортопед, ЛОР-врач. Необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга, сердца, внутренних органов. От этого зависит не только дальнейшая тактика реабилитации ребенка, но и ее эффективность, и сроки. Если эта патология поддается коррекции, ребенок должен ее получить в разумно короткие сроки, комплексно и качественно.

Одна из самых первых проблем, с которыми сталкиваются родители - это кормление малыша с расщелиной. Если у ребенка изолированная расщелина верхней губы или мягкого неба (сохранена целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба), то, скорее всего, ваш малыш сможет взять грудь. В ходе грудного вскармливания ребенок сам отыщет наиболее удобный для него способ сосания. Он будет использовать мышцы рта и лица более активно, чем при кормлении из бутылочки. Чем сильнее будут мышцы мягкого неба и губ, тем проще будет хирургу закрыть расщелину, а значит тем эффективнее будет операция. Если после операции ваш малыш будет пользоваться мышцами лица и рта естественным образом у него будет более успешное речевое развитие. Логопеды рекомендуют грудное вскармливание как приятный терапевтический метод, не требующий дополнительных усилий и затрат.

При сквозных расщелинах верхней губы и твердого неба грудное вскармливание, как правило, невозможно. Для кормления ребенка в первые месяцы вы можете использовать различные приспособления, облегчающие грудное или искусственное вскармливание. Возможно кормление из бутылочки с мягкой соской, из шприца, с ложечки или из чашки. Можно и так: ребенок будет сосать ваш палец, закрывающий расщелину неба, и, в тоже время, ему в рот из шприца с насадкой для кормления будут выдавливать сцеженное молоко или смесь. Таким образом, малыш удовлетворит потребность в сосании, будет работать мышцами рта и станет получать жидкость в подходящем для себя темпе. Ребенку будет удобнее, если во время кормления вы будете держать его вертикально. Короткие и частые кормления меньше утомляют ребенка. Не нужно торопить малыша и заставлять его больше есть в первые дни. Излишек молока обычно срыгивается и создает помехи в дыхательных путях. За 4 - 8 недель мышцы лица и полости рта вашего ребенка достаточно окрепнут, и он будет с легкостью сосать, постоянно прибавляя в весе. При попадании молока или смеси в полость носа, как правило, достаточно после кормления дать ребенку несколько глотков воды. Остатки смеси можно аккуратно удалить влажным марлевым тампоном (пользоваться ватными палочками опасно, так как можно поранить нежную слизистую оболочку носа). Специальные приспособления и соски для кормления детей с расщелинами производят фирмы Medela и NUK.

В нашей клинике (ДГКБ св. Владимира) мы не пользуемся небными обтураторами (небными пластинами). Пластина может давить на небо, причиняя боль и вызывая воспаление слизистой оболочки, что ухудшает условия для проведения операции.

В настоящее время не существует единого мнения о том, в каком порядке и в каком возрасте следует проводить операции по закрытию расщелины. В нашей клинике данные операции проводятся начиная с 5-месячного возраста при условии полного здоровья ребенка. Первым этапом восстанавливают анатомическую целостность и функцию верхней губы и носа. В возрасте 16 - 18 месяцев устраняют расщелины твердого и мягкого неба. Все эти операции проводятся в один этап. Мы придерживаемся мнения, что чем позднее прооперирован ребенок с расщелиной неба, тем чаще формируется задержка речевого развития. Расщелина альвеолярного отростка закрывается после предварительной ортодонтической подготовки, обычно в возрасте от 9 до 12 лет.

Последующее диспансерное наблюдение осуществляется в условиях поликлинического отделения больницы челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, логопедом, ЛОР-врачом 1 раз в 6 - 12 месяцев, с оценкой ближайших и отдаленных результатов лечения пациентов. Лечение основного состояния, профилактика возникновений осложнений и реабилитация пациента осуществляется вплоть до завершения его роста.

Что представляют собой врожденные расщелины верхней губы и неба?

Расщелины верхней губы и неба - врожденные дефекты, выражающиеся в том, что боковые поверхности лица и неба не сращиваются полностью. Так, при незаращении губы ротовая полость только частично отделена от носа. Эти дефекты образуются при внутриутробном развитии плода (на втором месяце беременности).

ЕЩЕ О ЗАБОЛЕВАНИИ

Незаращение губы и неба

На рисунке показано полное одностороннее незаращение губы и неба, которое чаще встречается у мальчиков.

Незаращения верхней губы и неба могут быть четырех типов: расщелины верхней губы (одно- и двусторонние), расщелины неба (по средней линии), односторонние и двусторонние расщелины губы, альвеолярного отростка и неба. Такие дефекты встречаются у 1 из 800 новорожденных (см. НЕЗАРАЩЕНИЕ ГУБЫ И НЕБА).

Каковы причины незаращения верхней губы и неба?

В ряде случаев расщелины верхней губы и неба вызываются хромосомными дефектами, в других случаях это аномалии. Патология чаще встречается у детей, в семьях которых уже были подобные случаи. Если у здоровых родителей появляется ребенок с незаращением губы или неба, риск рождения второго ребенка с таким дефектом составляет 5%, если у родителей два ребенка с такими дефектами, риск возрастает до 12%.

Каковы симптомы незаращения верхней губы и неба?

Чаще всего встречаются расщелины верхней губы. Они могут иметь вид от небольшой выемки до дефекта, достигающего отверстия носа, чаще по одну сторону от средней линии, но иногда вдоль средней линии.

Расщелины неба могут быть частичными и полными. Полные расщелины проходят через мягкое небо, небные отростки верхних челюстей, альвеолярный отросток на одной или на обеих сторонах межчелюстной кости (структуры, которая сращивается с верхней челюстью во время эмбрионального развития). Двойная расщелина проходит через мягкое небо на другую сторону носа, разделяя верхнюю челюсть и межчелюстную кость на подвижные сегменты. Язык и другие мышцы могут смещать эти структуры, увеличивая расщелину.

Как диагностируются незаращения?

Эти дефекты становятся совершенно очевидными при осмотре. Диагностическое ультразвуковое пренатальное исследование иногда показывает наличие незаращении в самых тяжелых случаях. Расщелина неба без расщелины верхней губы может остаться незамеченной до осмотра полости рта. Если ребенок испытывает трудности при сосании, следует внимательно осмотреть его небо.

СОВЕТЫ ПО УХОДУ

Как кормить ребенка с расщелиной верхней губы или неба

Незаращение верхней губы и неба могут вызвать проблемы с кормлением. Чтобы ребенок получал достаточно пищи для нормального роста и развития, попробуйте использовать специальные приспособления, разные методы и положения.

Кормление грудью

Грудное вскармливание - лучший метод кормления ребенка с расщелиной верхней губы, если дефект не мешает эффективному сосанию. Если у ребенка расщелина неба, ему необходима операция. Однако кормление грудью сразу после операции тоже невозможно. Ребенку будет трудно сосать (до 6 месяцев), но можно сцеживать молоко, а затем кормить им ребенка из бутылочки.

Использование специальных устройств

У ребенка с расщелиной неба прекрасный аппетит, но ему трудно есть, потому что в расщелину попадает воздух и часть пищи идет обратно через нос. Успешнее может идти кормление через соску с фланцем, который закрывает расщелину. Соска должна быть большой, мягкой, с крупными отверстиями.

Во время кормления держите ребенка в полусидячем положении, направляя струйку молока на его язык, вбок или в спинку языка. Давайте ребенку отрыгивать воздух. Регулярно осматривайте нижнюю часть носа; иногда носовая перегородка воспаляется, что очень болезненно. При этом ребенок отказывается сосать. Чтобы ребенку было легче сосать и быстрее шло заживление. После каждого кормления осторожно очищайте область расщелины разбавленным раствором перекиси водорода. Эту процедуру можно выполнять с помощью аппликатора с наконечником из ваты.

Как лечат расщелины верхней губы и неба?

Лечение оперативное, но сроки проведения операций разные. Некоторые хирурги, специализирующиеся на пластических операциях, устраняют такие дефекты в течение нескольких дней после рождения, что облегчает кормление ребенка (см. КАК КОРМИТЬ РЕБЕНКА С РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ ИЛИ НЕБА). Однако многие хирурги предпочитают делать такие операции спустя 8-10 недель, а иногда и в 6-8 месяцев, чтобы выяснить, нет ли у ребенка других врожденных аномалий.

Детей с расщелиной неба оперируют обычно в возрасте 12-18 месяцев. Нередко эту операцию выполняют в два этапа: сначала на мягком небе, а значительно позднее - на твердом небе.

Если у ребенка широкая подковообразная расщелина, операция не всегда может быть выполнена. В таких случаях к задним зубам крепится подогнанный по форме баллончик, закрывающий носовую часть глотки и позволяющий ребенку развивать речь. Поскольку небо играет большую роль в артикуляции звуков, эта патология может необратимо повлиять на речь. С таким ребенком необходимо заниматься, даже если небо удалось прооперировать. Кроме того, у детей с расщелиной неба часто бывают проблемы со слухом, чему способствуют частые инфекции или повреждение среднего уха.

Расщепление может затронуть одну сторону губы (односторонняя или унилатеральная расщелина) или обе стороны верхней губы (двусторонняя или билатеральная расщелина). Такие дефекты могут быть изолированными, а могут сочетаться с другими врожденными аномалиями развития.

Заячья губа деформирует лицо новорожденного. Однако вместе с развитием хирургических методик появилась возможность коррекции таких дефектов. В большинстве случаев хирурги способны исправить ситуацию, стабилизировав функции, имея в итоге минимальное количество рубцов на лице.

Расщепление чаще всего встречается у детей Северноевропейского и Азиатского происхождения, реже наблюдается у африканцев. Расщепление губы и сочетание расщепления губы и неба чаще встречаются у мальчиков, тогда как только волчья пасть чаще наблюдается у девочек.

Около 25% новорожденных с расщелиной приходится на детей с заячьей губой, 50% приходится на детей с заячьей губой и волчьей пастью, и 25% приходится на родившихся с расщелиной только неба.

Каковы признаки и симптомы заячьей губы и волчьей пасти?

1. Атипичные внешние параметры – параметры лица необычные и деформированные;
2. Проблемы с питанием - при грудном вскармливании у ребенка с расщеплением губы и / или неба могут возникнуть проблемы с актом сосания или глотания молока. Такие проблемы возникают по причине неспособности создания вакуума в ротовой полости. В результате, ребенок захватывает слишком много воздуха во время кормления. В случаях, когда расщелины слишком большие, может возникнуть необходимость в кормлении ребенка через носовой зонд. Такое питание происходит до реконструктивной операции.
3. Отиты и нарушение слуха - дети с расщеплением неба особенно уязвимы к инфекции среднего уха. Со временем это может причинить ущерб слуху.
4. Речевые и языковые проблемы - губы и небо являются самыми важными компонентами механизма произношения звуков для необходимой четкости речи. Дети с расщеплением губы и неба часто имеют проблемы речевого развития. Их голоса зачастую могут иметь носовой звук. Дети имеют проблемы с произношением согласных.
5. Здоровье зубов - расщепление губы и неба является причиной изменений в развитии ротовой полости и может привести к проблемам с развитием зубов, что делает детей более восприимчивыми к кариесу. Некоторые зубы могут быть пропущены или расти под различными углами. Могут расти дополнительные зубы в ненадлежащем месте в результате проблем, связанных с развитием челюсти ребенка. Большинство пациентов требуют ортодонтического лечения для формирования правильного прикуса, чтобы зубы росли прямо и в нужных местах. Иногда есть необходимость в пересадке лишних зубов или имплантации недостающих.

Как формируется расщепление губы и неба и когда это может быть диагностировано?

Расщепление у плода может быть обнаружено с помощью УЗИ диагностики на 18 - 20 неделе беременности.

Генетические и экологические факторы риска приводящие к расщеплению губы и неба.

Генетические факторы риска.

Исследования показывают, что по генам, которые дети наследуют от своих родителей, можно определить риск развития расщепления губы или неба.
Тип наследования дефекта до сих пор не вполне ясен. Мы можем, однако, оценить некоторые имеющиеся риски:

1. Если мужчина имеет одностороннюю расщелину, то есть около 5% вероятности того, что он станет отцом дефектного мальчика, и 2% того, что он станет отцом дефектной девочки.
2. Если мужчина имеет двустороннюю расщелину, то у него есть 11,5% вероятности стать отцом дефектного мальчика и примерно 5% вероятности того, что он станет отцом дефектной девочки.
3. Мать с односторонней расщелиной имеет 4,5% вероятности родить дефектного мальчика и примерно 3% вероятности дефектной девочки.
4. Мать с двусторонней расщелиной имеет 17% вероятности родить дефектного мальчика, и чуть больше 7,5% вероятности дефектной девочки.

1. Курением матери - матери, курящие во время беременности, тем самым удваивают вероятность рождения ребенка с расщелинами.
2. Употребление матерью алкоголя - мать, употребляющая алкоголь, увеличивает вероятность рождения ребенка с расщелинами в четыре раза.
3. Ожирение матери - матери, страдающие ожирением, имеют довольно высокую вероятность рождения ребенка с расщелиной.
4. Недостаток фолиевой кислоты во время беременности - всем беременным женщинам рекомендуется ежедневно дополнительно принимать фолиевую кислоту в первом триместре беременности. Если фолиевая кислота не принимается, то вероятность рождения ребенка с расщеплением увеличивается в два раза по сравнению с другими женщинами.

Операции на расщепленных губе и небе.

Пластика губы.
При пластике губы обычно используется методика Millard. Она названа в честь пластического хирурга-новатора, Ральфа Милларда (р. 1919, Сент-Луис, штат Миссури, США), который впервые исполнил ее. В 2000 году д-р Миллард был назначен членами Американского общества пластических хирургов одним из 10 "Пластических хирургов тысячелетия". Суть методики состоит в том, что хирург делает щели по обе стороны от заячьей губы. Заячья губа тянется вниз и лоскуты поворачиваться. Затем они сшиваются на место. После операции остается небольшой рубец, но хирурги пытаются выстроить рубец по естественной линии губы, с тем, чтобы сделать его менее очевидным. Артикуляция речи, как правило, успешно восстанавливается после операции.

Пластика неба
Пластика неба осуществляется по достижении ребенком 6 - 12 месячного возраста. В ходе этой операции хирург берет ткань по обе стороны от устья и использует ее для восстановления неба и сшивания мышц вместе.
В этом случае у ребенка остаются трудности в произношении некоторых звуков четко. Приблизительно 20% детей нуждаются в логопеде для развития надлежащей артикуляции. Некоторые даже нуждаются в дополнительных операциях для того, чтобы уменьшить количество воздуха, проходящее через нос, с тем, чтобы улучшить качество произношения.

Реабилитация после операции.
Дети с расщелинами требуют комплексного наблюдения и лечения не только у хирурга, но и логопеда, стоматолога, ортодонта, сурдолога, психолога. Ребенок, родившийся с расщеплением, может встречать по отношению к себе неприязненное отношение из-за того, что он выглядит иначе и его речь звучит не так. Ребенок может испытывать по этому поводу страх и стыд. С этим лучше всего бороться, разговаривая с ним о его состоянии.

Важно поощрять общение ребенка с другими детьми с раннего возраста, поскольку необходимо научить его справляться с различными обстоятельствами на ранних стадиях. Дети по природе своей любопытны и часто будут задавать прямые вопросы. Простое объяснение своего состояния всегда должно быть у ребенка, чтобы он мог отвечать на такие вопросы своим друзьям.

Слуховые и речевые проблемы, связанные с расщеплением, возможно, могут считаться недостатком ребенка в школе.
Проблемы со слухом могут привести к невнимательности и сложности сконцентрироваться в школе. Кроме того, проблемы с речью могут повлиять на способность общаться. Регулярная проверка слуха и наблюдение за развитием речи и языка может помочь немного исправить ситуацию.

Психологическое состояние детей, имеющих расщепление.

Разрушение зубов.

Следующие шаги могут помочь предотвратить осложнения, связанные с кариесом:

1. Зубы ребенка необходимо проверять у стоматолога по крайней мере один раз в шесть месяцев.
2. Чистить зубы утром, вечером перед сном и после каждого основного приема пищи, при этом нужно использовать профессиональные зубные щетки, такие как BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000 .
3. Использовать зубную нить не реже двух раз в день. Младшие дети могут иметь трудности с тем, как пользоваться нитью правильно, поэтому может потребоваться помощь стоматолога- гигиениста.
4. Необходимо ограничить потребление сладких продуктов и напитков в пищу до минимума.

В большинстве стран всем беременным рекомендуется ежедневный прием дополнительно 0.4mg фолиевой кислоты в течение первых 12 недель беременности, в то время как развивается осевой скелет эмбриона. Хотя эта рекомендация не дает 100% гарантии рождения здорового ребенка, но может существенно снизит риск врожденных аномалий.

Расщелины верхней губы и неба (ВРГН) в структуре врожденных уродств по частоте занимают второе место и относятся к наиболее тяжелым порокам развития лица и челюстей, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. По данным ВОЗ частота рождения детей с ВРГН в мире составляет 0,6 - 1,6 случая на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению данного показателя, одной из причин которого является резкое ухудшение экологии. Анатомические и функциональные нарушения, имеющиеся у детей с данной патологией, приводят не только к задержке физического развития этих больных и к частым сопутствующим заболеваниям, но и часто приводят к изменениям со стороны психического состояния ребёнка, обусловленного замкнутостью, развитием комплекса неполноценности. Кроме того, у большинства больных детей с врождёнными ВРГН встречаются сопутствующие врождённые пороки развития других органов и систем (сердца, лёгких, почек и др.), что также необходимо учитывать при составлении плана лечения.

Этиологические факторы , приводящие к появлению пороков развития лица и челюстей, делятся на экзогенные и эндогенные.

Экзогенные причины :

физические факторы:
– механические (перенесенные аборты, неправильное положение плода, опухоли матки, многоплодная беременность, травмы матери в первые месяцы беременности и т.д.);
– термические (гипертермия);
– ионизирующее облучение (внешнее и внутреннее);

химические факторы:
– гипоксия (анемия, токсикоз у беременных, маточные кровотечения, хронический алкоголизм и т.д.);
– неполноценное и несбалансированное питание;
– гормональные дискорреляции (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы у беременной, фенилкетонурия);
– тератогенные яды (бензин, формальдегид, соли тяжлых металлов, окись азота, пары ртути, алкоголь и т.д.);
– лекарственные вещества (химиопрепараты, гормоны коры надпочечников, инсулин, витамин А, салицилаты, диазепам и др.);

биологические факторы:
– вирусы (коревой краснухи, кори, цитомегаловирус, простого герпеса, эпидемического паротита, ветряной оспы);
– бактерии и их токсины;
– простейшие;

психические факторы (вызывающие гиперадреналинемию).

патологическая наследственность (доменантным или рецессивным путем);
биологическая неполноценность половых клеток (неправильный образ жизни; вредные привычки: алкоголь, курение, наркотики);
влияние возраста и пола родителей.

Патогенез . Под влиянием одного или нескольких перечисленных этиологических факторов сращение краев «физиологической щели» задерживается, что приводит к врожденному несращению верхней губы и нёба. Имеются данные о том, что первичное нёбо формируется приблизительно на 6 - 7 неделе внутриутробного развития и способствует начальному разделению между ротовой и носовой полостями. Первичное нёбо - это треугольный по форме участок ткани подковообразной формы, отделяющий носовые ходы от полости рта. Оно расположено в области альвеолярного отростка, включающего четыре верхних резца. Впоследствии первичное нёбо даёт начало передней (премаксиллярной) части окончательного нёба, а также среднему отделу верхней губы. В результате быстрого роста верхнечелюстных и медиальных носовых отростков, которые сближаются и срастаются друг с другом, образуется закладка верхней челюсти и верхней губы. Необходимо иметь в виду, что средняя часть верхней челюсти, несущая резцы и средний отдел верхней губы (область philtrum), возникает за счёт слияния медиальных носовых отростков. Поэтому в эмбриональном периоде развития расщелина верхней губы часто сопутствует расщелине первичного нёба. Это так называемые срединные расщелины верхней губы и верхней челюсти. Но наиболее частым является образование боковых расщелин верхней губы, в результате несращения верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком. Приблизительно к 8 - 9 неделям беременности, после того, как развитие первичного нёба заканчивается, начинает развиваться вторичное нёбо. Оно образуется от нёбных отростков, которые являются образованиями на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков. При опускании языка вниз, края нёбных отростков поднимаются, перемещаются и срастаются между собой и носовой перегородкой. К концу 12 недели беременности срастаются между собой фрагменты мягкого нёба. Таким образом, патогенез расщелины твёрдого и мягкого нёба связан с недоразвитием, а, следовательно, и несращением нёбных отростков.

Анатомические и функциональные нарушения при врождённых ВРГН многообразны и зависят от вида расщелины губы и (или) нёба, т.е. от степени тяжести врождённого порока.

При всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени:

расщепление тканей верхней губы;
укорочение срединного фрагмента верхней губы;
деформация кожно-хрящевого отдела носа.

При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа укорочена, пролябиум выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие.

При врождённых расщелинах нёба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести порока:

расщепление тканей нёба;
укорочение мягкого нёба;
расширение среднего отдела глотки.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение его доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытой расщелины твёрдого нёба. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, гнусавая, но рост и размеры верхней челюсти у этих детей не нарушены.

При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с нёбными пластинками. При полных расщелинах возможно врождённое недоразвитие верхней челюсти с нарушением прикуса. Речь у таких детей ещё более гнусавая. Сосать грудь ребёнок, как правило, не может, а воздушная струя, попадающая в полость носа, как бы проваливается в полость рта. Эти нарушения обусловлены невозможностью создания вакуума в полости рта ребёнка. При полных расщелинах мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка, которые могут быть одно- и двусторонними, описанные признаки ещё более выражены. Кроме того, при несращении губы ко всему этому присоединяется резкая обезображенность ребёнка. После прорезывания зубов у этих детей также наблюдаются все возможные аномалии со стороны зубов в области расщелины, аномалии прикуса.

Лечение детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба. Своевременное и правильное выполнение первого этапа хирургического лечения определяет успех реабилитации пациентов с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба.Особое внимание в последние годы отводится полноценному восстановлению не только анатомических структур, но и функций при минимальном травмирующем влиянии хирургических манипуляций на последующий рост лицевого скелета.

Основными и наиболее эффективными способами пластики верхней губы при её расщелинах по праву принято считать лоскутные способы хейлопластики, обоснованно претерпевающие в течение ряда последних лет изменения и усовершенствования. В России используются широко распространённые способы первичной хейлопластики, описанные Tennison-Обуховой и Millard. Для пластики нёба используются традиционные способы в возрасте от 2,5 до 7 лет с целью предупреждения повреждающего влияния оперативного вмешательства на рост верхней челюсти. Однако, в большинстве случаев данные методики не избавляют пациентов от проблем, связанных с деформацией верхней челюсти, наличием аномалий окклюзии и дефектами зубного ряда, не позволяют добиться полноценного восстановления речи и существенно затрудняют социальную адаптацию ребёнка в обществе.

Современные представления о процессах развития, формирования и роста лицевого черепа и окружающих его тканей, знания анатомии и физиологии премаксиллярно-максиллярного комплекса в норме и при врождённых расщелинах верхней губы и нёба позволили разработать и внедрить (А.С. Артюшкевич, Д.А. Гричанюк, Белорусская медицинская академия последипломного образования, кафедра челюстно-лицевой хирургии) в клинику функциональные и щадящие методы их коррекции: наиболее оптимальным может быть ранняя хейло-уранопластика, суть которой заключается в проведении одномоментно вмешательств на мягком нёбе (велопластика) и верхней губе (хейлопластика) в возрасте 3 - 6 месяцев с применением мукопериостальных лоскутов для закрытия дефекта альвеолярного отростка с использованием биоактивного тромбоцитного геля. Это должно привести к активизации природных факторов роста, ускорению репаративных процессов и получение необходимого объёма кости в области костного дефекта. Важно отметить, что способность верхней челюсти к росту после взятия мукопериостального лоскута не нарушается, так как надкостница быстро регенерирует с краёв раны, а получение биоактивного тромбоцитного геля не требует донорского материала (кроме крови пациента). При этом время операции удлиняется только на 10-15 минут. При этой методике снижается срок лечения больных с данной патологией, исключается травматичный этап - костная пластика; уменьшается число осложнений; снижается инвалидизация детей с данной патологией, что в итоге позволяет добиться полноценной медико-социальной реабилитации больных, созданию условий социальной защиты и адаптации ребёнка в семье и коллективе.

Врожденную расщелину губы называют еще заячьей губой. В связи с разными степенями неслияния участвующих в формировании лица и губ выпячиваний головного конца зародыша формы расщелины губы весьма разнообразны. Обычная форма расщелины губы — вертикальная боковая расщелина верхней губы, образующаяся вследствие неслияния или неполного слияния лобно-носового выпячивания с верхнечелюстным. Другие формы расщелин губ встречаются очень редко.

Врожденная расщелина верхней губы бывает односторонней или двусторонней, распространяется на часть губы или на всю ее высоту, ограничивается губой или выходит далеко за ее пределы. При распространении щели на носовое отверстие последнее расширяется и деформируется; при распространении вглубь на верхнюю челюсть расщепляется альвеолярный отросток, часто твердое, а иногда и мягкое небо.

Если двусторонняя расщелина губы продолжается на небо, то обособленная с боков межчелюстная кость иногда сильно выдвигается вперед, увлекая за собой носовую перегородку и срединную часть губы.

Расщелина губы, односторонняя и двусторонняя, не осложненная расщелиной неба, обезображивает лицо, но почти не препятствует сосанию и поэтому не отражается на общем состоянии ребенка. Этого нельзя сказать о формах, осложненных расщелиной неба.

Операцию врожденной расщелины губы лучше производить в 2-6-месячном возрасте. Оперативных методов для восстановления губы предложено много.

А. М. Орловский описывает свой способ следующим образом: «Из боковых краев губной щели выкраивают лоскуты слизистой оболочки, проникающие через всю толщу губной каймы. Разрезы ведут на границе между кожей и слизистой оболочкой и достигают до перехода ее в слизистую оболочку обеих половин губы, имеющую горизонтальное направление. Лоскуты отворачивают вниз, затем соединяют швами кожные части губы, начиная сверху.

По наложении последнего шва один из разрезов продолжают по видимой части слизистой оболочки одной из половин губы и в него вшивают лоскут противоположной стороны. Остающийся лоскут вставляют в разрез, продолженный уже со стороны задней поверхности другой половины губы. Таким образом, обе половины губы как бы меняются лоскутами.

При этом способе врачи совершенно застрахованы от расхождения краев раны, не теряя ни кусочка ткани, за исключением дугообразного лоскутка в верхнем углу щели, и, наконец, очень просто, без всяких мудреных разрезов, достигаем цели. Кроме того, предлагаемый метод позволяет нам уравнять обе половины губы в том случае, если одна из них бывает толще. Для этого нужно только на более толстой половине выкроить больший лоскут, а на более тонкой меньший».

Косметические результаты правильно произведенной операции отличны.

По способу Мирова срединный край щели губы срезают целиком, боковой же — только до половины. Несрезанная нижняя половина бокового края служит для образования небольшого лоскута с нижним основанием. Далее разрез продолжают на небольшое протяжение вдоль горизонтального края губы, идя по границе кожи и слизистой. Лоскут затем запрокидывают вниз и пришивают к окровавленному срединному краю губы. При двустороннем расщеплении губы применяют тот же метод с обеих сторон.

Для исправления часто сопутствующей деформации крыла носа последний мобилизуют, отделив его от кости. Губа после этого также становится более подвижной и легче смещается к середине.

Очень редко встречается раздвоение нижней губы по срединной линии, поперечные и косые расщелины губ, а также косая расщелина лица, берущая начало от угла расщепленной губы и направляющаяся наискось к глазу. Последнее уродство носит название колобом ы лица.

Врожденная расщелина неба и верхней челюсти, известная также под названием волчьей пасти, образуется вследствие незаращения имеющихся в раннем периоде жизни зародыша в области будущего лица щелей, которые при нормальном течении развития в конце второго месяца утробной жизни смыкаются без следа. В половине случаев врожденной расщелине неба сопутствует расщелина губы.

Расщелины неба служат причиной расстройства сосания, так как наличие щели, сообщающей полость рта с полостью носа, исключает возможность создания в полости рта необходимого для присасывания жидкой пищи отрицательного давления. Поступающее в рот молоко затекает в нос и вытекает наружу, в результате чего питание ребенка ухудшается. Нарушается фонация, речь становится гнусавой, невнятной. Расстройство носового дыхания обусловливает частые заболевания дыхательных путей.

Наиболее благоприятным периодом для производства операции (см. курс стоматологии) является возраст от 4 до 5 лет. Тягостное положение больных с расщелиной неба до операции значительно облегчается применением протеза — обтуратора.