Поражения органов дыхания невоспалительного характера. Поражения органов при проказе

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

  • инфекционная теория;
  • теория контактной передачи болезни;
  • воздействие факторов окружающей среды;
  • наследственная теория;
  • медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

  • Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
  • Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
  • Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
  • Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
  • Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
  • Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.
Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

  • бериллий;
  • алюминий;
  • золото;
  • медь;
  • кобальт;
  • цирконий;
  • титан.
Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

  • Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
  • Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
  • Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
  • Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
  • Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
  • Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза


Метод исследования Принцип метода Применение и результаты при саркоидозе
Рентгенография Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут. При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ ) Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день. В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ ) МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут. МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия ) Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко. При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ ) При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ). УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ).

Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

  • Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
  • Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
  • Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
  • Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
  • Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

  • системное медикаментозное лечение;
  • локальное медикаментозное лечение;
  • хирургическое лечение;
  • облучение;
  • соблюдение диеты ;
  • профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

  • Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
  • Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
  • Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
  • Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
  • При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
  • Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты Дозировка Лечебный эффект
Монотерапия (курс с одним препаратом )
Глюкокортикостероиды (ГКС) 0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода. ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
Глюкокортикостероиды 0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
Метотрексат 25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель. Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
Пентоксифиллин 600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель. Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
Альфа-токоферол 0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель. Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ).
Комбинированные схемы лечения
Глюкокортикостероиды и хлорохин ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы.
Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель.
Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
Пентоксифиллин и альфа-токоферол Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель. Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.

Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.

Локальное медикаментозное лечение

Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

  • При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
  • При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
  • При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.
Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

  • Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
  • Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
  • Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
  • Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.

Соблюдение диеты

Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
  • рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.
Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Осложнения и последствия саркоидоза

Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

  • коллапс легкого;
  • кровотечения;
  • частые пневмонии;
  • камни в почках;
  • нарушения сердечного ритма;
  • фиброз легких;
  • слепота и необратимое снижение зрения;
  • психологические проблемы.

Коллапс легкого

Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.

Кровотечения

Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.

Камни в почках

Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.

Фиброз легких

Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.

Слепота и необратимое снижение зрения

Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.

Психологические проблемы

Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

Отравляющие вещества кожно-нарывного действия – яды, разработанные в качестве боевых веществ с высокой токсичностью . Впитываясь в кровь, эти субстанции вызывают отравление всего организма. По характеру поражения они относятся к виду смертельных, наряду с синильной кислотой, зарином и фосгеном. Понимание клинических проявлений и способов диагностирования интоксикации поможет своевременно принять меры при необходимости ее устранения.

Что такое ОВ кожно-нарывного действия

Кожно-нарывные отравляющие вещества – это токсины, воздействие которых на организм человека вызывает острые воспалительно-некротические преобразования слизистых и дерматологических покровов. Это сернистый и азотистый иприты, а также люизит .

Названные вещества имеют маслянистую консистенцию, характеризуются высокой температурой кипения, низкой водорастворимостью и высоким уровнем смешения с растворителями органического происхождения. Это свидетельствует о способности отравляющих веществ быстро проступать сквозь обувь и одежду и впитываться в кожу.

Отличительные особенности ипритового поражения

Иприт выглядит как бесцветная или кирпично-бурая жидкость с чесночным либо горчичным запахом . Вещество медленно испаряется в воздухе. Используется в двух боевых состояниях: аэрозольном и капельно-жидком. Дальность распространения его паров достигает 20 км для открытой местности.

Воздействие иприта можно отличить от интоксикации другими отравляющими веществами по следующим признакам:

  1. Отсутствие болезненности и дискомфорта во время контакта. Яд оказывает анельгезирующее воздействие на нервные окончания, поэтому человек не ощущает соприкосновения с ним и не может своевременно принять меры по защите. За счет отсутствия раздражающего воздействия ипритное отравление достаточно сложно диагностировать.
  2. Наличие периода скрытого протекания поражения. Длительность отсутствия конкретных симптомов может отличаться в разных ситуациях и зависеть от объема воздействовавшего яда, его состояния, варианта проникновения в организм и индивидуальной восприимчивости. Чем большая доза иприта воздействовала на человека, тем быстрее проявятся первые симптомы поражения. Наибольшей чувствительностью к отравляющему веществу обладают глаза, наименьшей – кожа. Скорость проявления реакции зависит также от агрегатного состояния яда: капельно-жидкий и туманообразный иприт характеризуются коротким скрытым периодом, парообразный – более длительным. Максимальная длительность отсутствия признаков поражения достигает 24 часов.
  3. Снижение иммунобиологической резистентности. При поражении организма ипритом происходит его инфицирование, вызванное резким снижением устойчивости к воздействию патогенных факторов. Снижение иммунной защиты способствует удлинению периода лечения и более сложному протеканию заболевания. Особенно опасно такое явление при повреждении органов зрения и дыхания. Для улучшения состояния в условиях лечебного учреждения используют профилактическую терапию антибиотиками.
  4. Медленное течение процесса восстановления. Нервно-трофические нарушения, вызванные воздействием отравляющего вещества, ведут к замедлению процесса заживления поврежденных тканей и восстановления нарушенных функций.
  5. Повышение чувствительности организма к раздражителю. При повторном воздействии иприта на человека, даже малые дозы вещества способны вызвать серьезное поражение.

Механизм влияния азотного и сернистого иприта достаточно схож. Ключевое различие заключается в том, что азотистый иприт вызывает более сильный раздражающий эффект на органы дыхания и зрения . При этом заболевание характеризуется более легким протеканием заболевания и ускоренным выздоровлением.

Течение интоксикации парообразным ипритом

Пары иприта воздействуют на человека множеством способов: могут повреждать органы зрения, дыхательную систему и кожу . Тяжесть процесса зависит от насыщенности отравляющего вещества и времени его влияния на организм.

Различают три степени поражения организма в результате воздействия парообразного иприта:

  • Легкая степень. Первые симптомы наступают спустя 2-6 часов после контакта с токсином. Глаза начинают болеть, остро реагировать на свет, заметно их покраснение. Через 8-12 часов наблюдается ощущение сухости во рту, першение горла, насморк, кашель сухого типа, потеря голоса. Признаки ринофаринголарингита со временем выражаются все заметнее. Спустя 15-17 часов на коже образуются эритемы – покраснения определенных участков кожи. Им подвержены такие участки, как внутренняя поверхность бедер, подмышечные впадины и сгибы локтей, область половых органов. Возможно покраснение лица и шеи. При нагревании в области эритемы усиливается зуд. Одновременно с местными симптомами интоксикации проявляются общие – тошнота, рвота, головная боль, повышение температуры.
  • Средняя степень. Латентный период протекания интоксикации составляет от 4 до 6 часов. На фоне ярко выраженного конъюнктивита проявляются признаки повреждения органов дыхательной системы. У человека наблюдается сильный кашель, обильные слизисто-гнойные носовые выделения, затруднение дыхания. При глотании и разговоре возникает болезненность в горле, кашель усиливается с наступлением ночи и при изменении окружающей температуры, становится влажным. Нарастают признаки острого трахеобронхита, происходит омертвение слизистой оболочки бронхов и трахеи, приводящее к различным осложнениям. Температуре тела повышается до 38 градусов. Длительность протекания отравления ипритом средней тяжести составляет 1-2 месяца.
  • Тяжелая степень. К описанным признакам поражения добавляется посинение кожных и слизистых покровов, одышка, усиление кашля. Происходит развитие ипритной пневмонии, в некоторых случаях образуется отек легких. При возникновении сердечной недостаточности может наступить смерть . Благоприятное протекание отравления способствует улучшению состояния больного спустя 2-3 недели. При этом полное выздоровление человека невозможно.

Отравление капельно-жидким ипритом

Под воздействием капельно-жидкого иприта происходит поражение кожных покровов, глаз и органов ЖКТ. Тяжесть протекания реакции организма зависит от количества воздействовавшего вещества.

Истории наших читателей

Владимир
61 год

Поражение органов зрения


Поражение глаз чаще всего носят тяжелую форму и проявляются в течение 1-2 часов после контакта с токсином
. Первые признаки отравления – реакция роговицы, проявляющаяся в светобоязни, слезотечении, покраснении, отеке конъюнктивы, ощущении песка в глазах и боли различной интенсивности. На второй день наблюдается помутнение и шершавость роговицы, в области очага воспаления начинают возникать язвы. Существует вероятность отторжения роговицы и потери зрениям.

Сильные боли в области глаз вызваны присоединением вторичной инфекции, которой сопутствует образование гноя в передней камере глазного яблока и воспаление радужной оболочки. Длительность течения воспаления органов зрения достигает 5-6 месяцев.

Поражение кожных покровов

Повреждения кожи в результате капельно-жидкого воздействия иприта протекает по-разному. Процесс зависит от степени поражения:

  1. Повреждение легкой формы отражается в возникновении эритематозных участков кожных покровов. Первые симптомы возникают спустя 12-14 часов после воздействия яда . На 4-5 сутки эритема сменяется выраженной пигментацией и шелушением поврежденной кожи. Спустя неделю симптомы отравления проходят, остается лишь пигментация.
  2. Средняя форма поражения проявляется через 2-4 часа. Появлению эритемы сопутствует образование спустя 8-10 часов пузырьков, преходящих в эрозии при вскрытии. Некоторое время пузыри увеличиваются в размерах, после чего проходят, оставляя выраженные эрозийные участки, полностью покрывающиеся эпителием в течение 2-3 недель.
  3. Поражение тяжелой степени вызывает развитие эритематозно-буллезного дерматита. Пузырьки начинают образовываться спустя 3-5 часов после контакта с отравляющим веществом. На третий день они повреждаются, в результате чего образуется язвенная поверхность. В результате инфицирования язв возможно развитие некротического дерматита, который отступает через 3-4 месяца. На месте язв образуются белые рубцы, окруженные пигментированной кожей.

Поражение различных участков кожного покрова характеризуется различной длительностью и особенностями протекания процесса :

  • при повреждении кожи лица наблюдается ускоренное заживление язвочек, без образования ярко очерченных рубцов;
  • поражение мошонки сопровождается образованием обширной эрозивной поверхности и серьезным нарушением процесса мочеиспускания;
  • при контакте иприта со стопами и голенями наблюдается образование трофических язв, характеризующееся сложным процессом протекания и восстановления.

Поражение пищеварительной системы

Прием отравляющего вещества внутрь с зараженной водой или пищей вызывает тяжелую интоксикацию органов ЖКТ. Первые признаки поражения возникают через четверть часа после поступления иприта в организм . У человека наблюдается приток крови к слизистым и деснам, возникает жидкий стул с кровянистыми вкраплениями. Развиваются общие признаки интоксикации: слабость, замедленность реакции, судорожные явления. В некоторых случаях происходят некротические изменения в желудке. Со стороны нервной системы наблюдаются такие симптомы, как возбуждение, страх, состояние аффекта, сменяющееся приступами депрессии.

Развивающаяся острая сердечная недостаточность может стать причиной смерти на 1-2 сутки . Летальный исход также часто встречается на 7-10 дни в результате острого истощения. При более благоприятном течении заболевания у человека наблюдается общее ослабление организма и малокровие. В дальнейшем вероятно развитие рака.

Отравление люизитом

Люизит выглядит как густая масляная жидкость от темно-коричневого до черного цвета, пахнущая геранью . Она хорошо растворима в жирах и растворителях, легко соединяется с различными отравляющими веществами. Люизит оказывает более высокое токсическое воздействие по сравнению с ипритом.

Симптоматика отравления люизитом зависит от способа его проникновения в организм:

  1. При поражении органов дыхания отмечается раздражение слизистой, выражающееся чиханием, кашлем, насморком, ощущением першения в горле. Легкая форма отравления зачастую излечивается через 6-7 дней. При отравлении средней степени развивается бронхит, наблюдается затруднение дыхания, усиления кашля с выведением гнойной мокроты. Тяжелая степень характеризуется развитием отека легких . При положительном протекании заболевания излечивается оно в течение 4-6 недель.
  2. При поражении кожных покровов люизитом в момент контакта возникает ощущение жжения и боли. Возникает развитие эритемы, образование пузырьков. Процесс сопровождается отечностью и кровоизлияниями. Инфицирование пораженных участков зачастую не происходит.
  3. Попаданию люизита в глаза сопутствует их слезоточивость и болезненность. В течение часа появляется помутнение роговицы, отечность век, кровоизлияния. При благоприятном прогнозе восстановление происходит в через 2-3 недели.

Лечение

От своевременности оказания лечебных мероприятий зависит степень отравления человека и уровень поражения его органов и систем.

Первая помощь

Для оказания первой помощи пострадавшим, контактировавшим с отравляющими веществами кожно-нарывного действия в зоне заражения, выполняются следующие мероприятия:

  • промывание глаз чистой водой или 2%-ным содовым раствором ;
  • применение противогаза;
  • очищение неприкрытых участков кожи и обхватывающей одежды препаратом, предусмотренным индивидуальным противохимическим пакетом (ИПП);
  • вдыхание специального противодымного состава при ярко определенном поражении слизистых оболочек органов дыхания.

Вне границы инфицирования в качестве доврачебной помощи необходимо осуществить вторичное промывание глаз, рта и носоглотки. При поступлении отравляющих веществ в пищеварительную систему нужно сделать промывание желудка, вызвав рвоту.

Медицинская помощь

Экстренные процедуры по оказанию врачебной помощи охватывают следующие мероприятия:

  • фрагментарная санитарная обработка;
  • применение специальных мазей для обработки глаз;
  • очищение желудка при помощи зонда;
  • прием адсорбирующих препаратов;
  • назначение унитиола – антидота при интоксикации люизитом ;
  • противоожоговые мероприятия.

Дальнейшие действия по оказанию медицинской помощи заключаются в симптоматической терапии:

  1. Пораженные участки кожных покровов обрабатываются противозудными, обезболивающими средствами. При необходимости производится терапия имеющихся химических ожогов.
  2. Лечение пораженных органов зрения производится при помощи консервативных методов с применением антибиотиков, анестетиков, антигистаминных препаратов.
  3. Отравление через органы пищеварения предусматривает назначение спазмолитических и ганглиоблокирующих средств, противошоковую терапию.

Пациенту назначаются препараты, предупреждающие развитие вторичных инфекций и воспалительных процессов . При помощи антигистаминных препаратов, поливитаминных комплексов и биостимулирующих средств усиливается защитная функция организма, пострадавшая в результате воздействия яда.

Профилактика

Во избежание интоксикации кожно-нарывными субстанциями необходимо точно и своевременно использовать индивидуальные средства защиты . К ним относят защитную одежду, противогазы и дегазирующие препараты: растворы хлорамина, средства, предусмотренные в ИПП.

Инфицированное обмундирование и индивидуальные предметы необходимо подвергнуть дегазации во избежание дальнейшего заражения при контакте с ними.

Чем знаменит паротит? В народе он преимущественно известен под простым названием - свинка (ещё одно старинное наименование - заушница). Заболевания больше боятся мамы в чьих семьях есть мальчики не столько за его проявления, сколько за возможные тяжёлые осложнения. Инфекция переносится практически всегда благоприятно, но, только если нет серьёзных последствий.

Что такое паротит? Откуда берётся инфекция, чем она опасна? Излечимо ли это заболевание и как с ним бороться? Как определить, что человек заражён, если полностью отсутствуют проявления болезни? Что может помочь больному избежать осложнений?

Общие сведения

Первые случаи паротита были описаны ещё в V веке до н. э. Гиппократом. Но обобщить всю информацию о болезни и выявить её истинную вирусную природу получилось лишь в XX веке. В середине прошлого столетия впервые была применена вакцина, но более удачные её варианты против паротита синтезировали немного позже.

Название - эпидемический паротит (parotitis epidemica) не совсем верное, ведь давно не было случаев массовой инфекции. Несмотря на это с каждым годом заболеваемость паротитом растёт, что привело к необходимости наблюдать за циркуляцией вируса в природе.

В чём особенность вируса?

  1. Он неустойчив в окружающей среде, паротит легко обезвредить с помощью ультрафиолетового облучения, кипячения и обработки дезинфектантами.
  2. Вирус долго сохраняется на предметах при низких температурах до минуса 70 ºC.
  3. Период активного размножения микроорганизма - конец зимы и начало весны.
  4. Несмотря на то что иммунитет после перенесённого острого заболевания считается пожизненным, бывают случаи повторного заражения со всеми вытекающими последствиями.
  5. Типичное проявление инфекционного паротита - увеличение с одной или с двух сторон околоушных слюнных желёз. Но нередко заболевание протекает бессимптомно, что способствует быстрому распространению вируса среди людей.
  6. Инфекция часто регистрируется у детей от 3 лет и до 15, но нередко заболевают и взрослые.
  7. Мальчики паротитом болеют практически в полтора раза чаще девочек.

Это заболевание характерно для детского возраста, но его проявления часто напоминают течение самых тяжёлых взрослых болезней.

Что такое паротит

Паротит - это острое инфекционное вирусное заболевание, развивающееся чаще в детском возрасте, характерной чертой которого является воспаление слюнных желёз. Излюбленное место обитания вируса - железистые органы и нервная система, то есть, другими словами, такие проявления, как панкреатит, менингит - это закономерные процессы из-за особенностей микроорганизма.

В природе вирус циркулирует только среди людей, поэтому источником заражения может быть больной человек.

Основной путь передачи - воздушно-капельный, кроме слюны, вирус может передаваться через заражённые предметы посредством мочи. Паротит у новорождённых бывает при вертикальном пути заражения или внутриутробном от больной матери. Но в случае если женщина переболела данной вирусной инфекцией до беременности - малышу передаются антитела, которые защищают его в течение шести месяцев.

Это одна из самых частых вирусных инфекций, которая распространена во всём мире, нет региона или страны, где полностью отсутствуют случаи заражения.

Классификация паротита

По течению болезни инфекция подразделяется на следующие степени:

  • лёгкую;
  • среднюю;
  • тяжёлую.

Заболевание может протекать с осложнениями или без них. Известны случаи бессимптомного течения, когда нет типичных классических клинических проявлений, такая форма инфекции носит название - инаппарантная.

В литературе можно встретить ещё один, казалось бы, нелогичный термин - неинфекционный паротит, который не имеет ничего общего с вирусным заболеванием. Встречается он в случае травмы или длительного переохлаждения с последующим воспалением околоушных слюнных желёз одной либо двух.

Как ведёт себя вирус паротита в организме человека

Попав на слизистую оболочку верхних дыхательных путей и ротовой полости, вирус постепенно здесь накапливается, после чего проникает в кровяное русло. С током крови он разносится в железистые органы. Околоушные слюнные железы - это первое место накопления, где паротит обосновывается и начинает активно размножаться. Здесь, как правило, на первом этапе развития инфекции максимальное скопление клеток.

Часть микроорганизма попадает в другие железистые органы и нервную ткань, но их воспаление развивается не всегда и не сразу. Чаще происходит поэтапное поражение сразу слюнные железы, затем поджелудочная, яички, нервная ткань и так далее. Это обусловлено размножением вируса в слюнных железах и дополнительным их поступлением оттуда в кровь.

Симптомы паротита

Тяжесть болезни и вовлечение органов зависит от иммунитета человека в данный момент. Если вирус паротита попал в абсолютно здоровый организм - ему грозит лишь лёгкое либо бессимптомное течение заболевания. Ситуацию осложнит перенесённая незадолго инфекция и отсутствие вакцинации.

Первые симптомы инфекционного паротита

Инкубационный период паротита составляет по разным источникам от 11 дней до трёх с небольшим недель (23 дня самый максимальный). Особенность заболевания в том, что отсутствует продромальный период или длится он всего 1–3 дня.

Классический вариант острого паротита протекает со следующими симптомами.

Это первая линия атаки вируса паротита или видимые симптомы, которые развиваются в большинстве случаев и способствуют правильной постановке диагноза. Воспаление желёз постепенно уменьшается и к концу первой, середине второй недели при нормальном течении заболевания уже не беспокоит человека. В случае лёгкого течения (в том числе и бессимптомного) всех вышеперечисленных симптомов не будет, а паротит по своим проявлениям напоминает лишь лёгкую острую вирусную инфекцию.

Поздние симптомы осложнённого паротита

По мере увеличения количества вирусных клеток в крови повышается вероятность вовлечения в воспаление других желёз. Поочерёдно при тяжёлом и осложнённом течении паротита происходит заражение важных органов, что может отразиться на функциях организма человека в будущем.

Тяжёлое течение эпидемического паротита у детей сопровождается:

Что происходит с другими органами?

Отдалённые последствия паротита

В основе поражения желёз лежит не только воспаление самой ткани органа, но и загустевание её секрета, того что вырабатывает железа. Дополнительно воспаляются выводные протоки, что затрудняет сам процесс выделения секрета. Это влияет на окружающие системы. Поэтому один из опасных моментов, связанных с паротитом, является поражение соседних органов и тяжёлые осложнения в последующем.

Какие проблемы возникают через длительное время после перенесения паротита?

Заболевание острое с осложнениями, о хроническом паротите идёт речь чаще при других причинах поражения околоушных слюнных желёз (неинфекционной природы или иными вирусными инфекциями).

Диагностика вирусного паротита

Казалось бы, выставить диагноз свинка сможет абсолютно каждый врач. После инкубационного периода он не представляет никаких сложностей. Увеличенные околоушные железы - это уже половина точного диагноза. Но не всё так просто. Воспаление слюнных желёз может быть признаком других заболеваний, а лёгкое или бессимптомное течение паротита помешает правильной и своевременной диагностике.

Что помогает выставить диагноз?

Дополнительно обследуют поражённые органы, применяя специальные инструментальные методы.

Лечение паротита

Главное правило лечения - это изоляция человека от окружающих и домашний режим. Это поможет избежать дополнительного инфицирования. Госпитализация проводится лишь в случае тяжёлой формы инфекционного паротита либо при появлении осложнений.

В лечении паротита, главное, соблюсти несколько правил.

Профилактика вирусного паротита

Кроме стандартных правил, по временной изоляции больного на 9 дней, всем детям в качестве профилактики делают прививку от паротита. Это активная профилактика заболеваний, вызванных вирусом.

Применяется вакцина - живая, ослабленная, которую вводят подкожно под лопатку либо в наружную часть плеча в дозе 0,5 мл однократно.

Когда делают прививку от паротита? В нормальных условиях вакцинацию проводят детям в 12 месяцев. Вакцина включает антитела против кори и краснухи. Ревакцинацию назначают в 6 лет, что способствует выработке защитных клеток против паротита практически на 100%. В случае нарушения графика или отказа от вакцинации в детском возрасте прививку делают всем желающим, а ревакцинация моновакциной должна проводиться не менее чем через 4 года.

Какие есть вакцины от паротита?

  1. Моновакцины - «Имовакс Орейон», «Вакцина паротитная культуральная живая».
  2. Дивакцина - «Вакцина паротитно-коревая культуральная живая».
  3. Трёхкомпонентные вакцины - ММR, «Приорикс», «Эрвевакс», «Тримовакс».

Инфекционный эпидемический паротит вызывается лишь одним возбудителем вируса, который распространён во всех странах. Лёгкое течение паротита иногда бывает обманчивым, а последствия ужасающими и непоправимыми. Своевременное выявление паротита и лечение под наблюдением врачей помогает снизить вероятность таких осложнений, а заблаговременная вакцинация поможет вовсе избежать заболевания.

Согласно статистическим данным мировая распространенность простого герпеса колеблется от 65 до 90%. Чаще всего диагностируется патология, проявляющаяся характерной сыпью на губах, носу или гениталиях – классические симптомы герпеса. Болезнь поддается симптоматическому лечению определенной группой препаратов, при правильном подходе к терапии не несет угрозу для здоровья. Наличие в организме герпеса внутренних органов, симптомы которого часто носят скрытный характер, может спровоцировать развитие серьезных последствий, угрожающих здоровью и даже жизни.

Особенности заболевания

Для снижения процента смертности от герпеса внутренних органов важен уровень владения информацией населения на тему «Что представляет собой внутренний герпес, пути инфицирования, возможные последствия, симптомы и лечение».

Наука насчитывает более 100 разновидностей вируса простого герпеса (ВПГ), у человека встречаются 8 из них. Наиболее опасный вирус 5 типа – Цитомегаловирус (ЦМВ), характеризующийся поражением внутренних органов (висцеральный герпес).

Все типы ВПГ, проникая в чувствительные нервные окончания, встраиваются в генетический аппарат нервных клеток. После этого устранить вирус невозможно, он сопровождает человека всю жизнь.

Герпес внутренних органов возникает при генерализованной форме патологии, благодаря сильной иммунной защите может протекать скрыто. Часто человек даже не подозревает о своем инфицировании и заражает других. В таком случае пациент становится вирусоносителем.

Пути передачи ЦМВ:

  • половой – от инфицированного партнера при любом виде секса (оральный, вагинальный, анальный);
  • воздушно-капельный (общие предметы обихода, во время поцелуев);
  • гемотрансфузионный – когда трансплантируют пораженные органы, через нестерильные медицинские приборы, при переливании крови;
  • вертикальный – от матери ребенку во время беременности, в период прохождения по родовым путям, через грудное молоко.

Последний вариант поражения ЦМВ наиболее опасный, поскольку предполагает развитие врожденной формы патологии с тяжелейшими последствиями. Поражает пищеварительную, дыхательную сердечно-сосудистую системы. Избежать заражения невозможно из-за тесного взаимодействия ребенка с матерью в ее утробе.

Герпесное поражение внутренних органов может выступать в роли самостоятельного заболевания, последствия вирусного дерматоза (поражения кожных покровов ВПГ 1, 2 типами, лишай, ветряная оспа), серьезного осложнения перенесенных или хронических заболеваний внутренних органов.

Интересно! Согласно результатам многочисленных исследований, практически у каждого человека вирус герпеса присутствует в организме, но активируется только при наличии определенных условий.

В особую группу риска входят:

  • беременные;
  • новорожденные;
  • алкоголики, наркоманы;
  • пациенты, которым переливают кровь;
  • онкобольные, ВИЧ-инфицированные.

Часто инфекция поражает медицинский персонал, который имеет тесный контакт с биологическими жидкостями зараженных пациентов.

Пиком инфицирования детей считается возраст 4-6 лет, когда посещаются детские сады, спортивные секции. Носитель ЦМВ с легкостью может заразить людей в закрытом пространстве.

Возраст от 16 до 35 лет сопровождается высоким уровнем социальной, сексуальной активностью. Риски увеличиваются при неразборчивых интимных связях, нетрадиционной ориентации, наркотической зависимости (использование одного шприца на всех), диагностировании СПИДа, ВИЧ-инфекции, тяжелых аутоиммунных патологий (инсулинозависимый сахарный диабет, атрофический гастрит, рассеянный склероз и другие).

Особенности вируса

Главной особенностью цитомегаловируса является то, что он не способен жить вне человеческого тела. Распространяясь по крови, поражает наиболее уязвимые участки с пониженной иммунной защитой.

Другие особенности ЦМВ:

  • инкубационный период длится от 3 недель до 3 месяцев;
  • сохраняет жизнедеятельность во всех биологических жидкостях;
  • способен поражать любой внутренний орган;
  • отсутствие адекватной терапии приводит к тому, что вирус разрушает организм изнутри.

У ВИЧ-позитивных, пациентов пожилого возраста с выраженными нарушениями защитной функции организма цитомегаловирусная инфекция сложно поддается медикаментозной терапии, не редко заканчивается летальным исходом.

Клиническая картина

Диагностика заболевания усложняется тем, что первые клинические проявления схожи на обычную простуду – повышение температуры тела, общая слабость, недомогание, мышечные, суставные боли.

В зависимости от того, какой орган поразил вирус, проявляется симптоматика, ничем не отличающаяся от обычных патологий.

Несмотря на то, что перед вирусом уязвимы абсолютно все внутренние органы, чаще всего диагностируются 3 формы герпетического поражения:

  • гепатит (воспаление печеночной паренхимы);
  • пневмония (воспаление паренхимы легких);
  • эзофагит (воспаление пищевода).

Герпетический гепатит часто сопровождается желтухой. Как основной симптом любого гепатита, она проявляется желтушностью слизистых оболочек глаз, кожных покровов (результат повышения билирубина). Поднимается температура тела (что не свойственно для начального этапа развития типичных гепатитов), фиксируется общая слабость, боль в правом боку из-за увеличения печени.

При герпетической пневмонии наблюдается гипертермия, слабость, сильный кашель, одышка, появляется чувство нехватки воздуха, боль в груди. Клиника часто смазана по причине того, что протекает на фоне инфекционных поражений дыхательных путей грибкового, бактериального, протозойного характера. Распространение генитального герпеса через кровоток может стать причиной развития двусторонней пневмонии.

Эзофагит герпесной этиологии сопровождается болью при глотании, болезненными ощущениями в области грудной клетки, нарушением процесса заглатывания еды, отрыжкой, повышенной чувствительностью к холодным, горячим блюдам и напиткам, увеличением секреции слюнных желез. Фиксируется резкое понижение веса. Болезнь чаще всего не заходит дальше сфинктера, но при тяжелом течение могут быть охвачены кишечник, поджелудочная железа, желудок.

Симптомы поражения других органов

Герпес кишечника проявляется зудом, жжением в заднем проходе, нарушением сна, лихорадкой, головной болью, болезненностью во время совершения акта дефекации, увеличением лимфатических узлов в паховой зоне.

Патология может протекать по типу гастрита. Поражение герпесом желудка характеризуется болью в верхней части живота, тошнотой, иногда рвотой.

Затрагивая мочеполовую систему, вирус провоцирует болевые ощущения в области половых органов и малого таза, дискомфорт при мочеиспускании. Повышается температура тела, появляется общая слабость.

Герпетический энцефалит – острое инфекционное поражение головного мозга. Проявляется гипертермией, судорогами, нарушениями сознания, в тяжелых случаях возможно впадение пациента в кому. Также могут возникать кратковременные галлюцинации и амнезия, двоение в глазах, нарушение речи, координации движений.

Диагностика

Диагностировать герпес внутри органов довольно сложно по причине сходства симптоматики со многими другими патологиями. Необходимо провести дифференциальную диагностику.

Поводом для проверки на ЦМВ служат следующие ситуации:

  • гипертермия, признаки острого респираторного заболевания;
  • на организм не действует антибиотикотерапия;
  • аллергическая реакция (сыпь) на ампициллин;
  • у женщин фиксируются случаи внематочных беременностей, невынашивание плода на разных сроках.

Для постановки диагноза пациент должен пройти ряд лабораторных исследований. Обнаружить признаки наличия в организме вирусов герпеса 5 типа можно во время исследования любой биологической жидкости.

Наиболее информативными считаются методы:

  • иммуноферментный анализ (ИФА) – определяет наличие антител в крови, которые вырабатываются иммунитетом в ответ на внедрение вируса;
  • полимеразная цепная реакция (ПЦР) – выявляет ДНК вируса.

Также могут использоваться бактериологический посев, иммунограмма, ультразвуковое исследование органов малого таза. Если тяжело глотать, назначается обследование пищевода. Стабильный кашель требует диагностики состояния диафрагмы, легких.

Терапия

Многих пациентов, столкнувшихся с проблемой, волнует вопрос «Как внутренних органов». Терапия проходит в стационарных условиях с соблюдением строго постельного режима ввиду того, что существует большая вероятность развития осложнений.

Вылечить заболевание полностью невозможно. Основными терапевтическими целями являются купирование воспалительного процесса, стимулирование иммунитета. Необходимо добиться переведения вируса из агрессивной формы в неактивную, когда он находится под контролем иммунной системы.

На основе полученных результатов анализов специалист назначает системные противовирусные, эффективные по отношению к различным типам герпесвирусов – Валганцикловир, Ганцикловир, Валацикловир, а также иммуномодулирующие препараты – Ликопид, Циклоферон, Интерферон, Деринат.

Кроме этого, назначаются симптоматические лекарственные средства:

  • жаропонижающие (Парацетамол, Ибуфен);
  • обезболивающие (Анальгин, Спазмалгон);
  • противовоспалительные (Аспирин, Кетопрофен);
  • антигистаминные (Лоратадин, Супрастин).

Группа применяемых препаратов зависит от того, какие органы поражены.

При энцефалите, менингите назначают диуретики (Сорбит, Триампур), кортикостероиды (Преднизолон, Метипред), противосудорожные (Тегретол, Зептол). Для улучшения метаболизма в головном мозгу применяются ноотропные препараты (Пирацетам, Фенибут).

При патологических процессах в печени показаны гепатопротекторы (Карсил, Эссенциале Форте). Комбинированный препарат Фосфоглив оказывает гепатопротекторное, противовоспалительное, иммуномодулирующее действие.

Герпес пищевода, желудка предполагает обязательное соблюдение определенной диеты – питание должно быть здоровым, сбалансированным. Исключению подлежат вредные привычки, жареные, соленые, сладкие, жирные блюда, специи и копчености. Патологический процесс, развивающийся в кишечнике, требует назначения прокинетиков — лекарства, которые улучшают моторику кишки, ускоряют транзит пищи и опорожнение, оказывают противорвотное действие (Церукал, Мотилиум).

Важно! Лечение внутреннего герпеса должно проводиться под строгим врачебным наблюдением. Заниматься самодеятельностью строго запрещено! Любая ошибка может нанести вред здоровью и даже лишить жизни человека.

При воспалении легких нужно применять средства, способствующие отхождению мокрот (Бромгексин, АЦЦ).

Если присоединилась бактериальная флора необходимо в схему терапии включить антибактериальные препараты (Амоксициллин, Джозамицин).

Лечение герпеса внутренних органов у младенцев и беременных предполагает применение тех же групп препаратов, что и для взрослых в обычном состоянии. Однако, обязательно учитывается дозировка, форма выпуска. В период проведения терапии иногда возникают проблемы с сосудами, тогда назначаются лекарства, снижающие риски тромбообразования (Кавинтон, Курантил).

Для поддержания иммунитета принимаются витаминно-минеральные комплексы, витамины группы A, C, E, B, D, экстракт Эхинацеи.

Осложнения

Герпес на внутренних органах – состояние, угрожающее жизни. Осложнения возникают на фоне несвоевременной, не адекватной терапии или при ее полном отсутствии.

Поражение организма новорожденного ВПГ 5 типа может спровоцировать развитие патологических процессов не только во внутренних органах, но и затронуть центральную нервную систему. Развивается герпетический энцефалит. В 65% случаев болезнь заканчивается смертью ребенка, и только 10% из выживших, с поражением ЦНС развиваются физически и умственно соответственно возрасту.

При беременности на ранних сроках (до 12 недель) активация вируса или первое заражение очень опасны для плода, поскольку происходит формирование всех органов. Патология может спровоцировать самопроизвольный аборт, смерть малыша в утробе.

Герпетические поражения жизненно важных органов могут привести к летальному исходу. К примеру, запущенность гепатита приводит к печеночной недостаточности, уровень смертности составляет 30%. Отсутствие терапии пневмонии в 80% приводит к смерти пациента.

При несвоевременном лечении энцефалита 80% пациентов впадают в кому. Смертность составляет 30%, однако полного восстановления всех функций организма возможно добиться только в 2% случаях. У остальных пациентов могут быть судорожные припадки, стойкие интеллектуальные нарушения (слабоумие), болезнь Альцгеймера.

Профилактика

Защититься от проникновения вируса в организм практические невозможно. Основные цели профилактики направлены на укрепление организма, поддержание иммунной системы.

Важно! При сильном иммунитете попадание вируса в организм не провоцирует развитие патологических процессов.

Необходимо вести здоровый образ жизни, заниматься спортом, исключить все вредные привычки, сбалансировано питаться, избегать стрессовые ситуации, полноценно отдыхать. Своевременное лечение любых патологий поможет в короткие сроки восстановить иммунную защиту организма. Кроме этого, рекомендуется в полной мере соблюдать личную гигиену, отдавать предпочтение только защищенному половому контакту.

При появлении герпесной сыпи на теле необходимо срочно и правильно лечить заболевание. Во избежание разноса инфекции нельзя самостоятельно прокалывать пузырьки. После контакта с эскудантом (жидкость в пузырьках) нужно обязательно вымыть руки.

Лучшая защита для ребенка – это планирование беременности. На этом этапе пара проходит полное обследование. Пациентки, у которых обнаружены антитела к ЦМВ, находятся под строгим наблюдением гинеколога, инфекциониста, вирусолога на протяжении всей беременности.

Герпес внутри организма развивается под прикрытием симптомов более безопасных болезней. Своевременная диагностика, адекватное лечение способны предотвратить развитие угрожающих здоровью и жизни человека последствий. Попав единожды в организм, вирус остается в нем навсегда, при малейших сбоях могут возникать патологические процессы. С помощью поддержания иммунитета на должном уровне можно добиться полного контроля над вирусом.

Поражение волос . Выпадение латеральной части бровей - один из ранних симптомов проказы . Выпадение волос в области бороды и усов наблюдается реже. На волосистой части головы волосы обычно сохраняются.

Поражение слизистых оболочек . Чаще поражается слизистая оболочка носа. В выраженных случаях лепры поражение слизистой носа наблюдается у 90-95% больных. Весьма возможно, что отсюда и начинается проказа. В соскобе со слизистой носа часто обнаруживаются лепрозные палочки даже при отсутствии других, ясно выраженных симптомов проказы. На слизистой оболочке перегородки носа и придаточных полостей появляются инфильтраты, выделение из носа усиливается, нарастают корки, развиваются явления хронического насморка. Инфильтраты в области носовой перегородки имеют наклонность к изъязвлению; образовавшиеся язвы часто ведут к разрушению перегородки и западению носа на границе костной и хрящевой его части, вследствие чего кончик носа приподнимается кверху. Поэтому конфигурация носа у лепрозных больных имеет характерный вид. Поражение костной части носа наблюдается реже.

На слизистой оболочке рта в области твердого и мягкого неба, а также на языке наблюдаются диффузные инфильтраты, редко изъязвляющиеся. При глубоких инфильтратах в толще языка последний становится плотным, резко увеличивается в объеме, на его поверхности появляется складчатость с особенно выраженной продольной срединной складкой.

Слизистая гортани и надгортанника поражается весьма часто. При распространении инфильтрата на голосовые связки появляется охриплость голоса, а в дальнейшем и афония, которая может стать стойкой вследствие Рубцовых изменений слизистой гортани. В отдельных случаях вследствие отека может развиваться стеноз гортани, что приводит к необходимости трахеотомии.

Лимфатические узлы , особенно бедренные, рано вовлекаются в патологический процесс. Они увеличиваются до размеров ореха, голубиного яйца, приобретают плотноэластическую консистенцию, безболезненны при пальпации. Исследование пунктата из лимфатических узлов позволяет установить ранний диагноз проказы еще при отсутствии других симптомов болезни.

Поражение нервной системы у больных проказой наблюдается часто, и нередко в картине болезни доминируют соответствующие симптомы, что дало основание некоторым авторам выделить нервную форму проказы. В настоящее время от этого отказались, так как почти у каждого больного проказой отмечаются в той или иной степени выраженные признаки поражения нервной системы. Эти изменения в основном сводятся к поражению периферической нервной системы и к развитию полиневритов. Обычно поражаются n. ulnaris, n. auricularis magnus, n. peroneus. Пораженные нервные стволы становятся плотными и утолщаются, поэтому легко прощупываются в виде плотных тяжей, иногда с четкообразными утолщениями. Вначале они болезненны при пальпации, а затем с развитием анестезии болезненность исчезает.

Кроме поражения крупных нервных стволов, наблюдается общее поражение нервной системы, которое проявляется разнообразными нарушениями чувствительности, трофики и двигательными расстройствами.

Нарушение чувствительности обусловливается невритами и заболеванием центральной нервной системы. Часто отмечаются упорные и жестокие невралгии, которые держатся продолжительное время. Одновременно на соответствующих участках кожного покрова развивается гиперестезия, которая спустя некоторое время сменяется полной анестезией.

Нередко анестезию и анальгезию обнаруживают симметрично в зоне отдельных сегментов туловища и в виде «пояса» в области живота, груди. Анальгезия иногда сочетается с термической анестезией, что служит часто причиной ожогов у больных лепрой. Значительно реже встречается нарушение тактильной чувствительности. Иногда имеются неадекватные реакции на безусловные раздражители - тепло воспринимается как холод, и наоборот, а также запаздывание реакции на безусловный раздражитель, например при наложении горячего предмета вначале ощущается прикосновение, а затем тепловое ощущение.

Трофические расстройства у больных лепрой наблюдаются весьма часто. К числу таких расстройств относятся депигментации, напоминающие витилиго, но отличающиеся тем, что при них бывают нарушения чувствительности, а при витилиго этих нарушений нет. Трофические изменения приводят к мутациям кистей, стоп не вследствие глубоких инфильтратов, переходящих на кости, а в результате трофических нарушений: происходит постепенное размягчение и рассасывание костного вещества без явных изменений кожи, кисти и стопы становятся мягкими и напоминают лапы тюленя; при этом, разумеется, возникают нарушения и двигательной функции конечности. У больных проказой нередко наблюдаются расстройства функции сальных и потовых желез: вначале резкое повышение ее, а затем угнетение и даже полное прекращение выделения сала и пота. Кожа таких больных становится сухой, шероховатой, на ней легко образуются трещины.

Двигательные расстройства . У больных проказой нередко развивается атрофия мышц, обычно симметричная, более выраженное поражение разгибателей, при этом поражаются преимущественно лицо и конечности.

В области лица атрофии часто подвергаются круговые мышцы век, вследствие чего развивается лагофтальм (lagophtalmus) - утрата способности самопроизвольно закрывать глазную щель. Нередко бывает поражен лицевой нерв. При атрофии мышц лица нарушается мимика, и лицо становится грустным, неподвижным, маскообразным.

Поражаются также мышцы конечностей, что заканчивается их атрофией. Особенно часто в процесс вовлекаются разгибатели мелких мышц кистей и стоп, затем предплечий и голеней. На верхних конечностях атрофия начинается с мышц большого пальца и мизинца, затем появляется и на других пальцах. Процесс приводит к тому, что сгибатели берут перевес над атрофированными разгибателями, поэтому, пальцы принимают полусогнутое положение. Вследствие неодинаковой степени атрофии разгибателей на различных пальцах степень их сгибания неодинаковая, и в результате кисть принимает когтеобразный, обезображенный вид. Аналогичное состояние развивается и на стопах. На нижних конечностях первыми поражаются мышцы подошв, а также mm. tibiales anteriores et extensores digitorum pedis, что приводит к развитию pes eqninovarus.

У больных проказой наблюдаются также и общие нарушения центральной нервной системы. Клинически они чаще сводятся к невротическому состоянию. У различных больных нарушения достигают разной степени - от слабо выраженных невротических состояний до тяжелых неврозов и даже психозов.

Поражение глаз у больных проказой встречается в виде коньюктивита и кератита, который сопровождается утолщением и помутнением, а затем изъязвлением роговицы, последствием чего может быть слепота.

Яички и придатки нередко поражаются у больных проказой в виде орхита и эпидидимита с последующим развитием склеротических процессов; в результате азооспермии наступает бесплодие .

Из внутренних органов при проказе чаще поражаются легкие, печень и селезенка: они увеличиваются, становятся плотными, но мало болезненны; другие органы также нередко могут быть поражены проказой.

Течение проказы , как правило, длительное, заболевание тянется годы, в отдельных случаях даже десятки лет. Исключение представляет течение заболевания с лихорадочными явлениями, нарастающей кахексией и быстрым летальным исходом (через несколько месяцев).

Патогистология . Наиболее типичные изменения наблюдаются в лепромах, т. е. бугорковых элементах. В дерме отмечается скопление клеточного инфильтрата, который разделен на отдельные очаги прослойками соединительной ткани, идущими сверху от сохранившейся узкой полости ее между инфильтратом и эпидермисом. Инфильтрат состоит из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и небольшого количества гистиоцитов, располагающихся главным образом по периферии клеточных скоплений. Наиболее типичными являются крупные шаровидные клетки с пенистой протоплазмой; при специальной окраске по Цилю-Нильсену в них можно обнаружить огромное количество лепрозных палочек и зерен их распада. Эти лепрозные клетки, или, как их называют «globi», лепрозные шары, патогномоничны для проказы. Лепрозные палочки располагаются скоплениями, напоминающими пачки сигар. Поражает огромное количество лепрозных палочек: они находятся в инфильтрате как внутри, так и внеклеточно, в просветах сосудов, в лимфатических щелях.

Соединительнотканная строма кожи в пределах инфильтрата значительно разрежена. Коллагеновые и эластические волокна сохраняются лишь в виде обрывков, однако между дольками инфильтрата и в виде узкой полосы под эпидермисом они хорошо сохранены. Потовые и сальные железы подвергаются атрофии и совершенно разрушаются.

В пятнистых элементах патогистологическая картина нетипична. В верхней трети дермы наблюдается околососудистый инфильтрат, состоящий преимущественно из лимфоцитов, умеренного количества фибробластов и гистиоцитов. Лепрозных палочек в инфильтратах меньше, чем в типичных лепромах. Однако в отдельных случаях в этих участках поражения обнаруживается огромное их количество.

В пораженных нервах отмечаются скопление лимфоидного инфильтрата в утолщение нервных стволов. Одновременно наблюдается околососудистый инфильтрат в дерме, состоящей преимущественно из лимфоцитов, небольшого количества фибробластов и гистиоцитов.

Похожие публикации