Болезнь такаясу. Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы. Протекание хронической стадии заболевания

Бывают случаи, когда заболевания, возникающие в человеческом организме, имеют очень странное проявление и до конца не изученную этиологию. Существует одно заболевание, которое поражает только женский пол, в особенности юных девушек и женщин, в возрасте до 35 лет. Неспецифический аортоартериит мкб 10 - болезнь, которая характеризуется системными ревматическими воспалениями. Воспаление локализуется на аорте и венах, которые отходят от главного кровеносного сосуда. Можно встретить и другое название болезни - .

Классификация болезни включает 4 типа воспалительных процессов:

• Первый тип болезни характеризуется воспалительными процессами, которые возникают артерию и ее ответвления.
• Второй тип – воспалительный процесс расположен на стенках брюшной полости и в грудном отделе.
• третьего типа – задевается артериальная дуга, которая проходит между грудиной и брюшной полостью.
• Четвертый тип – воспаление возникает на легочной артерии.

Существует и иная классификация заболевания, которую предложил академик Спиридонов А.

По его мнению, неспецифический аортоартериит имеет 5 типов:

1. Первый – поражены дуги артерии.
2. Второй – воспаление, возникающее на средней аорте.
3. Третий тип – повреждение подвздошных артерий и терминального отдела брюшной полости.
4. Четвертый тип заболевания – воспаление может возникать одновременно в нескольких местах.
5. Пятый тип характеризуется воспалительным процессом, который возникает в легких.

Заболевание Такаясу провоцирует главной кровеносной аорты.

Данный процесс имеет свою последовательность:

• Возникающее воспаление носит общий характер.
• Поражаются ветви дуги аорты.
• Воспаление приобретает четкую локацию и перемещается в грудине.
• Развивается гипертензия вазоренального типа.
• Формирование абдоминальной ишемии в хронической форме.
• Происходит бифуркация подвздошных отделов аорты и артерии.
• Воспаление поражает коронарные артерии.
• Развивается в острой форме.
• Воспаление переходит на артерии, проходящие в легких.
• Наступает аортальная аневризма.

Причины

Причины развития неспецифического аортоартериита до сих пор до конца не изучены. В течение довольно продолжительного промежутка времени, бытовало мнение, что к синдрому Такаясу приводит попадание и стремительное размножение в организме человека бацилл Коха. Эта теория подтверждалась многочисленными случаями возникновения синдрома у людей, которые прошли лечение от легочного туберкулеза. Есть и другое мнение по поводу причин возникновения – болезнь является следствием ревматизма.

На сегодняшний день все больше подтверждений находит теория о том, что синдром является аутоиммунным заболеванием. Причина возникновения синдрома Такаясу – нетипичная реакция человеческого организма на раздражители внешней и внутренней среды. Это могут быть различные аллергические вещества, средства бытовой химии, плохая экологическая ситуация.

Больший процент заболевших наблюдается в Южной Америке, и странах Азии. Чаще всего, из всех наций, подвержены неспецифическому аортоартерииту пуэрториканцы.

Симптомы синдрома Такаясу выявить самостоятельно практически невозможно, как, впрочем, и в условиях больничного стационара. Основными признаками болезни является нарушение пульсации – полное отсутствие пульса, или его ассиметричное звучание. на левой и правой руке будут совершенно разными. При прослушивании грудной клетки отмечаются шумы в аорте.

Проявление на физическом уровне, которые отмечают у себя пациенты – слабость рук, препятствующая привычной трудовой деятельности. Боль может локализоваться в шейном отделе, грудном отделе, отдавать в левое плечо. В некоторых случаях синдром приводит к нарушению функционирования зрительного нерва. У пациента наблюдается двоение в глазах, может возникнуть внезапная слепота на одном из глаз. Поражение кровеносных сосудов может привести к .

Если воспалительный процесс локализуется на стенках брюшной полости, может развиться тромбоз артерии, и болевой синдром в нижних конечностях. Воспаление на суставной ткани приводит к развитию артрита. Сужение просвета кровеносных сосудов может стать причиной . Данное заболевание невозможно скорректировать медикаментозными препаратами. Синдром Такаясу, в зависимости от степени выраженности, имеет острую и хроническую стадию.

Основные признаки острой формы неспецифического аортоартериита:

• Стремительное, внезапное снижение веса.
• Повышение температуры тела, которое чередуется с понижением показателей.
• Чрезмерное потоотделение, которое наблюдается, в большинстве случаев, во время ночного сна.
• Боли ревматического характера, которые локализуются в крупных суставах.
• Развитие плеврита.

Первые признаки аортоартериита, при появлении которых рекомендуется сразу обращаться за медицинской помощью для уточнения диагноза – постоянные и сильная усталость в мышцах. Может присутствовать проблема с памятью, и болевой синдром в суставах.

Диагностика

Диагностика синдрома Такаясу осложнена не типичной симптоматической картиной и плохо изученной этиологией. Во многих случаях первичный диагноз является ошибочным. Неспецифический аортоартериит очень хорошо маскируется под ряд симптомов, характерных для других болезней. Для диагностики необходимо пройти полное медицинское обследование и сдать ряд медицинских анализов. Как правило, на постановку диагноза уходит 2-3 недели.

Диагноз неспецифический аортоартериит ставится только при обнаружении следующих признаков у пациентов:

• Слабый , или его полное отсутствие.
• Разница в показателях артериального давления на руках.
• Внезапно появившаяся хромота, которая может переходить с одной ноги, на другую.
• Шумы в аорте.
• Возраст - 40 лет.
• Недостаточность клапана артерии.
• Окклюзия артерии.
• Долго сохраняющиеся .
• Постоянно повышенное артериальное давления.

Чтобы выявить все эти симптомы болезни, необходимо в течение долгого периода времени наблюдать за пациенткой.

Для уточнения предварительного диагноза, пациентке необходимо пройти дополнительные анализы:

• Сдача крови для проведения биохимического и . Проводится с целью обнаружения отклонений в составе крови.
• Процедура . Для проведения данного анализа в кровеносную систему человека вводится специальный контрастный раствор, который помогает обнаружить места сужения кровеносных сосудов.
• УЗИ () вен и артерий. Выявляет скорость движения крови.
• Рентген грудной клетки. Способствует выявлению патологических процессов на легочной ткани.
• Проведение электроэнцефалографии – показывает нарушения в сосудах, которые проходят через головной мозг.

Лечение

Лечение неспецифического аортоартериита и терапевтические методы зависят от стадии развития болезни и места локации воспалительного процесса. Немаловажный фактор в выборе правильного метода терапии – наличие осложнений.

Первая помощь направлена на снятие воспалительного процесса и нормализацию артериального давления, чтобы снизить риск развития инфаркта. Основной медицинский препарат для лечения синдрома Такаясу – Преднизолон, который помогает быстро снять острую симптоматику болезни.

В случае неэффективности приема Преднизолона, дополнительно прописывается Метотрексат. Данное средство обладает противоопухолевым эффектом. В особо тяжелых случаях проводится экстракорпоральная гемокоррекция, более известная, как гравитационная хирургия верхней конечности. Этот метод операционного вмешательства представляет собой очень сложную операцию. Проводится только при наличии определенных показателей, например, при развитии .

При диагностировании неспецифического аортоартериита, необходимо соблюдать меры профилактики, чтобы снизить риск развития атеросклероза кровеносных сосудов. Пациентам необходимо регулярно принимать ацетилсалициловую кислоту (аспирин) и другие препараты, обладающие разжижающим кровь, свойством.

Основная проблема терапии синдрома Такаясу – предупредить гипертензию артерий. Если сосуды будут постоянно находиться в суженном состоянии, может возникнуть ишемическая болезнь, которая спровоцирует дисфункцию внутреннего органа, пораженного воспалением.

Лечение неспецифического аортоартериита тяжелое и долгое. Синдром может спровоцировать развитие осложнений в работе сердечно-сосудистой системы. Во многих случаях заболевание неизбежно провоцирует инфаркт. Полностью вылечить пациента на данный момент не представляется возможным. Все, что можно сделать с помощью медицинской терапии – максимально продлить ремиссию.

Чтобы добиться ослабления симптоматической картины и вернуть пациенту возможность к нормальной жизнедеятельности, важно вовремя диагностировать заболевание.

При обнаружении странных изменений в организме, не типичных головных болей, и постоянной усталости, которая не проходит после полноценного отдыха, необходимо немедленно обращаться за медицинской помощью.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. В этой статье мы рассмотрим симптомы неспецифического аортоартериита и основные методы лечения неспецифического аортоартериита у человека.

Лечение неспецифического аортоартериита

Антигипертензивное лечение неспецифического аортоартериита

Антигипертензивное лечение аортоартериита неспецифического типа - обязательный компонент лечения больных с реноваскулярной артериальной гипертензией, поскольку последняя является неблагоприятным прогностическим фактором при неспецифическом аортоартериите. Необходимо помнить, что при сочетании этой патологии со стенозом почечных артерий ингибиторы АПФ противопоказаны!

Другие средства лечения неспецифического аортоартериита

Для профилактики артериального тромбоза при неспецифическом аортоартериите некоторые исследователи предлагают назначать антикоагулянты и антиагреганты, однако на сегодняшний день недостаточно наблюдений, свидетельствующих о целесообразности их применения.

Хирургические вмешательства при неспецифическом аортоартериите

Хирургическое лечение при симптомах неспецифического аортоартериита выполняют только после купирования активного воспалительного процесса при неспецифическом аортоартериите. Показания к операции для лечения симптомов зависят от протяжённости поражения (предпочтителен сегментарный характер) и проходимости периферического сосудистого русла.

Эндартерэктомию для лечения неспецифического аортоартериита выполняют при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты. Чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях почечных сосудов, при множественных стенозах она не эффективна для лечения. Обходное шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов для лечения показано при критических окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях при неспецифическом аортоартериите.

Существуют немногочисленные сообщения об успешной нефрэктомии с последующей трансплантацией почек при лечении симптомов стеноза почечных артерий с симптоматической артериальной гипертензией на фоне неспецифического аортоартериита.

Прогноз лечения симптомов неспецифического аортоартериита

Течение неспецифического аортоартериита в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстропрогрессирующие формы неспецифического аортоартериита наблюдаются чаще в молодом возрасте (до 20 лет). Развитие осложнений при неспецифическом аортоартериите (артериальной гипертензии, инсульта, ретинопатии, сердечной недостаточности, амилоидоза) существенно уменьшает продолжительность жизни.

Симптомы неспецифического аортоартериита

В дебюте неспецифического аортоартериита часто в течение длительного времени преобладают симптомы: лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают такие симптомы сопровождающие неспецифический аортоартериит: похудание, слабость, сонливость. Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эндотелия и локальное тромбообразование провоцируют симптомы отложения ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромболитических осложнений.

В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит по своим симптомам представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают симптомы иммунных депозитов. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, симптомы фиброзирования, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки, а также симптомы дегенерации и разрыва эластической мембраны. Исход процесса неспецифического аортоартериита - склерозирование сосудов. Часто поражаются vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов при неспецифического аортоартериита нередко выявляют атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Симптомы поражения органа зрения при неспецифическом аортоартериите

Офтальмологические расстройства при неспецифическом аортоартериите отмечают у 60% больных. Симптомы проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает симптом неспецифического аортоартериита: внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко - отслойку сетчатки.

Синдром дуги аорты при неспецифическом аортоартериите

Термин "синдром дуги аорты" объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты.

• Отсутствие пульса на лучевых артериях.
• Эпизоды ишемии мозга или инсульт.
• Офтальмологические проявления.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи при неспецифическом аортоартериите

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко при неспецифическом аортоартериите, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы при неспецифическом аортоартериите

Венечные артерии при неспецифическом аортоартериите поражаются редко, однако развивающиеся при этом ишемический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз лечения. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана. Синдром артериальной гипертензии при неспецифическом аортоартериите имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

Повреждение сосудов проявляется симптомами прогрессирующей ишемии в органах в результате стенотических или окклюзионных изменений сосудов.

Наиболее часто встречают синдром "перемежающейся хромоты" верхних конечностей, сопряжённый с симптомами неспецифического аортоартериита: слабостью, усталостью, болями (преимущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при тяжёлой окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с гангреной не наблюдают благодаря развитию коллатералей.

Физикальные симптомы неспецифического аортоартериита: отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический шум над поражёнными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.

Симптомы поражения почек при неспецифическом аортоартериите

Поражение почек - следствие симптомов стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек при неспецифическом аортоартериите.

Симптомы поражения лёгких при неспецифическом аортоартериите

Лёгочная гипертензия возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, обычно в сочетании с какими-либо из перечисленных выше симптомов, реже - изолированно.

Суставной синдром при неспецифическом аортоартериите

Частый симптом неспецифического аортоартериита - артралгии, более редкое - полиартрит, напоминающий ревматоидный.

Симптомы поражения нервной системы при неспецифическом аортоартериите

Неврологические расстройства возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий при неспецифическом аортоартериите. Изредка у больных без лечения наблюдают обморочные состояния. Степень тяжести дисциркуляторной энцефалопатии при симптомах неспецифического аортоартериита коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии; при двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложняться инсультами. При поражении позвоночных артерий характерные симптомы: нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.

Диагностика неспецифического аортоартериита

• Возраст моложе 40 лет.
• "Перемежающаяся хромота" верхних конечностей - быстрое развитие симптомов усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.
• Ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях, характерный симптом при неспецифическом аортоартериите.
• Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.
• Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой характерный симптом неспецифического аортоартериита.
• Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.

Диагноз считают достоверным при наличии 3 симптомов и более. Чувствительность 90,5%, специфичность 97,8%.

Дифференциальная диагностика симптомов неспецифического аортоартериита

Симптомы врождённых аномалий при диагностике неспецифического аортоартериита

Неспецифический аортоартериит нужно дифференцировать от врождённых аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для тромбоэмболии характерно острое начало (возможно наличие тромбов в полости сердца). При тромбо-эмболиях и врождённых аномалиях сосудов изменения касаются только определённой артерии, а не группы сосудов, отходящих от аорты на близком расстоянии друг от друга.

Симптомы реноваскулярной артериальной гипертензии при лечении неспецифического аортоартериита

Реноваскулярная артериальная гипертензия развивается не только при неспецифиеском аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, симптомы атеросклероза чаще развиваются у пожилых мужчин. Фибромускулярная дисплазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления в крови. Дифференциальной диагностике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического аортоартериита, возраст заболевших, как правило, старше 60 лет. Обычно поражаются височные артерии, часто наблюдается ревматическая полимиалгия.

Симптомы лёгочной гипертензии при лечении неспецифического аортоартериита

При дифференциальной диагностике причин лёгочной гипертензии одна из вероятных - неспецифический артериит. В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) характеризуется воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ее основных крупных ветвей.

Отдельные случаи болезни Такаясу (БТ) были описаны в 1856, 1872 и 1908 гг. В 1908 г. японский офтальмолог М. Такаясу отметил изменение центральной артерии сетчатки и отсутствие пульса на лучевой артерии у женщины 21 года. БТ в литературе известна под рядом других названий: болезнь отсутствия пульса, синдром аортита, брахиоцефальный артериит.

Болезнь Такаясу встречается повсеместно, но наибольшее количество сообщений представлено японскими авторами. Так, два крупных сообщения о большой группе больных на Дальнем Востоке были сделаны в 1967 г. (Nacao К. et al.) и в 1978 г. (Ishikawa К.). В Америке заболеваемость составляет 2,6 случая на 1 млн населения.

Болезнь встречается преимущественно у молодых женщин (80—90% случаев), средний возраст составляет от 10 до 30 лет.

Этиология заболевания остается неизвестной. Сочетание БТ с другими болезнями соединительной ткани (болезнью Стилла, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом), повышение уровня глобулинов сыворотки, обнаружение антиаортальных антител позволяют предполагать аутоиммунный характер поражения. Большое значение придается изучению генетических факторов, в том числе увеличению частоты встречаемости HLA-Bw52 в Азии и HLA-DR4 в Северной Америке при БТ.

Патоморфология

Примерно у 20% больных БТ формируется аневризма, которая может локализоваться в любом отделе сосуда, включая аорту. Поражение сосудов носит сегментарный характер, что приводит к развитию ишемии ниже места поражения. В связи с медленным развитием болезни и сегментарным типом поражения обычно формируется хорошая коллатеральная сеть.

Клиническая картина

Поражение суставов в виде артралгий или умеренных артритов преимущественно средних и крупных суставов наблюдается более чем у половины больных. Описаны случаи поражения кожи в виде узловатой эритемы или панникулита. Кожа лица при прогрессировании заболевания становится атрофичной, возможно выпадение зубов и волос на голове, наличие язв на губах и крыльях носа. Миалгии встречаются довольно часто, имеют неопределенный характер с локализацией в плечевом поясе.
Позднее развиваются признаки сосудистой недостаточности, проявляющейся в виде ишемического синдрома.

Наиболее часто поражаются ветви дуги аорты (примерно в 80% случаев). При локализации воспалительного процесса в сосудах верхних конечностей отмечается похолодание, онемение и слабость в руках с постепенным развитием гипотрофии мышц плечевого пояса. При объективном обследовании определяется ослабление или отсутствие пульса на одной или обеих руках, типична асимметрия поражения.

В связи с окклюзией сонных артерий появляются жалобы на головокружение, головные боли, возможно развитие синкопальных состояний, а также деменции.

При сужении нисходящего отдела аорты основным симптомом является различный уровень систолического АД на верхних и нижних конечностях.

Поражение сердца встречается у 50—75% больных БТ. Кардиальные симптомы проявляются инфарктом миокарда, недостаточностью клапанов аорты и сердечной недостаточностью.

Артериальная гипертензия наблюдается более чем у 50% больных. Основным механизмом развития АГ является реноваскулярный, особенностью БТ является стенозирование устья почечной артерии и более редкое развитие окклюзии сосуда на протяжении. В остальных случаях АГ вызвана сужением аорты, снижением эластичности ее стенок. В большинстве случаев АГ носит стойкий и злокачественный характер.

Поражение ЖКТ (10—25% случаев) обусловлено абдоминальной ишемией. Характерно вовлечение в процесс нескольких ветвей брюшной аорты наряду с изменением самой аорты. Боль локализуется чаще в эпигастральной области или в мезогастрии и появляется примерно через 30 мин после приема пищи, продолжается около 2 ч и, как правило, стихает самостоятельно. Возможно появление неустойчивого стула, вздутия живота, склонности к поносам.

Поражение легких наблюдается у 10—30% больных и клинически проявляется болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, иногда кровохарканьем.

Нарушения зрения проявляются в виде быстро проходящей слепоты или снижением остроты зрения и могут быть как односторонними, так и двухсторонними.

Поражение бифуркации аорты часто сопровождается вовлечением в процесс подвздошных и бедренных артерий и клинически выражается в ишемии нижних конечностей с явлениями перемежающейся хромоты, отсутствии или резком ослаблении пульсации артерий, понижении АД на нижних конечностях, систолическом шуме над пораженными артериями.

В течении БТ можно выделить три варианта (К. Ishikava и соавт., 1981), При первом варианте наблюдаются минимальные поражения кровеносных сосудов без осложнений. Прогноз болезни благоприятный. У больных со вторым вариантом обычно наблюдается одно осложнение в виде АГ, ретинопатии или аортоартериальных аневризм. Наиболее тяжело протекает третий вариант, так как при нем развиваются множественные осложнения. Причинами смерти при БТ являются сердечная недостаточность, церебральные нарушения, инфаркт миокарда.

Диагностика

Для дифференциального диагноза большое значение имеет ангиография, которая должна выполняться у всех пациентов с подозрением на БТ.

Классификационные критерии БТ приведены в табл. 8.7.

Таблица 8.7. Классификационные критерии неспецифического аортоартериита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Примерная формулировка диагноза. Неспецифический аортоартериит, хроническое течение с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), активность I степени, симптоматическая артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения II степени.

Прогноз. 5-летняя выживаемость регистрируется примерно у 85% больных БТ.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, артериит молодых женщин) является системным аутоиммунным заболеванием, сопровождающимся стенозированием аорты и магистральных артерий, что приводит к ишемии соответствующего органа или конечности.

Этиология и патогенез. Причина болезни Такаясу не установлена, однако отмечается связь с различными инфекционными заболеваниями (риккетсиозы, ревматизм). Играют также роль профессиональные вредности (интоксикация пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями). В настоящее время большинство исследователей считают основой развития неспецифического аортоартериита (НА) является аутоиммунная агрессия. В сыворотке крови пациентов с НА обнаруживаются антитела по отношению к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину. В некоторых популяциях отмечена связь заболевания с носительством определенных антигенов системы HLA: DR2 и МВ1 (наибольшая частота в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке).

Течение НА имеет фазу острого и хронического воспаления. Первоначальные изменения начинаются в адвентиции, а затем возникающая воспалительная реакция в мышечном слое приводит к деструктивному процессу. В средней оболочке образуются очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из Т-лимфоцитов, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток. Инфильтрация в дальнейшем распространяется на все оболочки сосудистой стенки (панартериит), отмечается гипертрофия интимы, а в последующем - склеротический процесс и возникновение тромбозов. Часто возникает кальциноз пораженного участка аорты. Стенка сосуда утолщается и становиться ригидной, вокруг него, как правило, отмечается выраженный перипроцесс. Вышеуказанные изменения в конечном итоге ведут к сегментарному стенозу или необратимой окклюзии пораженного участка артерии. В то же время разрушение эластического и мышечного каркаса крупных артерий могут приводить к возникновению аневризм. Этому способствует также необратимое поражение vasa vasorum и инфаркты сосудистой стенки. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий варианты НА.

Чаще всего при НА поражаются дуга аорты и ее ветви (70-74%), затем проксимальный сегмент БА с висцеральными и почечными артериями (42%); значительно реже - нисходящая грудная аорта (18%) и дистальная часть БА (18%). Как правило, магистральные артерии, отходящие от аорты, вовлекаются в патологический процесс лишь в области их устий и (или) проксимальных сегментов. По существу никогда не страдают внутриорганные артерии и дистальные отделы артерий конечностей. В зависимости от уровня сосудистого поражения А.В.Покровский с соавт. (2004) выделяет 10 клинических синдромов при НА:

Синдром общевоспалительной реакции;

Синдром поражения ветвей дуги аорты;

Синдром стенозирования нисходящей аорты или псевдокоартационный синдром;

Синдром вазоренальной гипертензии;

Синдром поражения бифуркации аорты;

Синдром абдоминальной ишемии;

Коронарный синдром;

Синдром аортальной недостаточности;

Синдром поражения легочной артерии;

Синдром аневризмы аорты.

Клиническая картина. НА чаще встречается у женщин (85%) в возрасте до 30лет, особенно у азиатов. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1. Клиническая картина, как уже сказано выше состоит из фаз: острого воспаления и выраженного поражения артериальной системы. Стадия острого воспаления (общевоспалительная реакция, SIRS) обычно длится 1-2 месяца и отмечается более чем в 70% наблюдений. В этот период пациента беспокоит слабость, боли суставах, потливость, периодические подъемы температуры тела, кашель, сердцебиение. Характерно ускоренное СОЭ, лейкоцитоз. На данном этапе нередко диагностируется полиартрит, перикардит, миокардит, плеврит и т.д. Считается, что от общевоспалительной реакции организма до манифестации симптомов поражения различных артериальных сегментов может проходить 5-10лет. Характерно медленное, но прогрессирующее течение; беременность и длительная инсоляция приводят к обострению НА, способствуя распространению аутоимунного процесса на новые сосудистые бассейны.

При самом частом варианте НА - поражении дуги аорты и ее ветвей у пациентов наблюдаются головные боли, головокружение, тошнота, нарушения зрения (иногда стойкие и тяжелые), вплоть до полной потери зрения; может появиться очаговая неврологическая симптоматика. Часто происходит симметричное поражение магистральных артерий, например, двух подключичных и/или двух сонных. Весьма характерны синкопальные состояния, которые обусловлены как ишемией мозга вследствие окклюзии устий брахицефальных артерий, так и вазодепрессорными рефлексами в результате поражения синокаротидной зоны. У большинства лиц с НА отмечается отсутствие или ослабление пульса на одной из рук (чаще всего слева), иногда отсутствует пульсация сонной, поверхностной височной артерии. Наблюдается асимметрия АД на руках; при отсутствии пульса на руке АД на ней может не определяться. Выслушивается систолический шум над сонными, подключичными артериями, БА. При поражении подключичной артерии может наблюдаться «перемежающаяся хромота» верхних конечностей и (или) синдром Рейно. При поражении нисходящей аорты в грудном отделе нередко происходит ее стенозирование - обычно ниже левой подключичной артерии и вплоть до уровня диафрагмы. Возникает коарктационный синдром - артериальная гипертензия в верхней половине туловища. На руках АД повышено, на ногах - понижено. Поражение коронарные артерии при НА проявляется стенокардией, иногда возникает крупноочаговый инфаркт миокарда (в 2/3 случаев пациенты не предъявляют типичных жалоб на боли в области сердца); почечных сосудов - вазоренальная артериальная гипертензия со злокачественным течением, мезентериальных сосудов - приступы брюшной жабы, синдромы кишечной диспепсии и мальабсорбция.

Клиническая картина синдрома поражения бифуркации БА включает признаки ХАН нижних конечностей (различные степени по классификации R.Fontaine - А.В.Покровского) и органов малого таза. Пациентов беспокоит зябкость и боли в ногах, а также общая слабость. Отмечается типичная «высокая» ПХ (боли в мышцах верхней трети бедра и в ягодичных мышцах). У мужчин возникает васкулогенная импотенция. При сужении аорты или магистральной артерии более чем на 60% над ними выслушивается систолический шум; такой же феномен - при аневризме сосуда.

Инструментальная и лабораторная диагностика. Критерии высокой активности НА: повышение СОЭ, анемия, появление СРБ, повышение содержание серомукоида, церулоплазмина, сиаловых кислот, а также иммуноглоблинов. Окончательный диагноз устанавливается при помощи УЗДАС и различных методик ангиографии (РКАГ, КТА, МРА). В магистральных артериях при НА отмечаются изменения комплекса интима-медиа, имеющие сонографическую и рентгенологическую картину, сходную с таковой при ОА: в просвете визуализируются структуры, напоминающие АТБ. В отличие от ОА сужение артерий при НА более равномерное, с гладкими контурами. Наложения на интиме имеют более однородную структуру вне зависимости от степени сужения, тогда как при "чистом" атеросклерозе структура бляшек преимущественно гетерогенная. Значительно изменяется структура сосудистой стенки: при НА все слои ее приобретают практически одинаковую эхогенность и с трудом дифференцируются. Помимо сегментарного утолщения сосудистой стенки при НА довольно часто выявляются увеличенные лимфатические узлы, уплотнение и фиброз паравазальной клетчатки.

Таблица 3.

Дифференциальная диагностика облитерирующего атеросклероза, неспецифического аортроартериита и облитерирующего тромбобангиита.

NB ! Критерии диагноза неспецифического аортоартериита (The American College of Rheumatology - Aren, 1990): *

Начало заболевания в возрасте до 40 лет;

Синдром ПХ (слабость и боли в мышцах конечностей при движениях);

Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях;

Разница АД > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях;

Систолический шум на подключичных артериях или БА;

Изменения при РКАГ: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с ОА, фибромускулярной дисплазией (фокальные, сегментарные).

*наличие любых 3-х и более критериев подтверждает диагноз НА!

Дифференциальный диагноз, прежде всего, необходимо проводить с ОТ, атеросклеротическим поражением аорты и ее ветвей. Обязательным критерием НА является возраст до 40лет. Наиболее характерно наличие клинико-инструментальных признаков поражения II и III сегментов подключичной артерий, левой общей сонной артерии, торакоабдоминального отдела аорты и ряда других параметров (табл. 3).

Лечение. В острой стадии НА оперативные вмешательства нецелесообразны, проводится противовоспалительная терапия, АКТ (НФГ или НМГ), обязательно назначают дезагреганты и ангиопротекторы. Наиболее эффективно использование глюкокортикостероидов в режиме больших доз (преднизолон в начальной дозе 30-40мг/сутки в течение 30-40дней с постепенным снижением дозировки), а также цитостатиков (циклофосфан, метотрексат). Обязательно проведение сеансов гемосорбции и плазмофереза. Если процесс неактивен, можно ограничиться применением НПВС в обычных терапевтических дозах (например, индометацин 75-100мг/сутки в течение 4-5месяцев в амбулаторных условиях).

В хронической стадии НА при наличии окклюзии и критических стенозов магистральных артерий показано оперативное лечение. Как правило, выполняют реконструктивные пособия: резекции пораженного сосуда с протезированием, шунтирование или эндартерэктомии и пр. Сосудистые реконструкции возможны при любой локализации поражения (грудная или брюшная аорта, брахицефальный ствол, почечные и бедренные артерии и пр.). Предпочтение отдается эндоваскулярным технологиям.

Прогноз. Для НА характерно медленно прогрессирующее течение. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70% случаев добиться улучшения состояния пациентов и стабилизации процесса. Своевременное оперативное вмешательство а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Продолжительность жизни пациентов с НА от начала их наблюдения может достигать 25-30лет.

Неспецифический аортоартериит - системное заболевание аутоиммунного генеза, приводящее к стенозированию аорты и магистральных артерий с развитием ишемии соответствующего органа. Уже более двух столетий в литературе встречаются описания симптомов и клинические наблюдения этого заболевания. Но до середины 60-х годов прошлого столетия определения данному заболеванию не было и описывалось оно под различными названиями.

Первое наблюдение неспецифического аортоартериита, очевидно, было сделано в 1761 г. (J. Morgagni), когда появилось сообщение об аутопсийных находках у 40-летней женщины с отсутствием пульса на руках, утолщением и сужением нисходящего отдела грудной аорты и гипертрофией миокарда.

Настоящий интерес ученых к данной патологии возник после того, как в 1908 г. японский профессор-офтальмолог М. Такаясу (М. Takayasu) на XII Всемирном конгрессе офтальмологов сообщил о необычных изменениях сосудов сетчатки с атрофией зрительного нерва и отсутствием пульса на лучевой артерии у 21-летней девушки.

В 1962 г. было предложено называть данное заболевание именем этого ученого (R. Judge). А в течение последних 30 лет термин «неспецифический аортоартериит» прочно укоренился в мировой литературе, как наиболее полно отображающий все патофизиологические процессы, происходящие при этом заболевании.

Статистические данные, по сообщениям разных авторов, колеблются в широких пределах. Известно, что на сегодняшний день заболевание достаточно широко распространено во всех странах. Причем в разных географических зонах отмечены различные особенности преимущественной локализации поражения и клинического течения неспецифического аортоартериита (НАА). Очевидно, это обусловлено различными климатическими условиями, которые могут влиять на течение болезни.

Этиология и патогенез

В возникновении и развитии НАА многие исследователи отводили роль различным инфекциям, приводящим к иммунодефицитным состояниям. Этому способствовали случаи сочетания НАА с другими заболеваниями, в генезе которых участвуют иммунные нарушения. В последние годы большинство исследователей склоняется в пользу аутоиммунной теории возникновения заболевания, которая была впервые высказана в 1962 г. (R. Judge). Подтверждением этой теории является обнаружение в плазме больных НАА антиаортальных антител. По мнению СП. Абуговой с соавт. (1976 г.), иммунологический конфликт затрагивает как гуморальное, так и клеточное звено иммунитета. Иммунологические процессы, лежащие в основе развития большинства васкулитов, могут быть разделены на два типа (Н.Е. Ярыгин, 1980 г.). Первый из них обусловлен гиперчувствительностью немедленного типа (ГНТ), т.е. проявлением гуморального иммунитета, которое реализуется с помощью антител и иммунных комплексов (Е.Л. Насонов и др., 1991 г.). В основе второго типа лежит гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ), обусловленная клеточными звеньями иммунитета, т.е. специфическим взаимодействием Т-лимфоцитов с сосудистыми антигенами.

При антительном васкулите цитотоксические антитела взаимодействуют с компонентами сосудистой стенки. При этом возникает повреждающий эффект. Исследования ученых (Е.Л. Насонов и др., 1999 г.; J. Eichorn et al., 1996 г.; и др.) показали, что в сыворотке больных НАА присутствуют антитела к эндотелиальным клеткам. Антиэндотелиальные антитела относятся к классу IgG и способны реагировать не только с эндотелиальными антигенами, но и с фибробластами. Морфологическая картина НАА свидетельствует о вторичной гиперплазии интимы. Наиболее выражены изменения в медии и адвентиции.

Иммунокомплексный механизм, с помощью которого могут быть реализованы реакции гиперчувствительности немедленного типа, наиболее часто осуществляется за счет изменения проницаемости сосудистой стенки под влиянием каких-либо факторов. Повреждение сосудистой стенки при НАА имеет гетерогенное происхождение (J. Guotoku et al., 1981 г.). Постоянно образующиеся в норме иммунные комплексы элиминируются из сосудистого русла, не способствуя возникновению заболевания. Нарушение элиминации иммунных комплексов может привести к их фиксации к тканям и началу развития патологического процесса. Иммунные комплексы при НАА фиксированы на Fc-рецепторах Т-лимфоцитов, что приводит к запуску аутоиммунного процесса. Образование иммунных комплексов происходит на фоне дефицита Т-клеточного звена в ответ на хроническую инфекцию. Многими авторами выявлена корреляционная связь между уровнем циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и воспалительной активностью НАА.

В патогенезе НАА особое значение придают нарушениям клеточного иммунитета (R. Rizzi et al., 1999 г.; S. Inder et al., 2000 г.), считая нарушения гуморальных звеньев иммунитета вторичными. А.В. Покровский, А.Е. Зотиков и В.И. Юдин (2002 г.) сообщают об исследованиях клеточных механизмов стимуляции продукции различных типов коллагена у больных НАА, используя методику торможения миграции лейкоцитов и определение антител на коллаген I, III, IV и V типов. Степень выраженности реакции подавления миграции лейкоцитов оценивали на основании индекса подавления миграции (А.Е. Зотиков и др., 1990 г.). Исследования выявили торможение миграции лейкоцитов на коллаген I и III типов у больных с высокой активностью процесса. Авторы считают, что у больных с острой и подострой стадиями НАА имеется гиперчувствительность замедленного типа на I и III типы коллагена, т.е. те типы, которые располагаются преимущественно в адвентиции и медии и их содержание убывает по направлению к интиме. Такой характер изменений согласуется с тем, что повреждения адвентиции и медии предшествуют повреждениям, которые возникают в интиме. Реакция торможения миграции лейкоцитов, по мнению авторов, может иметь прогностическое значение в отношении обострения процесса у больных с хронической стадией заболевания. Выявленная сенсибилизация к коллагену I и III типов позволяет подтвердить аутоиммунный механизм, в основе которого лежит опосредованная Т-лимфоцитами активация макрофагов, приводящая к разрушению эластических волокон путем взаимодействия с металлопротеиназами с компенсаторным перераспределением коллагена и возникновением стенотического процесса. Аневризматическое поражение аорты при НАА обусловлено преобладанием процессов разрушения эластики, особенно в медиальном слое, над продукцией коллагена (А.В. Покровский и др., 1990 г.). Напротив, гиперпродукция коллагена в медии и адвентиции приводит к быстро формирующемуся стенозу с образованием кол-лагеновой и фиброзной муфты в зоне пораженного сегмента сосуда.

Таким образом, литературные данные позволяют подтвердить аутоиммунный механизм патогенеза неспецифического аортоартериита. Вопрос, является ли иммунный дефект при НАА первичным или возникает в ответ на какой-то воспалительный процесс, остается открытым.

Классификация

I тип - изолированное вовлечение в процесс ветвей дуги аорты.

II тип - поражение торакоабдоминального отдела аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями без вовлечения ветвей дуги аорты.

III тип - смешанный, представляет собой комбинацию первых двух вариантов.

IV тип - при этом типе могут поражаться любые отделы аорты, но с обязательным вовлечением в процесс ветвей легочной артерии.

А.В. Покровский (1979 г.) различает три анатомических варианта поражения аорты: стенозирующий, деформирующий и аневризматический.

Патологическая анатомия

Характерным для НАА является то, что патологический процесс поражает в основном аорту и крупные отходящие от нее магистрали (артерии эластического и мышечно-эластического типов), причем поражаются преимущественно проксимальные сегменты отходящих от аорты ветвей, а дистальные отделы пораженных артерий остаются интактными (А.В. Покровский, 1972 г.; P. Chopra et al., 1983 г.; и др.). Для НАА свойственно множественное и сегментарное поражение с наличием стенозов, окклюзии или образованием аневризм у одного и того же больного. Классический процесс протекает в виде чередования острой, подострой и хронической стадий, причем наличие различных фаз процесса в отдельных сегментах пораженных сосудов может наблюдаться одновременно. Как уже было отмечено выше, патологический процесс локализуется первоначально в медии и адвентиции, а в дальнейшем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный, реактивно-гиперпластический характер. Наиболее часто поражаются брахиоцефальные сосуды и торакоабдоминальный отдел аорты с почечными и висцеральными артериями. Принципиально важной особенностью НАА является то, что внутриорганные сосуды и дистальные отделы артерий, как правило, не поражаются (А.В. Покровский, 1979 г.).

Морфологическая картина в целом соответствует клинической стадии заболевания, хотя при данной патологии в разных сегментах аорты и артерий одновременно можно наблюдать развитие различных фаз патологического процесса. Острой стадии заболевания соответствует гранулематозно-воспалительная, для которой характерно формирование гранулем, реже наблюдаются микроабсцессы и локальные некрозы. Диффузно-пролиферативная стадия (продуктивная), которая характеризуется обильной клеточной инфильтрацией и пролиферацией вновь образованных тканей, клинически соответствует подострой стадии заболевания. Фиброзная стадия воспалительного процесса соответствует хронической стадии заболевания. Следует отметить, что морфологические изменения при НАА отличаются от таковых при атеросклерозе. У молодых пациентов при выраженном поражении аорты и магистральных артерий отсутствуют типичные атеросклеротические изменения интимы. Патологический процесс обычно начинается в медии и распространяется снаружи внутрь по толщине стенки сосуда. Сочетание воспалительных, альтеративных и склеротических процессов в артериальной стенке с поражением всех ее слоев, врастание вновь образованных сосудов в интиму со стороны медии пораженного сосуда, отсутствие липидных включений и пенистых клеток при НАА коренным образом отличает это заболевание от атеросклероза. Вторичные атеросклеротические изменения могут обнаруживаться у пожилых пациентов.

По данным МА. Голосовской (1984 г.), в коронарных артериях наблюдаются следующие изменения: сужение устий коронарных артерий за счет утолщения интимы в восходящей аорте и распространение воспаления с аорты на коронарные артерии.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина